Tumor de Wilms en displasia renal multiquística

RESUMEN Introducción: La displasia renal multiquística es una anomalía congénita caracterizada por un riñón afuncional con quistes de diferentes tamaños. Es considerada como una anomalía del desarrollo, aunque se han descrito casos hereditarios. Se ha puntualizado la degeneración maligna de esta displasia, pero su asociación es muy rara. Objetivo: Describir una paciente con tumor de Wilms asociado a una displasia renal multiquística. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino y 10 años de edad que los ultrasonidos prenatales no detectaron anomalías del tracto urinario y a los 7 años un estudio ecográfico detectó quistes en el riñón izquierdo. No cumplió el seguimiento clínico y ultrasonográfico indicado y abandonó la consulta; los 10 años asistió al médico por síntomas respiratorios agudos y al palpar el abdomen se comprobó masa en flanco izquierdo de consistencia leñosa, no dolorosa y con contacto lumbar. Se realizó biopsia renal y se diagnosticó tumor de Wilms, se impuso tratamiento citostático y se realizó nefrectomía que confirmó el diagnóstico. Entre los antecedentes familiares se informa un hermano fallecido antes de las 72 horas de nacido por displasia renal multiquística bilateral y madre con nefropatía por reflujo vesicoureteral. Conclusiones: La paciente que se describe reúne tres características raras: un tumor maligno asociado a una displasia renal multiquística, la posibilidad hereditaria por el antecedente del hermano con la displasia bilateral y un tumor de Wilms a los 10 años de edad, lo que demuestra la importancia del seguimiento en estos pacientes.

ABSTRACT Introduction: Multicystic renal dysplasia is a congenital anomaly characterized by an afunctional kidney with cysts of different sizes. It is considered a developmental abnormality, although hereditary cases have been described. The malignant degeneration of this dysplasia has been pointed out, but its association is very rare. Objective: Describe a patient with Wilms tumor associated with multicystic renal dysplasia. Case Presentation: 10-year-old female patient to whom prenatal ultrasounds did not detect urinary tract abnormalities and at age 7 an ultrasound study detected cysts in the left kidney. She did not comply with the indicated clinical and ultrasonographic follow-up and left the consultation; at 10 years old, she attended the doctor for acute respiratory symptoms and when palpating the abdomen there was a mass on the left flank of woody consistency, not painful and with lumbar contact. A renal biopsy was conducted and Wilms tumor was diagnosed; cytostatic treatment was indicated, and a nephrectomy was performed that confirmed the diagnosis. Among the family history is reported a brother who died before 72 hours of birth due to bilateral multicystic renal dysplasia and a mother with nephropathy by vesicoureteral reflux. Conclusions: The described patient has three rare characteristics: a malignant tumor associated with multicystic renal dysplasia, the hereditary possibility due to the sibling's history of bilateral dysplasia, and a Wilms tumor at 10 years of age, which demonstrates the importance of follow-up in these patients.

COVID-19, ACE -inhibitors and angiotensin receptor blockers: The need to differentiate between early infection and acute lung injury / COVID-19, y IECA -inhibidores y bloqueadores de los receptores de angiotensina: la necesidad de diferenciar entre una infección temprana y una lesión pulmonar aguda

SARS-CoV-2, along with SARS-CoV and MERS-CoV, forms part of the three highly pathogenic coronaviruses identified since the start of the millennium.1,2 While SARS-CoV was identified on 2003 and MERS-CoV on 2012, the initial reports of SARS-CoV-2 (the etiological agent of COVID-19) were first released at the end of December 2019.3,4 Now, after less than four months, the virus has distributed globally and has become the focus of extensive medical research, as the number of cases keeps rising.A significant part of the investigative effort has been directed to the search for an effective therapy or intervention that could stop the spread of the disease or be used to effectively treat infected patients. Likewise, potential predisposing factors to develop a more severe clinical presentation are progressively being identified. Some of the more relevant are older age and the presence of certain comorbidities, such as cerebrovascular and coronary heart disease, hypertension and diabetes.5­8 It is important to highlight that the last two are chronic conditions commonly treated with ACE-inhibitors and angiotensin II type-I receptor blockers.9­11 However, the evidence suggests that these medications can upregulate the expression of angiotensin converting enzyme 2 (ACE2), the cellular receptor for both SARS-CoV and SARS-CoV-2.11­16 Thus, a group of researchers hypothesized that ACE2-increasing drugs could raise the risk of infection and prompt a more severe clinical course or a fatal outcome in diabetic and hypertensive patients.

