Résumé
A enxaqueca oftalmoplégica é síndrome rara em que a cefaléia se associa à oftalmoplegia por paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervos cranianos. Ocorre mais freqüentemente em crianças e adolescentes. Ao exame de ressonância magnética (RM), com uso de gadolínio, é observado realce transitório do nervo afetado. Apresentamos o caso de um adolescente, 16 anos, masculino, com história típica e hipersinal nas seqüências ponderadas em T1 pós-infusão venosa do gadolínio na porção cisternal do nervo oculomotor esquerdo. No exame de controle, realizado 18 meses depois, houve remissão completa das alterações na RM. O hipersinal do oculomotor à RM é sempre patológico; entre os diagnósticos diferenciais devemos incluir neoplasias (linfoma, leucemia), infecções (SIDA, sífilis), doenças inflamatórias não-infecciosas (sarcoidose, síndrome de Tolosa-Hunt) e vasculares (aneurisma da artéria comunicante posterior).
Sujets)
Adolescent , Humains , Mâle , Migraines/complications , Ophtalmoplégie/complications , Anti-inflammatoires/usage thérapeutique , Acide gadopentétique , Angiographie par résonance magnétique , Migraines/traitement médicamenteux , Ophtalmoplégie/diagnostic , Ophtalmoplégie/traitement médicamenteux , Prednisone/usage thérapeutiqueRésumé
A síndrome de Hallervorden-Spatz é afecção neurodegenerativa, autossômica recessiva com duas apresentações clínicas: precoce e tardia. Esta última é caracterizada pelo acometimento psiquiátrico e a presença de sinais piramidais e extrapiramidais. Relatamos o caso de mulher de 41 anos, com história de alterações extrapiramidais. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou o sinal dos olhos-de-tigre, lesão dos globos pálidos mediais com deposição de ferro periférica (hipo-sinal) e gliose central (hipersinal), nas seqüências com tempo de repetição (TR) longo. Há forte relação entre o sinal na RM e mutações no gene responsável pela lesão, fazendo deste exame sensível o suficiente para a realização do diagnóstico da doença.