Prevalence of fibromyalgia in a Brazilian series of patients with multiple sclerosis / Prevalência de fibromialgia em uma série brasileira de pacientes com esclerose múltipla

Abstract Background The prevalence of pain in patients with multiple sclerosis is remarkable. Fibromyalgia has been considered as one of the forms of chronic pain encompassed in multiple sclerosis, but data are restricted to studies from Europe and North America. Objective To assess the prevalence of fibromyalgia in a series of Brazilian patients with multiple sclerosis and the characteristics of this comorbidity. Methods The present cross-sectional study included 60 consecutive adult patients with multiple sclerosis. Upon consent, participants underwent a thorough evaluation for disability, fatigue, quality of life, presence of fibromyalgia, depression, and anxiety. Results The prevalence of fibromyalgia was 11.7%, a figure similar to that observed in previous studies. Patients with the comorbidity exhibited worse scores on fatigue (median and interquartile range [IQR]: 68 [48-70] versus 39 [16.5-49]; p < 0.001), quality of life (mean ± standard deviation [SD]: 96.5 ± 35.9 versus 124.8 ± 28.8; p = 0.021), anxiety (mean ± SD: 22.7 ± 15.1 versus 13.8 ± 8.4; p = 0.021), and depression (median and IQR: 23 [6-28] versus 6 [3-12.5]; p = 0.034) indices than patients without fibromyalgia. There was a strong positive correlation between depression and anxiety scores with fatigue (r = 0.773 and r = 0.773, respectively; p < 0.001). Conversely, a moderate negative correlation appeared between the Expanded Disability Status Scale (EDSS), fatigue, and depression scores with quality of life (r= −0.587, r= −0.551, r= −0.502, respectively; p < 0.001). Conclusion Fibromyalgia is a comorbidity of multiple sclerosis that can enhance fatigue and decrease quality of life, although depression, anxiety, and disability are factors that can potentiate the impact of the comorbidity.

Resumo Antecedentes A prevalência de dor em pacientes com esclerose múltipla é significativa. A fibromialgia é considerada uma forma de dor crônica encontrada na esclerose múltipla, mas os dados são restritos a estudos europeus e da América do Norte. Objetivo Avaliar a prevalência de fibromialgia em uma série de pacientes com esclerose múltipla e as características desta comorbidade. Métodos O presente estudo transversal incluiu consecutivamente 60 pacientes adultos com esclerose múltipla. Após o consentimento, os participantes foram submetidos à avaliação para determinação de incapacidade, fadiga, qualidade de vida, presença de fibromialgia, depressão e ansiedade. Resultados A prevalência de fibromialgia foi de 11,7%, similar ao observado em estudos prévios. Pacientes com a comorbidade apresentaram piores escores de fadiga (mediana e intervalo interquartil [IIQ]: 68 [48-70] versus 39 [16,5-49]; p < 0,001], qualidade de vida (média ± desvio padrão [DP]: 96,5 ± 35,9 versus 124,8 ± 28,8; p = 0,021), ansiedade (média ± DP: 22,7 ± 15,1 versus 13,8 ± 8,4; p = 0,021) e depressão (mediana e IIQ: 23 (6-28) versus 6 (3-12,5); p = 0,034] do que pacientes sem fibromialgia. Houve correlação positiva forte dos escores de depressão e de ansiedade com a fadiga (r = 0,773 e r = 0,773, respectivamente; p < 0,001). Concomitantemente, houve correlação negativa moderada entre os escores de escala de estado de incapacidade expandida, fadiga e depressão com a qualidade de vida (r = - 0,587, r = - 0,551, r = - 0,502, respectivamente; p < 0,001). Conclusão A fibromialgia é uma comorbidade de esclerose múltipla que pode aumentar a fadiga e diminuir a qualidade de vida, embora depressão, ansiedade e incapacidade sejam fatores potencializadores dessa morbidade associada.

Seizure occurring with retinal laser therapy: a report of the first case with frequency-doubled Nd-YAG / Convulsão durante laserterapia retiniana: relato do primeiro caso com o Nd-YAG de frequência dobrada

ABSTRACT Laser photocoagulation is a safe method for the treatment of retinal disorders. We present a case of a 21-year-old woman with high myopia, retinal detachment in the right eye, and bilateral lattice degeneration. She underwent surgical repair in the right eye followed by bilateral retinal laser therapy. During laser photocoagulation of the left eye, she experienced a generalized tonic-clonic seizure for the first time in her life. She had a positive family history of epilepsy. Neurological examination and brain magnetic resonance imaging findings were normal, but an electroencephalogram revealed epileptogenic discharges, more frequent during photostimulation. She avoided flickering lights during the 2-year follow-up, without seizure recurrence. Approximately 5% of patients with epilepsy have photosensitive epilepsy, of whom a considerable proportion will experience seizures only during exposition to flashing lights. Laser photocoagulation was already successfully employed in an animal model of photosensitive epilepsy. Personal or family history of photosensitivity warrants a neurological consultation before retinal treatment with laser therapy.

