Résumé
INTRODUÇÃO: A eficácia do ACTH no tratamento da Síndrome de West (SW) é extensivamente debatida na literatura, o mesmo ocorrendo em relação às doses, efeitos colaterais e protocolos de utilização. OBJETIVO: Revisar, analisar criticamente e discutir os achados das publicações mais recentes e relevantes relacionadas ao uso do ACTH no tratamento da SW. METODOLOGIA: Pesquisou-se as bases de dados MEDLINE e PUBMED, utilizando-se as palavras-chave ACTH e WEST SYNDROME, período de 1997 a 2007. RESULTADOS: Foram obtidos 96 títulos no MEDLINE e 158 no PUBMED, e dentre eles foram selecionados 22 publicações. Outros trabalhos anteriores ao período avaliado mas que apresentavam relevância especial no contexto desta revisão também foram incluídos. CONCLUSÕES: Há evidências de que o ACTH provavelmente apresente eficácia maior no controle imediato dos espasmos e da hipsarritmia. Entretanto, não há evidências concretas desta superioridade no longo prazo (controle de crises a longo prazo e interrrupção ou prevenção de comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor).
INTRODUCTION: It is extensively discussed in the literature the efficacy of ACTH in West Syndrome (WS) as well, dosage, best protocols and side effects. OBJECTIVE: Analyze and discuss the most recent and relevant publication related to ACTH in patients with WS. METHODOLOGY: Literature publication was selected from MEDLINE and PUBMED between 1997 to 2007 using the following key words: "ACTH" and " West Syndrome". RESULTS: 96 titles were referral at medline and 158 at pubmed. 22 were selected and previous studies with special relevance were also included. CONCLUSIONS: There are evidences that ACTH probably has efficacy for immediately control of spasms and hypsarrhythmia. There is no evidence about the efficacy of ACTH in long term concerning seizures control and prevent delayed developmental).
Sujets)
Humains , Enfant , Trouble autistique , Spasmes infantiles , Épilepsie/chirurgieRésumé
Relatamos o caso de uma menina com 6 anos de idade que apresentava episódios recorrentes de diarréia desde os 6 meses de vida associada a anemia ferropriva com desenvolvimento neuromotor normal. Aos 3 anos de idade começou a apresentar crises parciais que foram controladas com carbamazepina. Tomografia computadorizada de crânio aos 5 anos demonstrou calcificaçöes girais grosseiras nas regiöes occipital e parietal posterior bilateralmente. A ressonância magnética de crânio evidenciou áreas de hipossinal em T2 na regiäo parieto-occipital bilateralmente. Realizou investigaçäo para síndrome de mal absorçäo incluindo estudo da funçäo digestivo/absortiva (teste D-xilose), avaliaçäo sorológica (anticorpos antigliadina, antiendomísio e antitransglutaminase) e biopsia de intestino delgado que demonstrou intensa atrofia de vilosidades com infiltrado linfoplasmocitário no córion compatível com doença celíaca