Résumé
Resumen Introducción : La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un síndrome epiléptico de inicio en la infancia y ado lescencia con mioclonías, convulsiones tónico-clónicas generalizadas y ausencias. Los estímulos reflejos como la sensibilidad a la luz o fotosensibilidad, la apertura y cierre palpebral y la inducción por praxias producen descargas epileptiformes y crisis. Estos desencadenan tes reflejos no son todos sistemáticamente estudiados. Objetivo : Examinar los rasgos reflejos en pacientes con EMJ. Métodos : Se evaluaron en forma consecutiva 100 adolescentes y adultos con EMJ que recibían diferentes tratamientos anticrisis. Se realizó un electroencefalogra ma standard con un protocolo de estimulación luminosa intermitente (ELI) y otro para la evaluación de las pra xias a través de una actividad neurocognitiva (ANC). El análisis estadístico fue descriptivo y de correlación. Se consideró significativa una p > 0.05. Resultados : La edad actual fue de 28+/-11 (14-67). Las crisis comenzaron a los 15 años +/-3 (Rango 8-25 años). EL 58% presentaron mioclonías y convulsiones tónico clónicas generalizadas. El 50% recibían ácido valproico y el 31% continuaban con crisis. Descargas epileptiformes en reposo 20%; hiperventilación 30%; apertura y cierre palpebral 12%; respuesta fotoparoxística en la ELI 40%; ANC 23%. Mayor porcentaje de descargas y demora en la realización de la ANC en los que presentaban crisis. El ácido valproico comparado con los otros fármacos no demostró superioridad en el control de las crisis. Conclusiones : Estos hallazgos confirman la importan cia del estudio de los rasgos reflejos para el diagnóstico, seguimiento y el control terapéutico.
Abstract Introduction : Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is an epileptic syndrome with onset in childhood and adolescence with myoclonus, absences, and generalized tonic-clonic seizures. Reflex stimuli such as sensitivity to light or photosensitivity, eyelid opening and closing, and praxis induction produce epileptiform discharges and seizures. These reflex triggers are not all system atically studied. Objective : Examine reflex features in patients with JME. Methods : One hundred adolescents and adults with JME who received different anti-seizure treatments were evaluated consecutively. A standard electroen cephalogram was performed with an intermittent light stimulation (SLI) protocol and another for the evaluation of praxias through neurocognitive activity (CNA). The statistical analysis was descriptive and of correlation with a p > 0.05. Results : Current age was 28+/-11 (14-67). The seizure began at 15 years +/-3 (Range 8-25 years). They pre sented myoclonus and generalized tonic-clonic seizures in 58%. 50% received valproic acid and 31% continued with seizures. Epileptiform discharges at rest 20%; hy perventilation 30%; eyelid opening and closing 12%; photoparoxysmal response in SLI 40%; CNA 23%. Higher percentage of discharges and delay in performing CNA in those who presented seizures. Valproic acid com pared to other drugs did not demonstrate superiority in seizure control. Conclusions : These findings confirm the importance of studying reflex traits for diagnosis, follow-up, and therapeutic control.