RESUMO Fotocoagulação a laser é método seguro para tratamento de retinopatias. Apresentamos o caso de uma mulher de 21 anos com alta miopia e degeneração lattice bilateral que sofreu descolamento de retina no olho direito e foi submetida a tratamento cirúrgico e ulterior laserterapia. Durante a fotocoagulação no olho esquerdo, ela teve uma convulsão tônico-clônica generalizada, a primeira em sua vida. Havia história familiar de epilepsia. O exame neurológico e a ressonância magnética de en céfalo foram normais, mas o electroencefalograma revelou descargas epileptogênicas, mais frequentes durante a fotoesti mulação. Ela evitou luzes piscantes durante os 2 anos subsequentes, sem recorrência de convulsões. Cerca de 5% dos pacientes com epilepsia têm fotossensibilidade. Proporção considerável deles terá convulsões somente durante exposição à luz piscante. Fotocoagulação a laser já foi empregada como modelo animal de sucesso para epilepsia fotossensível. Presença de fotossensibilidade na história pessoal ou familiar deve merecer avaliação neurológica antes do tratamento retiniano.

Clock drawing test: comparison between the Pfizer and the Shulman systems / Teste do desenho do relógio: comparação dos sistemas de Pfizer e de Shulman

ABSTRACT Cognitive decline can be screened by the clock drawing test (CDT), which has several versions. Objective: This survey aimed to analyze the correlation between two simple methods for scoring the CDT. Methods: This cross-sectional study was nested in the Elo-Creati cohort from Passo Fundo, Brazil and comprised 404 subjects. Two raters underwent previous training and scored the subjects' CDT according to both the Pfizer and Shulman systems. The inter-observer and intra-observer concordance within each method was analyzed with the Spearman's rank correlation coefficient, as well as the concordance of the scores between the two methods. Age and scholarity were also correlated with the scores. Results: Most of the participants were women (93.8%) and Caucasian (84.6%), with a mean age of 66.9 (±7.8) years and a scholarity of 10.9 years (±5.6). There was significant inter-observer (Pfizer: r=0.739, p£0.001; Shulman: r=0.727, p£0.001) and intra-observer correlation (Pfizer: rater 1, r=0.628, p≤0.001; rater 2, r=0.821, p≤0.001; Shulman: rater 1, r=0.843, p≤0.001; rater 2: r=0.819; p≤0.001). Intra-observer correlation was also observed comparing Pfizer and Shulman methods (rater 1: r=0.744; p≤0.001; rater 2: r=0.702; p≤0.001). There was weak correlation of the scores with scholarity (Pfizer: r=0.283, p£0.001; Shulman: r=0.244, p£0.001) and age (Pfizer: r=-0.174, p£0.001; Shulman: r=-0.170, p£0.001). More participants were classified with decreased cognition through the Pfizer system (rater 1: 44.3 vs. 26.5%; rater 2: 42.1 vs. 16.3%; p≤0.001). Conclusions: For this population, our results suggest that the Pfizer system of scoring CDT is more suitable for screening cognitive decline.

RESUMO O déficit cognitivo pode ser triado pelo teste do desenho do relógio (TDR), que tem várias versões. Objetivo: Esta pesquisa visou avaliar a concordância entre dois métodos simples de TDR. Métodos: Estudo transversal, aninhado na coorte Elo-Creati de Passo Fundo, Brasil, que incluiu 404 sujeitos. Dois avaliadores previamente treinados analisaram o TDR dos participantes de acordo com os sistemas de Pfizer e de Shulman. A concordância inter e intraobservador foi analisada com o teste de coeficiente de correlação de postos de Spearman, assim como a concordância pela estatística kappa dos escores entre os métodos. Idade e escolaridade também foram correlacionados com os escores. Resultados: A maioria dos participantes era de mulheres (93,8%) e caucasianos (84,6%), com média de idade de 66,9±7,8 anos e de escolaridade de 10,9±5,6 anos. Houve significativa correlação interobservador (Pfizer: r=0,739, p£0,001; Shulman: r=0,727, p£0,001) e intraobservador (Pfizer: avaliador 1, r=0,628, p≤0,001; avaliador 2, r=0,821, p≤0,001; Shulman: avaliador 1, r=0,843, p≤0,001; avaliador 2: r=0,819; p≤0,001). Correlação intraobservador significativa também foi evidenciada comparando-se os sistemas de Pfizer e Shulman (avaliador 1: r=0,744; p≤0,001; avaliador 2: r=0,702; p≤0,001). Houve fraca correlação dos escores com escolaridade (Pfizer: r=0,283, p£0,001; Shulman: r=0,244, p£0,001) e idade (Pfizer: r=-0,174, p£0,001; Shulman: r=-0,170, p£0,001). Mais participantes foram classificados com declínio cognitivo com o sistema de Pfizer (avaliador 1: 44,3 vs. 26,5%; avaliador 2: 42,1 vs. 16,3%; p≤0,001). Conclusões: Nossos resultados sugerem que, para essa população, o sistema de Pfizer para avaliar o TDR é mais adequado para a triagem cognitiva.

