Résumé
Von Recklinghausen's disease orneurofibromatosis type 1 is a genetic disorder characterized by cutaneous lesions, skeletal malformations and some degree of mental impairment. It is common that neurofibromas appear, these are slow growing, benign tumours of the neural sheath. Plexiform neurofibromas are patognomonic ofNF 1. These are characterized by a late diagnosis when they compromise nerve function or when they have associated soft tissue deformity. They must be studied directly because they have a higher risk of malignant transformation. We present two patients that debuted with plexiform neurofibromas with a review of the literature on the subject.
La enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad genética caracterizada por lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. En el curso de la enfermedad la presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable, siendo los plexiformes patognomónicos de la enfermedad. Estos generalmente se diagnostican en estadios avanzados con compromiso de la función de los nervios involucrados o gran deformidad de partes blandas. Deben estudiarse de manera muy dirigida ya que tienen mayor riesgo de hacer una transformación maligna. Presentamos dos pacientes que debutaron con neurofibromas plexiformes, con una revisión de la literatura sobre el tema.
Sujets)
Humains , Mâle , Enfant , Adolescent , Imagerie par résonance magnétique , Neurofibromatose de type 1/imagerie diagnostique , Neurofibrome plexiforme/imagerie diagnostiqueRésumé
El pronóstico del cáncer gástrico depende de la invasión de la pared, compromiso de barreras ganglionares y de factores biológicos tumorales. El objetivo es comunicar nuestra experiencia es un patrón pronóstico asociado a subtipos de compromisos seroso gástrico. Cuarenta y cinco pacientes operados entre 1979 y 1998 cumplen las condiciones de ingreso: carcinoma avanzado, compromiso definitivo de la serosa (S2), gastrectomía total curativa, sin tratamiento complementario. Se establecen dos grupos: Grupo 1 (n:23), con invasión limitada a la membrana serosa. Grupo 2 (n:22), con invasión serosa, rotura y explosión hacia la cavidad peritoneal, pero sin invasión a órganos vecinos. Se analiza características generales y sobrevida según Kaplan-Meier, estimando diferencias con test de Wilcoxon. Las características generales de los grupos 1 y 2 son, respectivamente: Edad promedio: 61-59 años; Sexo (M/F): 16/7-13/9; ubicación tumoral (Zona A/M/C): 3/6/14 - 0/8/14; Clasificación de Bormann (I/II/III/IV): 0/4/810/1 - 0/0/9/9/4. El compromiso de barreras ganglionares (N1/N2): 15/5-13/2. Las principales complicaciones son de causa médica (22,2 por ciento, compartidas por ambos grupos uniformemente. El Grupo 2 tiene dos complicaciones quirúrgicas, tratadas en forma conservadora. Nohay mortalidad en la serie. La sobrevida a 5 años, para el grupo total (n:45) es 33,4 por ciento. La sobrevida del Grupo 1 y 2 es 47,5 por ciento, con diferencia significativa (p=0,05). En esta serie, el compromiso de serosa, abierta ala cavidad peritoneal, se comporta como un factor pronóstico negativo en la sobrevida del cáncer gástrico
Sujets)
Humains , Mâle , Adulte , Femelle , Adulte d'âge moyen , Carcinomes , Pronostic , Séreuse , Tumeurs de l'estomac , Invasion tumorale/anatomopathologie , Taux de survieRésumé
El cáncer vesicular en Chile es la primera causa de muertes por muertes por cáncer en mujeres, y su pésimo pronóstico a cinco años nada lo ha hecho variar. A partir de 1988, comenzamos un protocolo prospectivo de manejo del cáncer vesicular avanzado que compromete de muscular a serosa vesicular inclusive. El protocolo utilizado combina la colecistectomía con radioterapia más quimiosensibilización. Se seleccionaron para el estudio 34 pacientes con el siguiente criterio: pacientes a los que se les practicó una colecistectomia por enfermedad calculosa biliar y en quienes se encontró en la anatomía patológica del cáncer que puede comprometer desde la muscular a la serosa vesicular inclusive, y no tenían evidencias de enfermedad cancerosa extravesiculr. Veinte pacientes recibieron tratamiento complementario entre la tercera y sexta semana postcirugía consistente en: radioterapia abdomen total 2100 cG y más lecho vesicular 5400 cGy y quimiopotenciación con 5-FU 500 mg/m² y leucovorina 20 mg/m² en primera y última semana de la radioterapia. Catorce pacientes admitidos no pudieron acceder al tratamiento complementario y se transformaron, así, en nuestro grupo de control. La sobrevida global a cinco años (n=34) fue 48,7 por ciento. La sobrevida a cinco años para los pacientes con tratamiento completo (n=20) fue 62,5 por ciento. Sobrevida a cinco años para los pacientes con colecistectomia solamente (n=14) fue 28,6 por ciento. Las curvas de sobrevida entre los dos grupos establecen diferencias significativa. El estudio realizado, en que el paciente tratado en forma completa con menor seguimiento tiene 13 meses y el mayor 112 meses, con una media de 23,5 meses, y los resultados de sobrevida a cinco años de 62,5 por ciento nos permite proponer su aplicación para el manejo de pacientes portadores de cáncer vesicular así expuesto