Síndrome hemofagocítica: relato de caso / Hemaphagocytic syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome hemofagocítica (SHF) reativa ou secundária, também chamada de linfohistiocitose hemofagocítica ou síndrome de ativação de macrófagos,compreende um grupo heterogêneo de doenças com características clínico-patológicas semelhantes à sepse, caracterizadas por uma ativação sistêmica de macrófagos benignos que fagocitam células hematopoiéticas e se manifestam clinicamente com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia. É uma complicação rara de muitas condições comuns incluindo neoplasia sou infecções, frequentemente resultando em falência de múltiplos órgãos. O objetivo deste estudo foi discutir um caso desta síndrome, revisando seus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 50 anos, internado para investigação de quadro de febre de origem obscura,sendo diagnosticada síndrome hemofagocítica e que apesar do tratamento instituído, teve evolução fatal. CONCLUSÃO: A SHF reativa é uma condição pouco comum,nas quais as principais associações que devem ser lembradas e pesquisadas são os vírus e neoplasias hematológicas malignas. Está relacionada com uma alteração do sistema imunológico, envolvendo uma ativação de linfócitos e macrófagos. A evolução da doença em geral é extremamente ruim, com alta mortalidade. Assim, torna-se fundamental um diagnóstico precoce para que se possa realizar uma pronta instituição do tratamento, o qual deve ser baseado na causa subjacente ou em tratamento empírico, quando esta não é evidenciada.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Reactive or secondary hemophagocytic syndrome (HS), also referred to as hemophagocytyc lymphohistiocytosis or macrophage activation syndrome, comprises a heterogeneous group of disorders featuring sepsis-like characteristics, characterized by a systemic activation of well-differentiated macrophages phagocytosing hematopoietic cells and manifest clinically with fever, hepatosplenomegaly, cytopenias and hyperferritinemia. This is a rare complication of several common conditions including neoplasms or infections, frequently resulting in multiple organfailure. The objective of this study was to discuss a case of this syndrome, reviewing its epidemiological, physiopathological, clinical and therapeutic aspects. CASE REPORT: Male patient, 50 year old, that presented fever of obscure origin, and received diagnostic of hemophagocytic syndrome and that in spite of treatment, had fatal evolution. CONCLUSION: The HS reactive is a rare condition, in which the main associations that should be remembered and research edare viruses and hematological malignancies. It is related toan alteration of the immune system, involving an activation of lymphocytes and macrophages. The evolution of the disease in general is extremely bad, with a high mortality. Thus, it becomes essential to a quick diagnosis so that you can perform a prompt institution of treatment, which must be based on the underlying cause or empirical treatment, when this is not apparent.

Síndrome hipereosinofílica idiopática: relato de caso e revisão de literatura / The idiopathic hypereosinophilic syndrome: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome hipereosinofílica idiopática (SHI) é uma desordem mieloproliferativa rara, marcada pela contínua superprodução de eosinófilos, ocasionando lesões em órgãos específicos, incluindo o coração. O diagnóstico é definido pela combinação de eosinofilia prolongada inexplicada e evidência de envolvimento sistêmico. O objetivo deste estudo foi discutir um caso típico desta doença, enfatizando seus aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos com o intuito de divulgar e ressaltar a importância da investigação de eosinofilias persistentes sem causa aparente.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 54 anos, com sintomas neurológicos agudos, associados à eosinofilia há mais de seis meses e cardiomiopatia por infiltração eosinofílica. Após o diagnóstico de SHI foi instituído tratamento com corticoides, com boa resposta.CONCLUSÃO: É importante alertar a população médica para a necessidade da investigação de eosinofilias persistentes. Tratando-se de SHI, o diagnóstico e a terapêutica precoce melhoram a sobrevida, qualidade de vida ou até mesmo podem promover remissão desta doença rara.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHS) is a rare mieloproliferative disorder, marked by a sustained overproduction of eosinophils and damage to specific organs, including the heart. The syndrome is defined by the combination of unexplained prolonged eosinophilia and evidence of organ involvement. The objective of this study was to discuss a typical case of IHS, emphasizing its clinical, evolutives and therapeutical aspects and focusing the importance of exclude this disease in patients with persistent eosinophilias without a clear cause.CASE REPORT: Male patient, 54 years old, with acute neurological symptoms, persistent eosinophilia for more than six months and cardiomiopathy secondary to eosinophilic infiltration. After the diagnosis of IHS, he was treated with corticosteroids, with a good response.CONCLUSION: It's important to alert the medical population about the evaluation of the causes of persistent eosinophilias. In the case of IHS, the early diagnosis and treatment improves the survival, quality of life or in some cases it can promote remission of this rare disease.(AU)

Síndrome de Ogilvie (pseudo-obstrução intestinal aguda) - Relato de caso / Ogilvie's Syndrome (Acute pseudo-intestinal obstruction) - A case report

RACIONAL: A síndrome de Ogilvie é condição clínica com sinais, sintomas e aparência radiológica de dilatação acentuada do cólon sem causa mecânica e pode complicar com rompimento da parede do cólon e sepse abdominal. O tratamento na maioria das vezes é cirúrgico. RELATO DO CASO: Paciente feminina, 49 anos, internada com queixa de dor abdominal e diarréia e apresentando-se confusa, desidratada, taquicárdica, dispnéica, temperatura de 38ºC, abdômen distendido, ausência de ruídos hidro-aéreos e toque retal com fezes pastosas. Estudo radiográfico mostrou padrão de pseudo-obstrução intestinal. A paciente evoluiu com parada de eliminação de gases e fezes e sinais de abdômen agudo infeccioso. Foi submetida à laparotomia com achado de ceco e transverso bastante dilatados e sem sinal de obstrução mecânica. Realizada colectomia subtotal com fechamento do coto distal e ileostomia terminal. CONCLUSÃO: Pensar nessa possibilidade diagnóstica e agir mais rapidamente é a única possibilidade de diminuir a morbimortalidade desses pacientes.