The influence of allergic rhinoconjunctivitis on migraine disability in children / A influência da rinoconjuntivite alérgica sobre a incapacidade secundária à enxaqueca em crianças

ABSTRACT Migraine is a common condition in the pediatric population and causes a significant impact on the quality of life. Atopic disorders are some of the migraine comorbidities. Objective We hypothesized that allergic rhinitis could aggravate migraine in the pediatric population. Methods This cross-sectional study consecutively evaluated 90 pediatric outpatients (46 children 6-12 years of age; 44 adolescents up to 18 years of age) who sought medical assistance because of migraine at a general neurology clinic in Passo Fundo, RS, Brazil. They, and their parents, were given three questionnaires, to evaluate the diagnosis of current allergic rhinitis, allergic rhinoconjunctivitis and seasonal allergic rhinitis, as well as the disability caused by headache (ISAAC - International Study of Asthma and Allergies in Childhood; CARATkids - Control of Allergic Rhinitis and Asthma Test for Children; PedMIDAS - Pediatric Migraine Disability Assessment). The study was approved by the local ethics committee. Results According to the ISAAC questionnaire, children with current allergic rhinoconjunctivitis in the last year showed higher scores on the PedMIDAS than those patients without atopy (median and interquartile range 26 [10-58] vs. 5 [1-13], p = 0.008). A significant positive correlation of CARATkids scores with PedMIDAS scores was found (p = 0.007, rho = 0.39). After including other putative predictors of migraine disability (age, body mass index, time since onset of migraine) in a multiple regression analysis, only the scores on the CARATkids remained a significant independent variable correlated with PedMIDAS scores (p = 0.001; R = 0.55; R2 = 0.30). Conclusions Current allergic rhinoconjunctivitis is related to enhanced disability caused by headache in childhood migraine.

RESUMO A enxaqueca é condição comum na população pediátrica e causa significativo impacto na qualidade de vida. Doenças atópicas estão entre as principais morbidades associadas. Objetivo Teorizamos que a rinite alérgica possa agravar a enxaqueca na população pediátrica. Métodos Este estudo transversal avaliou consecutivamente 90 pacientes pediátricos (46 crianças de 6 a 12 anos; 44 adolescentes até 18 anos) que procuraram assistência por enxaqueca em clínica neurológica de Passo Fundo, RS, Brasil. Eles e seus familiares responderam a três questionários para avaliar o diagnóstico de rinite alérgica, rinoconjuntivite alérgica e rinite alérgica sazonal, assim como a incapacidade causada pela cefaleia (ISAAC - International Study of Asthma and Allergies in Childhood; CARATkids - Control of Allergic Rhinitis and Asthma Test for Children; PedMIDAS - Pediatric Migraine Disability Assessment). A pesquisa foi aprovada por comitê de ética. Resultados Crianças com rinoconjuntivite alérgica atual de acordo com o questionário ISAAC exibiram escores mais altos no PedMIDAS do que aquelas sem atopia (mediana e intervalo interquartil 26 [10-58] vs. 5 [1-13], p=0,008). Correlação significativamente positiva do escore no questionário CARATkids sobre o escore do PedMIDAS foi encontrada (p = 0,007, rho = 0,39). Após inclusão de outros fatores teoricamente envolvidos com a incapacidade secundária à enxaqueca (idade, índice de massa corporal, tempo desde o início das crises de enxaqueca) em modelo de análise de regressão linear múltipla, apenas o escore do CARATkids permaneceu com significância como variável independente relacionada ao escore do PedMIDAS (p = 0,001; R = 0,55; R2 = 0,30). Conclusões Rinoconjuntivite alérgica está relacionada ao aumento da incapacidade pela enxaqueca em crianças.

