Résumé
Resumo Fundamento A regurgitação valvar pulmonar é uma importante complicação de longo prazo em pacientes com tetralogia de Fallot (TF). Objetivo O presente estudo tem como objetivo investigar os efeitos do implante valvar pulmonar (IVP) na anatomia e função do ventrículo direito (VD) e na evolução em longo prazo da prótese implantada em posição pulmonar. Métodos Uma análise de coorte retrospectiva e unicêntrica foi realizada em 56 pacientes consecutivos com TF submetidos a IVP. O estudo incluiu pacientes de ambos os gêneros, com idade ≥ 12 anos e compreendeu avaliação de dados clínicos e cirúrgicos, ressonância magnética cardiovascular pré e pós-operatória e dados ecocardiográficos obtidos mais de 1 ano após IVP. Resultados Após o IVP, houve uma diminuição significativa do volume sistólico final do VD indexado pela área de superfície corpórea (ASC), de 89 mL/ASC para 69 mL/ASC (p < 0,001) e do volume diastólico final indexado do VD, de 157 mL/ASC para 116 mL/ASC (p < 0,001). Além disso, houve aumento da fração de ejeção corrigida do VD [ FEVDc = fluxo pulmonar ajustado (fluxo pulmonar anterógrado − fluxo regurgitante) / volume diastólico final do VD ] de 23% para 35% (p < 0,001) e da fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 58% para 60% (p = 0,008). No entanto, foi observado um aumento progressivo no gradiente de pico da válvula pulmonar ao longo do tempo, com 25% dos pacientes apresentando um gradiente superior a 60 mmHg. Próteses menores (tamanhos 19 a 23) foram associadas a um risco 4,3 vezes maior de gradiente > 60 mmHg em comparação com próteses maiores (tamanhos 25 a 27; p = 0,029; intervalo de confiança: 1,18 a 17,8). Conclusão Conforme esperado, o IVP demonstrou melhorias nos volumes e na função do VD. O acompanhamento e a vigilância a longo prazo são cruciais para avaliar a durabilidade da prótese e detectar potenciais complicações. O dimensionamento adequado das próteses é essencial para melhorar a longevidade da prótese.
Abstract Background Pulmonary valve regurgitation is a significant long-term complication in patients with tetralogy of Fallot (TOF). Objective This study aims to investigate the effects of pulmonary valve implantation (PVI) on the anatomy and function of the right ventricle (RV) and the long-term evolution of the implanted prosthesis in the pulmonary position. Methods A single-center retrospective cohort analysis was performed in 56 consecutive patients with TOF who underwent PVI. The study included patients of both sexes, aged ≥ 12 years, and involved assessing clinical and surgical data, pre- and post-operative cardiovascular magnetic resonance imaging, and echocardiogram data more than 1 year after PVI. Results After PVI, there was a significant decrease in RV end-systolic volume indexed by body surface area (BSA), from 89 mL/BSA to 69 mL/BSA (p < 0.001) and indexed RV end-diastolic volume, from 157 mL/BSA to 116 mL/BSA (p < 0.001). Moreover, there was an increase in corrected RV ejection fraction [ RVEFC = net pulmonary flow (pulmonary forward flow − regurgitant flow) / R V end-diastolic volume] from 23% to 35% (p < 0.001) and left ventricular ejection fraction from 58% to 60% (p = 0.008). However, a progressive increase in the peak pulmonary valve gradient was observed over time, with 25% of patients experiencing a gradient exceeding 60 mmHg. Smaller prostheses (sizes 19 to 23) were associated with a 4.3-fold higher risk of a gradient > 60 mmHg compared to larger prostheses (sizes 25 to 27; p = 0.029; confidence interval: 1.18 to 17.8). Conclusion As expected, PVI demonstrated improvements in RV volumes and function. Long-term follow-up and surveillance are crucial for assessing the durability of the prosthesis and detecting potential complications. Proper sizing of prostheses is essential for improved prosthesis longevity.
Résumé
Realizou-se em outubro de 1984 a setembro de 1988, valvoplastia pulmonar com cateter-baläo (VPCB) em 90 pacientes portadores de estenose pulmonar valvar (EPV). Constituíram-se três grupos segundo a idade: grupo I (GI) - 7 pacientes (8%) com idades de 4 dias a 11 meses; grupo II (GII) - 66 pacientes (73%) entre um e 12 anos e grupo III (GIII) - 17 pacientes (19%) entre 13 e 34 anos. Utilizaram-se os seguintes critérios para indicaçäo de VPCB: a) gradiente transvalvar pulmonar (ecoDopplercardiográfico) acima de 50 mmHg; b) ausência de displasia ou hiplasia do anel valvar pulmonar. As lesöes associadas encontradas foram: GI - comunicaçäo interatrial (CIA) em dois casos e insuficiência tricúspide (IT) em um; GII - estenose supravalvar (ESV) em um caso e persistência de canal arterial (PCA), em um paciente e no GIII - CIA, em um paciente. Os resultados da VPCB foram: GI - cinco (71%) pacientes tiveram reduçäo do gradiente transvalvar para níveis abaixo de 50 mmHg, da média da pressäo sistólica do ventrículo direito (PSVD) de 92 para 62 mmHg e da média dos gradientes de 76 para 44 mmHg. Destes pacientes, um foi submetido à cirurgia um mês após a VPCB e dois apresentaram reestenose após dois e três anos, respectivamente, sendo novamente dilatados com resultado favorável. Outros 2 pacientes, nos quais o procedimento näo foi eficaz foram submetidos à cirurgia imediatamente após VPCB. No GII, a VPCB foi eficiente em 61 (92%) pacientes, com reduçäo da média de PSVD de 118 para 46 mmHg e do...
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Nouveau-né , Nourrisson , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Adolescent , Adulte , Sténose de la valve pulmonaire/thérapie , Cathétérisme , Électrocardiographie , Facteurs âges , PronosticRésumé
É descrito o caso de uma criança de sexo masculino de 3,5 anos de idade, com estenose pulmonar infundibular isolada fazendo parte da síndrome Leopard (SL), com destaque à presença de "lentígens", principalmente no tronco. Todos os achados que caracterizaram a SL estavam presentes: as lentígens, as alteraçöes eletrocardiográficas, o hipertelorismo ocular, a estenose pulmonar, (submetida a correçäo cirúrgica), as anormalidades da genitália, o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e a surdez