Autoinmunidad inducida por drogas: a propósito de un caso / Drug-induced auto-immunity: on account of a case

Se presenta el caso de una paciente de 35 años con antecedentes de enfermedad de Basedow-Graves, en tratamiento con propiltiouracilo (PTU), consumidora de pasta base y cocaína, que ingresa por fenómenos trombóticos en extremidades. Presenta en forma brusca falla respiratoria severa, que requiere manejo en UCI. Al laboratorio inmunológico destacan: ANA (+), AntiDNA (+), Anti-Ro (+), Anti-cardiolipinas IgG (+). Se realiza una revisión de las entidades autoinmunes más frecuentes asociadas al uso de drogas.

It presents the case of a 35-year old patient with a history of Basedow Graves disease, under treatment with Propiltiouracile (PTU), crack and cocaine user, who was admitted on thrombotic phenomena in her limbs. She presents sudden severe respiratory failure that requires handling at ICU. Under immunologic lab tests, the following stand out: ANA (+), Anti-DNA (+), Anti-Ro (+), Anti-cardiolipines IgG (+). A checkup is made of the most frequent auto-immune entities associated to drug abuse.

Etiopatogenia de la esclerosis sistémica progresiva / Etiopathogenesis of systemic sclerosis

La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo. Se caracteriza por una alteración vascular inicial, una respuesta inmune alterada con producción de autoanticuerpos y un exceso de síntesis y depósito de fibras de colágeno en la piel y tejido conectivo. La activación y el daño endotelial son eventos tempranos en la patogenia de la enfermedad; sin embargo, el factor gatillante continúa siendo desconocido. Se piensa que el evento principal sería la interacción entre eventos autoinmunes y cambios vasculares tempranos, lo cual resulta en la generación de fibroblastos activados considerados como las células efectoras de la enfermedad. Se reconocen dos subgrupos clínicos de ESP: la variedad cutánea limitada y la variedad cutánea difusa, las cuales presentan distintos patrones de compromiso orgánico, autoanticuerpos, evolución y sobrevida.

Progressive systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease of connective tissue. It is characterized by early vascular changes, altered immune response with production of auto-antibodies, and excessive synthesis and deposition of collagen fibers in the skin and connective tissue. Activation and endothelial cell damage are early events in the pathogenesis of the disease, but the precise triggering event(s) remain elusive. The main event would be the interaction between autoimmune events early vascular changes, resulting in the generation of activated fibroblasts, regarded as effector cells of the disease. There are two major subgroups of SSc, the limited cutaneous and the diffuse cutaneous variety, which have distinct patterns of organ involvement, self-auto-antibodies, evolution and survival.

Inervación paradóxica: casos curiosos / Paradoxical Innervation: curious cases

Cinco casos curiosos de inervación paradóxica con compromiso de los movimientos oculares, palpebrales y pupilares permiten teorizar acerca de su etiología. Un Síndrome Disquinético (Misdirection Syndrome) completo, con alteraciones de la motilidad ocular, de los movimientos palpebrales y pupilares, a consecuencias de una herida penetrante orbitaria, aporta sólidos argumentos en favor de un mecanismo periférico de regeneración aberrante del III Par. Se analizan además los conceptos de transmisión neuronal efáptica y de cromatolisis que induciría una reorganización de las sinapsis nucleares. Un caso de retracción paradóxica del párpado superior derecho durante la infralevoversión permite suponer la existencia de un escape supranuclear del estímulo inervacional. Un paciente con ptosis bilateral y retracción del globo ocular derecho durante la elevación sugiere una alteración inervacional supranuclear que compromete grupos musculares diferentes. Otro paciente con retracción del párpado superior izquierdo, hipofunción del oblicuo inferior izquierdo y retracción del globo ocular durante la supradextroversión seguida de ptosis, sobreacción del oblicuo superior y protrusión del globo ocular izquierdo en infradextroversión recuerda un tipo de inervación paradóxica similar a la del Síndrome de Duane, pero comprometiendo grupos musculares diferentes. Un caso curiosísimo de endotropia bilateral al abrir la boca que cede solamente al cerrar la mandíbula hace pensar en un escape inervacional de una vía normal hacia otra o la existencia de un padrón oculomotor diferente, sugerente de regresión a un esquema motor atávico