Miofibromatosis infantil / Infantile myofibromatosis

La miofibromatosis infantil es una enfermedad del período neonatal o de la infancia temprana; consiste en la aparición de uno o múltiples tumores fibrosos que afectan piel, tejido celular subcutáneo, músculos, huesos y/o vísceras. Son tumores con tendencia a la involución espontánea, y su pronóstico está condicionad por la presencia o no de compromiso visceral. Se presenta el caso de un recién nacido de 48 horas de vida, con una tumoración en miembro superior derecho, sin compromiso visceral, que presentó involución espontánea en un plazo de 8 meses.

Infantile myofibromatosis is an illness of the neonatal period or early childhood. It consists of the appearance of one or more fibrous tumors which affect the skin, subcutaneous tissue, muscles, bones and/or viscera. These tumors tend to undergo spontaneousinvolution, and the prognosis is conditioned by the presence or absence of visceral liability. The case of a 48-hour newborn is described. The infant presented a tumour in the upper right member, which did not revealedvisceral liability and which resulted in spontaneous involution over an eight month span.

Nefritis tubulointersticial por estreptococo ß-hemolítico del grupo A. Causa infrecuente de insuficiencia renal aguda en edad pediátrica / Tubele-interstitial nephritis due to Group A b-hemolytic Streptococcus

La nefritis tubulointersticial en la edad pediátrica es una causa poco frecuente de insuficiencia renal aguda. Presentamos a una niña de 2 años de edad que presentó insuficiencia renal aguda oligoanúrica en el contexto de una enfermedad invasiva por estreptococo ß-hemolítico del grupo A, con requerimiento de diálisis peritoneal para el manejo de la insuficiencia renal aguda. Mediante el aislamiento del estreptococo ß-hemolítico en el hemocultivo se hizo el diagnóstico de la enfermedad invasiva. La biopsia renal en la etapa aguda mostró un infiltrado intersticial linfocitario, característico de la nefritis tubulointersticial aguda. El tratamiento médico de sostén y dialítico se acompañó de recuperación de la filtración glomerular, no así de la función tubular, la que aún sigue comprometida a los 3 meses del episodio agudo ÿ

Síndrome urémico hemolítico: estudio anatomoclínico en 59 pacientes / Hemolytic-uremic syndrome: a pathologic-clinical study of 59 patients

Nuestro objeto es analizar las lesiones renales y extrarrenales del SUH y correlacionarlas con los datos clínicos en una serie (la mayor publicada) de 59 niños muertos dentro de las 5 semanas de evolución, todos autopsiados, con examen del encéfalo en 29. Su edad media fue l6,5 meses (5 á 72); 56 comenzaron con diarrea (forma clásica) y en 3 el pródromo fue respiratorio. El fallo renal fue grave, con más de 14 días de oligoanuria en 57 por ciento; todos tenían microangiopatía trombótica (MAT) glomerular, frecuentemente asociada a MAT arterial (n:28) y/o necrosis cortical (N:38). En la forma clásica hubo signos digestivos severos; en la mitad había necrosis colónica con MAT; requirió cirugía en 9. El 95 por ciento tuvo signos neurológicos, severos en la mayoría, con tendencia a persistir y agravarse y hemorragias retinianas en 68 por ciento; las lesiones cerebrales fueron hemorrágicas en la mayoría, y de MAT en 33 por ciento, frecuente en plexos coroideos. En algunos hubo disfunción cardíaca con signos de isquemia; en 30 por ciento se halló MAT miocárdica, mortal en 5. En páncreas había MAT selectiva en los islotes de Langerhans, causa en uno de hiperglucemia intensa, y de pancreatitis fatal en el otro. Los 3 con formas respiratorias tuvieron igual daño renal, neumonías virales letales y ausencia de MAT extrarrenal. Conclusiones: el daño extrarrenal es importante en la morbilidad y mortalidad de la fase aguda del SUH. Su lesión principal es la MAT, vinculada al daño endotelial de la verotoxina.

