Résumé
Resumen La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria, infrecuente, de etiología desconocida. Su presentación clínica es variada y sus síntomas más frecuentes son fiebre, artralgias, exantema asalmonado evanescente, odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis y presencia en laboratorio de leucocitosis (neutrofilia), hiperferritinemia asociado a ausencia de anticuerpos. El diagnóstico es clínico y por exclusión. Existen criterios clasificatorios como son los de Yamaguchi1, Cush y Fautrel2,3 que ayudan a la orientación diagnóstica. El tratamiento se define según la presentación y la evolución clínica1. Se describen las características clínicas, diagnósticas, tratamiento y evolución de siete pacientes con ESA.
Abstract Adult Still's disease (ASD) is an uncommon rheumatic and inflammatory disorder of unknown etiology. The major clinical features include fever, arthralgia, transient salmon-pink rash, odynophagia, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, serositis, and laboratory findings such as leukocytosis with neutrophilia, hyperferritinemia, and negative immunologic laboratory testing. ASD diagnosis is reached by exclusion. Different classification criteria such as Yamaguchi, Cush and Fautrel have been developed for the identification of ASD. Treatment is based on the degree of disease activity and clinical response1. We describe clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prognosis of seven patients with adult's Still disease.
Sujets)
Maladie de Still débutant à l'âge adulte , Rhumatismes , FièvreRésumé
Las enfermedades relacionadas con IgG4 (ER-IgG4) son entidades fibroinflamatorias e inmunomediadas, caracterizadas por la afección multiorgánica, con la formación de pseudotumores que provocan lesión tisular y daño orgánico subsecuente. Se describe el caso de un paciente de 43 años que presentó sialoadenitis esclerosante y cumplió todos los criterios diagnósticos de enfermedad relacionada con IgG4.
IgG4-related diseases (IgG4-RD) are fibroinflammatory immune-mediated entities characterized by multiorgan involvement with the development of pseudotumors that cause tissue injury and subsequent organ damage. We describe the case of a 43-year-old man who presented sclerosing sialadenitis and fulfilled the diagnostic criteria for IgG4-related disease.
Sujets)
Maladie associée aux immunoglobulines G4 , SialadéniteRésumé
El síndrome antisintetasa es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) de origen autoinmune, poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos antisintetasa ARNt (generalmente anti-Jo1), asociado frecuentemente a miositis, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud. Se reporta el caso de una mujer de 45 años de edad que presenta este síndrome con características fenotípicas de dermatomiositis y responde de forma favorable luego de la administración del tratamiento con glucocorticoides asociado a metotrexato.
Anti-synthetase syndrome is a rare autoimmune inflammatory myopathy characterized by autoantibodies against tRNA synthetases (most commonly anti-Jo1) with clinical features that include myositis, interstitial lung disease, polyarthritis, mechanic's hands and Raynaud's phenomenon. We report a 45-year-old woman who presented with dermatomyositis phenotypical features and a significant improvement with corticosteroids and metotrexate treatment.
Sujets)
Femelle , Myopie , Arthrite , Maladies pulmonaires , MyositeRésumé
El síndrome antisintetasa es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) de origen autoinmune, poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos antisintetasa ARNt (generalmente anti-Jo1), asociado frecuentemente a miositis, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud. Se reporta el caso de una mujer de 45 años de edad que presenta este síndrome con características fenotípicas de dermatomiositis y responde de forma favorable luego de la administración del tratamiento con glucocorticoides asociado a metotrexato.
Anti-synthetase syndrome is a rare autoimmune inflammatory myopathy characterized by autoantibodies against tRNA synthetases (most commonly anti-Jo1) with clinical features that include myositis, interstitial lung disease, polyarthritis, mechanic's hands and Raynaud's phenomenon. We report a 45-year-old woman who presented with dermatomyositis phenotypical features and a significant improvement with corticosteroids and metotrexate treatment.