Résumé
Se revisan las características clínicas de un grupo de 15 pacientes (10 mujeres, cinco hombres) con dermato/polimiositis de inicio en edades pediátricas (promedio 12.9 ñ3.8 años) vistos en un periodo de 10 años. Los datos más frecuentes fueron: debilidad muscular proximal y diversos tipos de eritema (100%), fiebre (73.3) y artritis (66.7%). El fenómeno de Raynaud, la calcinosis y la afección visceral fueron menos frecuentes. Se encontró anemia en 46.7%, factor reumatoide IgM en 33.3%, hipergammaglobulinemia en 33.3% y anticuerpos antinucleares en 16.7%. Casi todos los pacientes tuvieron elevación de las enzimas musculares y datos electromiográficos e histopatológicos característicos. Cinco pacientes tuvieron curso monocíclico y 10 policíclico con exacerbaciones y/o actividad persistente. Todos fueron tratados con glucocorticoides y muy pocos con inmunosupresores. Las infecciones por oportunistas, principalmente pulmonares, fueron frecuentes