Diagnóstico prenatal y posnatal de anomalías del tracto urinario / Pre- natal and post-natal diagnosis of urinary tract anomalies

Introducción: El ultrasonido prenatal aporta una magnífica forma de introducirnos en la patofisiología renal humana, pero es incapaz de detectar todas las anomalías. Objetivos: Identificar las principales anomalías de riñón y tracto urinario en pacientes con diagnóstico prenatal o posnatal de estas anomalías. Métodos: Se incluyeron en el estudio todos los pacientes que llegaron remitidos al servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente William Soler entre el 1ero. de octubre de 2015 y el 30 de septiembre de 2017, por haberse detectado alteraciones en el ultrasonido prenatal durante el seguimiento de un embarazo normal y aquellos en los que después del nacimiento se comprobó alguna anormalidad en forma incidental o por síntomas relacionados. Se programó seguimiento clínico, imagenológico y terapéutico de acuerdo con la anomalía detectada. Resultados: El estudio incluyó 81 pacientes, 65 con diagnóstico prenatal y 16 con hallazgo posnatal. El sexo masculino estuvo representado por el 66,7 por ciento y la anomalía más frecuente estudiada resultó la displasia renal multiquística (23,4 por ciento). En segundo lugar, el diagnóstico morfológico correspondió a dilataciones del tracto urinario, que en su estudio posnatal se clasificaron como hidronefrosis (20,9 por ciento), pielectasias (17,4 por ciento) y reflujo vesicoureteral (7,4 por ciento). Conclusiones: El ultrasonido prenatal para la detección de anomalías de riñón y tracto urinario es un proceder diagnóstico de gran utilidad porque permite prepararnos para enfrentar estas anomalías antes que presente síntomas relacionados y además puede proporcionar una adecuada información a los padres. No todas las anomalías congénitas se detectan mediante ecografía prenatal(AU)

Introduction: The prenatal ultrasound provides a great way to introduce us to the human renal pathophysiology, but is unable to detect all of the anomalies. Objectives: To identify the main anomalies of the kidney and urinary tract in patients with prenatal or postnatal diagnosis of those. Methods: There were included in the study all the patients who were referred to the Nephrology Service of William Soler Pediatric Teaching Hospital from October 1, 2015 to September 30, 2017 being detected alterations in the prenatal ultrasound during the follow-up of a normal pregnancy and those in which after birth any abnormality was found incidentally or by related symptoms. Clinical, imaging and therapeutic follow-up were scheduled in accordance with the anomaly detected. Results: The study included 81 patients, 65 with prenatal diagnosis and 16 with post-natal finding. The male sex was represented by the 66.7 percent and the most common anomaly studied was the multicystic dysplastic kidney (23.4 percent). Secondly, the morphological diagnosis corresponded to dilations of the urinary tract, which in the post-natal study were classified as hydronephrosis (20.9 percent), pyelectasis (17.4 percent) and vesicoureteral reflux (7.4 percent). Conclusions: The prenatal ultrasound for the detection of kidney and urinary tract´s anomalies is a diagnosis of great utility because it allows us to prepare to face these anomalies before they present related symptoms and it can also provide adequate information to parents. Not all congenital anomalies are detected by prenatal ultrasound(AU)

Tipificación de serotipos del virus del papiloma humano de alto riesgo / Typification of high-risk human papilomavirus serotypes

