RÉSUMÉ
La enfermedad de Alport es la más frecuente de las enfermedades hereditarias del riñón, que evoluciona hacia la insuficiencia renal crónica terminal (IRCT). Se llevó a cabo un estudio retrospectivo de ocho pacientes en edad pediátrica, diagnosticados y tratados en el servicio de Nefrología del Hospital Juárez de México. Todos los pacientes presentaron hematuria, tres desarrollaron hipoacusia neurosensorial. Siete de ellos estuvieron en un programa de Diálisis Peritoneal Continua Ambulatoria (DPCA); cuatro niños fueron trasplantados, tres de donador cadavérico (DC) y uno de donador vivo relacionado (DVR). Los injertos renales tienen una sobrevida actual de 35 a 70 meses con función renal estable (Cr 1.6 mg/dL). Uno de los pacientes permanece con función renal normal.