Résumé
Estudamos 36 pacientes com epilepsia mioclônica juvenil, com idade de 10 a 54 anos e tempo de doença de 4 meses a 42 anos (média 8,3 anos). Mioclonias ocorreram em todos os casos, crises clônico-tônico-clônicas e/ou tônico-clôncias generalizadas em 29 pacientes (80,5 por cento ) e ausências em 10 (27,7 por cento ). Um paciente apresentou mioclonias palpebrais. As mioclonias inauguraram o quadro em 61,1 por cento dos casos, precedendo em 47,2 por cento os outros tipos de crises. A epilepsia teve início entre 5 e 22,2 anos (média 12,7). O eletroencefalograma (EEG) mostrou base normal e complexos de espícula-onda e/ou multispícula-onda generalizados, bilaterais e síncronos, ativados pela hiperpnéia, fotostimulaçäo e sono leve em 63,3 por cento , 38,2 por cento e 55,1 por cento , respectivamente. Valproato de sódio na dose de 145mg/dia (nível sérico de 75,7ug/ml) controlou todas as crises em 93,5 por cento dos pacientes. Foram registrados EEG normais em alguns pacientes com ulterior reaparecimento das anormalidades, apesar do controle das crises. Em 1 paciente as crises foram controladas apenas com organizaçäo dos hábitos de vida