BACKGROUND: The Ogilvie's Syndrome is a clinical condition with signals, symptoms and radiological appearance of large bowel swell without mechanical cause. This obstruction can complicate with disruption of the bowel and consequent evolution of abdominal sepse. The treatment is typically surgical. AIM: The aim of this work is report a case of Ogilvie's Syndrome. CASE REPORT: Feminine patient, 49 years-old, interned with a history of abdominal pain and diarrhea and presenting dehydratation, tachycardia , dyspnea, mental confusion, 38ºC of temperature, distended abdomen, absence of hydro-aerial noises and rectal touch with pasty excrements. The x-ray showed a standard of pseudo-intestinal obstruction. The patient evolved with stop of elimination of farts and excrements and signals of infectious acute abdomen. The laparotomy showed cecum and transverse very swelled without signal of mechanical obstruction. The treatment was a subtotal colectomy with closing of the rectal stump and terminal ileostomy. CONCLUSION: This is rare syndrome and cases like this must be described for a faster diagnostic and adequate treatment, reducing the morbimortality of these patients.

Trauma abdominal: estudo das lesões mais frequentes do sistema digestório e suas causas / Abdominal trauma: study of the most frequent wounds of digestive system and its causes

RACIONAL: O trauma abdominal é o sofrimento resultante de uma ação súbita e violenta por diversos agentes. Sua incidência vem aumentando e a gravidade é determinada pela lesão de estruturas vitais do abdome e pela associação com outras lesões. OBJETIVO: Identificar as causas do trauma abdominal, relacionar as vísceras digestivas mais atingidas, a existência de lesões em outras regiões e as suas relações com sexo e faixa etária. MÉTODO: Foram selecionados 34 pacientes do Sistema Único de Saúde com diagnóstico de trauma abdominal, atendidos no período de janeiro de 2005 a setembro de 2005 no Hospital Universitário Evangélico de Curitiba. A coleta dos dados foi realizada com o auxílio de um protocolo previamente elaborado. RESULTADOS: Constatou-se que 91 por cento das vítimas eram do sexo masculino. A faixa etária mais atingida foi a terceira década. Quanto à classificação dos traumatismos, 58,82 por cento apresentaram ferimentos abertos e 41,18 por cento contusões. As quedas foram responsáveis por 44 por cento das contusões, seguidas por acidentes automobilísticos com 35 por cento. As origens mais comuns dos ferimentos abertos foram aquelas provocadas por armas de fogo em 56 por cento e as por armas brancas em 44 por cento dos casos. Ocorreu lesão no intestino delgado em 31 por cento dos ferimentos abertos, seguido de lesão hepática, cólon e rim, cada uma com 23 por cento. Nas contusões, 60 por cento dos pacientes sofreram ferimentos esplênicos. O tórax foi a região mais associada ao trauma abdominal (31 por cento). CONCLUSÃO: As principais causas de trauma abdominal foram ferimentos por arma de fogo (trauma aberto) e quedas (trauma fechado). As vísceras mais atingidas foram as parenquimatosas (baço e fígado) no trauma fechado e lesão de intestinos, fígado e rins no trauma aberto. A maioria dos pacientes era do sexo masculino com predomínio da terceira década.

BACKGROUND: Abdominal trauma is the distress resulting from a sudden and violent action effected by various agents. Its incidence has been increasing, and severity is determined by injury to vital structures in the abdomen and associated injuries. AIM: To identify the causes of abdominal trauma, the most frequently injured digestive viscera, the presence of injuries in other anatomic regions and the relationship of abdominal trauma to sex and age group. METHOD: Thirty-four patients from the Sistema Único de Saúde [the public healthcare system] were selected, all diagnosed with abdominal trauma and seen from January 2005 through September 2005 at the Hospital Universitário Evangélico de Curitiba. Data collection was performed with the aid of a previously formulated protocol. RESULTS: It was found that 91 percent of the victims were males. The most affected age group was in its third decade of life. Regarding the classification of traumatic injuries, 58.82 percent presented with open trauma wounds and 41.18 percent with contusions. Falls accounted for 44 percent of contusions, followed by traffic accidents with 35 percent. The most common open wounds were caused by firearms in 56 percent of cases and by knives in 44 percent. Small intestine injury occurred in 31 percent of the open wounds, followed by liver, colon and kidney injury, with 23 percent each. In contusions, 60 percent of the patients sustained spleen injuries. The thorax was the region most frequently associated with abdominal trauma (31 percent). CONCLUSION: The leading causes of abdominal trauma were gunshot wounds (penetrating trauma) and falls (blunt trauma). The most frequently injured viscera in blunt trauma were the parenchymatous ones (spleen and liver), and intestines, liver and kidneys in penetrating trauma. Most patients were males, predominantly in their third decade of life.