Is allergic rhinitis related to migraine disability in adults? / Rinite alérgica está relacionada à incapacidade da migrânea em adultos?

ABSTRACT Migraine is a chronic condition with complex pathophysiology. Although immunologic disturbances have been linked to migraine, only few attempts have been made to assess the possibility of allergic rhinitis as a worsening factor of migraine in adults. Objective This survey aimed to compare migraine disability between adult migraineurs with and without current allergic rhinitis. Methods This cross-sectional study comprised 118 adult migraineurs who were consecutively assisted at an outpatient clinic. After ordinary neurological evaluation, participants were evaluated for headache disability using the Migraine Disability Assessment (MIDAS). The presence of current allergic rhinitis, allergic rhinoconjunctivitis and seasonal allergic rhinitis was scored for each participant according to the International Study of Asthma and Allergies in questionnaire. Results There was no significant difference between the MIDAS scores of those with current allergic rhinitis, allergic rhinoconjunctivitis, or seasonal allergic rhinitis and nonatopic migraineurs. The disability caused by allergic symptoms also did not influence the MIDAS scores of patients with allergic rhinitis. The frequency of headache days during the last three months was higher in the subset of patients without allergic rhinitis (median and interquartile range 12 [8-19.2] vs. 8 [4-14]; p = 0.03). Conclusions Our results suggest that current allergic rhinitis, allergic rhinoconjunctivitis, and seasonal allergic rhinitis are not related to headache disability in adults with episodic migraine.

RESUMO A migrânea é uma condição dolorosa crônica com fisiopatologia complexa. Apesar de disfunções imunológicas já terem sido ligadas à migrânea, poucas foram as tentativas, na literatura, de se avaliar a possibilidade da rinite alérgica como um fator agravante da migrânea em adultos, tornando a questão ainda não esclarecida. Objetivo Esta pesquisa visou comparar a incapacidade da migrânea em adultos com e sem rinite alérgica. Métodos Este estudo transversal incluiu 118 adultos com migrânea consecutivamente atendidos em uma clínica ambulatorial. Após o exame neurológico usual, os participantes foram avaliados com relação à incapacidade gerada pela cefaleia com o Migraine Disability Assessment (MIDAS), assim como para a presença atual de rinite alérgica, rinoconjuntivite alérgica e rinite alérgica sazonal de acordo com o questionário do International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC). Resultados Não houve diferença nos escores do MIDAS entre migranosos com e sem alérgica, rinoconjuntivite alérgica e rinite alérgica sazonal. A incapacidade causada pelos sintomas alérgicos também não influenciou os escores do MIDAS dos pacientes com rinite alérgica. A frequência de dias com cefaleia durante os últimos 3 meses foi maior no subgrupo de pacientes sem rinite alérgica (mediana e intervalo interquartil 12 [8-19,2] vs. 8 [4-14]; p = 0,03). Conclusões Os resultados sugerem que rinite alérgica, rinoconjuntivite alérgica e rinite alérgica sazonal não estão relacionadas à incapacidade por cefaleia em pacientes adultos com migrânea episódica.

Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the brain? A case with three secondary implants / Tumor rabdoide/teratoide atípico de encéfalo? um caso com três implantes secundários

Atypical teratoid/rhabdoid (AT/RT) of the brain is a rare malignant pediatric neoplasm that usually affects children around age two. This report is about a male patient, six months of age, who presented with seizures and decreased level of consciousness, progressing to numbness, oculomotor nerve palsy and tetra-spasticity. CT scan showed left cerebellopontine angle tumor. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a solid lesion, hypointense on T1W and heterogeneous hyperintense on T2W, enhanced after contrast infusion, accompanied by three solid lesions, rounded and irregular in the left cerebellar hemisphere, occipito-parietal transition and right occipital lobe with no evidence of leptomeningeal spread, forming secondary implants. We conducted a biopsy, which confirmed AT/RT. Chemotherapic treatment was ineffective and the patient passed away quickly. In the literature review we found about 300 cases reported, as it is, therefore, extremely rare tumor with a mean age at diagnosis of 29 months. It can affect any area of the central nervous system, mainly infratentorial, being its main differential diagnosis medulloblastomas. The findings of secondary implantation without leptomeningeal spread seen in this patient are described in only one other case in literature. The clinical features usually are neurological deficits, seizures and coma. Its genesis stems from mutations in the gene hSNF5/INI1 on chromosome 22. Neuroimaging studies don?t reveal radiological pattern suggesting AT/RT and the diagnosis is possible only through a biopsy with immunohistochemical analysis. The available treatments are ineffective, and death is the outcome, with 84% in six months.