Hamartoma mesenquimático de la pared costal en la infancia: tres casos / Mesenchymal hamartoma of the wall in infancy. Three cases

El Hamartoma Mesenquimático de la Pared Costal (HMPC) es un tumor congénito infrecuente, detectado generalmente por la deformidad torácica que produce, o por trastornos respitarorios relacionados a su rápido crecimiento inicial. Si bien es benigno, una biopsiaque toma sólo áreas inmaduras puede llevar a una diagnóstico erróneo de sarcoma. Por su gran tamaño, que obligan a la resección de varias costillas, y eventualmente bilateralidad, puede dejar secuelas de difícil manejo en la mecánica de la pared torácica. Se presentan tres casos de HMPC, uno de ellos bilateral, diagnosticados a las edades de 1;30; y 120 días. Sus características radiológicas y macroscópicas son ilustradas, Microscopicamente coexisten áreas de tejido mesenquimatoso embrionario, con diferenciación zonal fibroblástica, cartilaginosa y osteoide, y característicamente extensas áreas de quiste óseo aneurismático. El seguimiento de nuestros pacientes y la revisión de la bibliografía confirman el caracter benigno de esta entidad. La edad de aparición, la ubicación costal, y el especto radiológico, permiten el diagnóstico preoperatorio adecuado con alto grado de certeza.

Evolución de la glomerulopatía secundaria al síndrome de Schonlein Henoch en pediatria / Outcome of glomerulopathy secondary to Schoenlein Henoch syndrome in children

Se analizaron 45 historias clínicas de niños con nefropatía secundaria al síndrome se Schõlein Henoch. A los pacientes se les realizó biopsia y control en la Unidad de Nefrología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Todos presentaron las manifestaciones clínicas características del purpura. Se dividieron en tres grupos según la forma de presentación de comienzo de la enfermedad renal: a) proteinuria persistente, b) síndrome nefrótico, c) caída del filtrado glomerular. Estos tres grupos se compararon con la natomía patológica y la evolución posterior. La persistencia del síndrome nefrótico o de la insuficiencia renal aguda y el alto porcentaje de similunas en la anatomía patológica fueron indicadores de mal pronóstico. El alto porcenaje de insuficiencia renal crónica terminal (22 por ciento) se explica por tratarse de un servicio de derivación y por la preselección de los pacientes para indicar la punción biopsia renal. Representa menos de un 5 por ciento de las causas de insuficiencia renal crónica, mínimo porcentaje, comparado a las uropatías y al síndrome urémico hemolítico.

Colangitis esclerosante en pediatría / Sclerosing cholangitis in pediatrics

Se presenta un paciente con colangitis esclerosante asociada a colitis ulcerosa. Su cuadro clínico era fiebre, dolor de abdomen, diarrea recurrente, hepatomegalia y retardo del crecimiento. El laboratorio mostró fosfatasa alcalina elevada y la colangiografia retrógrada endoscópica documentó estrechamiento y dilataciones de la vía biliar intrahepática. La colangitis esclerosante no es una enfermedad frecuente, pero debe ser considerada como diagnóstico diferencial en todos los procesos infiltrativos u obstructivos hepatobiliares en pediatría

Transformación maligna de la papilomatosis laringea juvenil / Malignant changes in juvenile laryngeal papillomatosis

La papilomatosis laríngea juvenil es una entidad generalmente benigna que debe ser considerada, no sólo por su eventual malignización, sino por su impredecible evolución local con compromiso respiratorio y séptico que pueden conducir a la muerte. Presentamos un paciente de sexo masculino con diagnóstico de esta enfermedad a los 9 meses de vida, que a los 15 años es internado con deterioro del estado general y alteraciones radiológicas pulmonares y vertebrales, lesiones que son biopsiadas com diagnóstico histopatológico de carcinoma epidermoide bien diferenciado con metástasis óseas. Este caso se suma a las escasas publicaciones de transformación carcinomatosa sin antecedentes de radioterapia

Quiste simple de bazo / Simple splenic cyst

Dentro de la patología esplénica los quistes no parasitarios de bazo constituyen una entidad poco frecuente. Se presentan 3 casos que fueron resueltos quirúrgicamente con consevación del bazo evitando así el peligro latente del síndrome de sepsis fulminante postesplenectomía