PROTECTIVE LEVELS OF VARICELLA-ZOSTER ANTIBODY DID NOT EFFECTIVELY PREVENT CHICKENPOX IN AN X-LINKED AGAMMAGLOBULINEMIA PATIENT / Nível sérico adequado de anticorpo contra o vírus da varicela-zoster não foi suficiente para prevenir a infecção em criança com agamaglobulinemia ligada ao X

SUMMARY We describe the case of an eight-year-old boy with X-linked agammaglobulinemia who developed mild varicella despite regular intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy. He maintained protective antibody levels against varicella and the previous batches of IVIG that he received had adequate varicella-specific IgG levels. The case illustrates that IVIG may not prevent VZV infection.

RESUMO Relatamos o caso de uma criança com agamaglobulinemia ligada ao X, sexo masculino, oito anos de idade, que desenvolveu quadro de varicela leve, apesar do tratamento regular com imunoglobulina intravenosa (IVIG). O paciente mantinha níveis adequados de imunoglobulina (IgG) contra varicela, assim como, os últimos lotes de IVIG por ele recebido também apresentavam níveis adequados do anticorpo específico. O caso ilustra que o tratamento regular com IVIG não é suficiente para prevenir a infecção pelo vírus da varicela-zoster.

Síndrome de Wiskott-Aldrich / Wiskott - Aldrich syndrome

Objetivo: Descrever um caso de síndrome de Wiskott-Aldrich, enfatizandoa importância do diagnóstico precoce de uma imunodeficiênciarara, para seu tratamento adequado.Descrição do caso: Criança do sexo masculino, que aos seismeses de idade apresentou eczema em face e pescoço. Três mesesapós, evoluiu com piora, sendo internado com infecção secundária doeczema. Aos dez meses foi novamente internado por otite média comsecreção sanguinolenta, sangramento oral e lesões em pele com sufusõeshemorrágicas. Com um ano foi internado pela terceira vez, devidoà diarreia sanguinolenta, evoluindo com sepse. Exames laboratoriaisevidenciaram plaquetopenia e anemia, além de número reduzido delinfócitos T CD4+ e CD8+. A pesquisa para proteína da síndrome deWiskott-Aldrich foi ausente.Discussão: A Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) é uma imunodeficiênciarara, ligada ao X, com manifestações clínicas característicasque incluem trombocitopenia com plaquetas pequenas, eczema, infecçõesrecorrentes e incidência aumentada de manifestações autoimunese malignidades. O diagnóstico precoce é muito importante para umtratamento adequado. Até o momento, a única terapia curativa é otransplante de células tronco.

Objective: Describe a case of Wiskott-Aldrich syndrome, emphasizingthe importance of early diagnosis of a rare immunodeficiency, for itsappropriate treatment.Case description: Male child, who at six months of age presentedeczema in face and neck. Three months later, progressed to worse,being admitted with secondary infection of the eczema. At ten monthswas again hospitalized due to otitis media with drainage of blood, oralbleeding and skin lesions with hemorrhagic suffusions. With one yearold was hospitalized for the third time, due to bloody diarrhea, evolvingto sepsis. Laboratory tests showed anemia and thrombocytopenia, andreduced number of CD4 and CD8 T lymphocytes. The search for theWiskott-Aldrich syndrome protein was absent.Discussion: The Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS) is a rareimmunodeficiency, X-linked, with clinical features that includethrombocytopenia with small platelets, eczema, recurrent infections andincreased incidence of autoimmune manifestations and malignancies.Early diagnosis is very important for appropriate treatment. So far, theonly curative therapy is the transplantation of stem cells.