Tumor rabdoide/teratoide atípico de encéfalo ? um caso com três implantes secundários O tumor rabdoide/teratoide atípico (AT/RT) do encéfalo é uma neoplasia pediátrica maligna rara que acomete geralmente crianças ao redor dos dois anos. O caso descrito é de um paciente masculino, de seis meses de idade, que apresentou convulsões e diminuição do nível de consciência, evoluindo com torpor, paralisia do nervo oculomotor e tetraespasticidade. Exame de tomografia evidenciou neoplasia do ângulo ponto-cerebelar esquerdo. A ressonância magnética (RNM) demonstrou lesão sólida, hipointensa em T1, e heterogênea e hiperintensa em T2, realçada após contraste, acompanhada de três lesões sólidas, arredondadas e irregulares no hemisfério cerebelar esquerdo, transição occipito-parietal direita e lobo occipital direito, sem sinais de disseminação leptomeníngea, constituindo implantes secundários. Realizou-se então uma biópsia, que confirmou AT/RT. O tratamento realizado por meio de quimioterapia foi ineficaz e o óbito ocorreu rapidamente. Na revisão de literatura encontramos pouco mais de 300 casos descritos, tratando-se, portanto, de neoplasia extremamente rara, com média de idade ao diagnóstico de 29 meses. Pode acometer qualquer área do sistema nervoso central, com predomínio infratentorial, sendo seu principal diagnóstico diferencial os meduloblastomas. Os achados de implantação secundária sem disseminação leptomeníngea encontrados neste paciente são descritos em apenas um outro caso na literatura. O quadro clínico costuma cursar com déficits neurológicos, convulsões e coma. Sua gênese decorre de mutações no gene hSNF5/INI1 do cromossomo 22. As neuroimagens não revelam padrão específico, sendo o diagnóstico possível somente mediante biópsia com análise imuno-histoquímica. Os tratamentos disponíveis são ineficazes, e o óbito constitui a via final, ocorrendo 84% destes nos primeiros seis meses.

Benign fasciculations responsive to gabapentin

Fasciculations are symptoms present in a broad spectrum of conditions, ranging from normal manifestations to motor neuron diseases. They also represent the main picture of benign fasciculation syndrome. We report a case of such syndrome: a 48-years-old woman complaining about fasciculations for three decades who remained with the symptoms even after the compensation of a disclosed hyperthyroidism. The introduction of gabapentin rendered control of her fasciculations. The available data in the literature about the therapeutic approaches for fasciculations are revised, as long as the rare reports of evolution from patients with "benign" fasciculations to cases of amyotrophic lateral sclerosis, underlining the importance of following the patients with fasciculations.

Fasciculações são sintomas presentes em um amplo espectro de condições, desde manifestações normais até doenças do neurônio motor. Elas representam também o principal aspecto da síndrome de fasciculações benignas. Relatamos um caso desta síndrome: uma paciente de 48 anos com queixas de fasciculações por três décadas que, mesmo após a compensação de um quadro de hipertireoidismo, permaneceu com os sintomas. A introdução de gabapentina levou a controle das fasciculações. Os dados disponíveis na literatura sobre as abordagens terapêuticas para fasciculações são revisados, assim como os raros relatos de evolução de pacientes com fasciculações "benignas" para casos de esclerose lateral amiotrófica, salientando a importância do seguimento dos pacientes com fasciculações.

Down syndrome with congenital hydrocephalus: case report / Síndrome de Down associada a hidrocefalia congênita: relato de caso

Down syndrome is the most frequent genetic cause of mental retardation. Although usually presenting dysmorphic features and organ malformations, it is rarely associated with congenital hydrocephalus. The case of male neonate whose hydrocephalus was detected since the pregnancy and was discovered to have the syndrome at birth is reported. Chromosomal analysis confirmed the genetic disorder, and hydrocephalus was treated with ventriculoperitoneal shunt because of abnormal increase of head circumference. The patient has been accompanied and his development is considered normal when compared to the expected for those affected by the syndrome.

A síndrome de Down é a causa genética mais freqüente de retardo mental. Embora comumente apresentando dismorfias e malformações de órgãos, raramente está associada à hidrocefalia congênita. O caso de um recém-nascido masculino cuja hidrocefalia foi detectada desde a gravidez e que se descobriu ser portadora da síndrome ao nascimento é relatado. O cariótipo confirmou a anormalidade genética, e a hidrocefalia foi tratada com derivação ventriculoperitoneal devido ao aumento anormal do perímetro cefálico. O paciente está sendo acompanhado e seu desenvolvimento é considerado normal quando comparado ao esperado para os portadores da síndrome.