Sleep apnea and REM sleep behavior disorder in patients with Chiari malformations / Apnéia do sono e distúrbio do comportamento da fase do sono com REM em pacientes com malformações de Chiari

BACKGROUND: Chiari malformations (CM) may result in the appearance of REM sleep behavior disorder (RBD) and sleep apnea syndrome (SAS) that can be considered markers of brain stem dysfunction. PURPOSE: To evaluate the frequency of RBD and SAS in patients with CM type I and II. METHOD: Were evaluated 103 patients with CM by means of full night polysomnography. Were scoring different sleep stages, frequency of abnormal movements (through video monitoring) and abnormal respiratory events. RESULTS: Of the 103 patients, 36 showed CM type I and 67 CM type II. Episodes of RBD were observed in 23 patients. Abnormal apnea-hypopnea index (AHI) was observed in 65 patients. CONCLUSION: The high rate of RBD suggests that this parassomnia and the increased frequency of central sleep apnea episodes, may be considered as a marker of progressive brain stem dysfunction.

INTRODUÇÃO: Malformações de Chiari (MC) podem gerar o aparecimento de distúrbio comportamental da fase do sono com REM (DCR) e síndrome da apnéia do sono (SAS), sugerindo a ocorrência de disfunção do tronco cerebral. OBJETIVO: Avaliar a freqüência de DCR e SAS em pacientes com MC I ou II. MÉTODO: Utilizou-se a polissonografia de noite inteira para a avaliação de 103 pacientes. Classificaram-se as diferentes fases do sono e analisou-se a freqüência de movimentos anormais (monitorada por vídeo) e de eventos respiratórios anormais. RESULTADOS: Dos 103 pacientes analisados, 36 eram portadores de MC I e 67 de MC II. Episódios de DCR foram observados em 23 pacientes. O índice de apnéia/hipopnéia foi considerado anormal em 65 pacientes. CONCLUSÃO: A alta freqüência de DCR e o aumento da freqüência de episódios de apnéia central do sono podem ser considerados manifestação de disfunção progressiva do tronco cerebral.

Abnormalities in auditory evoked potentials of 75 patients with Arnold-Chiari malformations types I and II / Anormalidades nos potenciais evocados auditivos de 75 pacientes com os tipos I e II das malformações de Arnold-Chiari

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and degree of severity of abnormalities in the auditory pathways in patients with Chiari malformations type I and II. METHOD: This is a series-of-case descriptive study in which the possible presence of auditory pathways abnormalities in 75 patients (48 children and 27 adults) with Chiari malformation types I and II were analyzed by means of auditory evoked potentials evaluation. The analysis was based on the determination of intervals among potentials peak values, absolute latency and amplitude ratio among potentials V and I. RESULTS: Among the 75 patients studied, 27 (36 percent) disclosed Arnold-Chiari malformations type I and 48 (64 percent) showed Arnold-Chiari malformations type II. Fifty-three (71 percent) of these patients showed some degree of auditory evoked potential abnormalities. Tests were normal in the remaining 22 (29 percent) patients. CONCLUSION: Auditory evoked potentials testing can be considered a valuable instrument for diagnosis and evaluation of brain stem functional abnormalities in patients with Arnold-Chiari malformations type I and II. The determination of the presence and degree of severity of these abnormalities can be contributory to the prevention of further handicaps in these patients either through physical therapy or by means of precocious corrective surgical intervention.

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e grau de comprometimento das vias auditivas em tronco cerebral por meio de potencial evocado auditivo, em pacientes afetados por malformações de Arnold-Chiari de tipos I e II. MÉTODO: Foi efetuado um estudo descritivo de tipo série de casos, sendo selecionados 75 pacientes (48 crianças e 27 adultos) nos quais foi realizada avaliação dos potenciais evocados das vias auditivas, com base à determinação dos valores dos intervalos entre picos de potenciais, da latência absoluta e da razão entre as amplitudes dos potenciais V e I. RESULTADOS: Entre os 75 pacientes avaliados, 27 (36 por cento) apresentavam malformações de Arnold-Chiari de tipo I e 48 (64 por cento) apresentavam malformações de tipo II. Em 53 (71 por cento) do total de pacientes os potenciais evocados auditivos mostraram algum grau de anormalidade. Os testes foram normais nos restantes 22 (29 por cento). CONCLUSÃO: O potencial evocado auditivo pode ser considerado valioso instrumento para o diagnóstico e avaliação da gravidade das anormalidades funcionais de tronco cerebral em pacientes portadores de malformações de Arnold-Chiari de tipo I e II. Esta avaliação pode contribuir de maneira significativa não somente no diagnóstico como também na prevenção de ulteriores lesões, pela adoção de medidas preventivas, tanto por meio de fisioterapia como por intervenção cirúrgica precoce.