Resumen: OBJETIVO: Identificar los serotipos más frecuentes de virus del papiloma humano mediante pruebas al azar en pacientes previamente diagnosticadas con cáncer cervicouterino. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio prospectivo y observacional, efectuado en pacientes con displasia cervical, atendidas en el Hospital Regional Materno Infantil de Alta Especialidad de Nuevo León, Monterrey, entre enero y marzo de 2016. Criterios de inclusión: pacientes mayores de 18 años, que acudieron a la unidad médica para seguimiento y control ginecológico, con reporte anormal en la prueba de Papanicolaou, confirmado por histopatología, mediante biopsia dirigida por colposcopia. Criterios de exclusión: mujeres con histerectomía total por indicación de enfermedad benigna, sin antecedente de neoplasia intracervical; mayores a 70 años después de 3 citologías cervicales negativas en la década previa; pacientes que recibieron quimioterapia, radioterapia u otros tratamientos farmacológicos y quienes acudieron a revisión médica durante su ciclo menstrual. Para el análisis de los datos se utilizó estadística descriptiva. RESULTADOS: Se registraron 30 pacientes. Las clasificaciones más frecuentes de neoplasia cervical fueron: NIC-1 (n = 15), NIC-2 (n = 9) y NIC-3 (n = 6). Todas las pacientes analizadas tuvieron, al menos, un serotipo de VPH de alto riesgo. Los serotipos identificados con mayor frecuencia fueron el 31 y 33 (n = 18). En 18 pacientes se encontraron 6 o más serotipos de VPH. De 15 pacientes con lesiones de alto grado, 8 tuvieron la asociación de serotipos 31 y 33, y en 6 se identificó un serotipo aislado (16 y 51). CONCLUSIONES: Los serotipos identificados con mayor frecuencia fueron el 31 y 33. Desafortunadamente, la vacuna nonavalente que protege contra los serotipos más frecuentes de VPH no se encuentra disponible en Latinoamérica.

Abstract: OBJECTIVE: To identify the most frequent serotypes of human papillomavirus through random testing of patients previously diagnosed with cervical cancer. MATERIALS AND METHODS: A prospective, observational study carried out in patients with cervical dysplasia, treated at the High Specialty Regional Maternal and Child Hospital of Nuevo León, Monterrey. Inclusion criteria: patients over 18 years of age, who attended the Dysplasia Clinic of the High Specialty Regional Maternal and Child Hospital for gynecological follow-up and control, with an abnormal result in the Papanicolaou test, confirmed by histopathology, by means of colposcopy-directed biopsy. Before the procedures (cervical cytology), Exclusion criteria: women with total hysterectomy due to indications of benign disease, without a history of intracervical neoplasia; older than 70 years after 3 negative cervical cytology in the previous decade; patients who received chemotherapy, radiotherapy or other pharmacological treatments and who received medical check-ups during their menstrual cycle. Descriptive statistics were used for data analysis. RESULTS: 30 patients were registered. The most frequent classification of cervical neoplasia was: CIN1 (n = 15), CIN2 (n = 9) and CIN3 (n = 6). All the patients analyzed had at least one high-risk HPV serotype. The most frequently identified serotypes were 31 and 33 (n = 18 of 30). 6 or more HPV serotypes were found in 18 patients. Of 15 patients with high-grade lesions, 8 had the association of serotypes 31 and 33, and in 6 an isolated serotype was identified (16 and 51). CONCLUSIONS: The most frequently identified serotypes were 31 and 33. Unfortunately, the nonavalent vaccine that protects against the most frequent serotypes of HPV is not available in Latin America.

Atención de pacientes con enfermedad herniaria de la región inguinocrural / Care of patients with hernia disease of the inguinocrural region

Este trabajo se realiza con el fin de unificar criterios y favorecer nuestra atención clínica quirúrgica actual en las acciones de salud de los cirujanos y así poder brindar una atención homogénea y de calidad, mediante la implementación de la educación de pacientes así como la prevención, identificando factores de riesgos y enfocado en la detección de diagnóstico temprano y oportuno, con el fin de evitar complicaciones y evolución inadecuada de la enfermedad.

Caracterización clínico epidemiológica de 183 niños cubanos con infección por SARS-CoV-2

Introducción: La epidemiologia y los patrones clínicos de la COVID-19 aún no están bien esclarecidos, particularmente en la edad pediátrica. Objetivo: Caracterizar clínica y epidemiológicamente 183 casos pediátricos infectados por SARS-CoV-2 en Cuba. Métodos: Estudio descriptivo, trasversal realizado en el periodo comprendido entre 11 de marzo y 29 de abril del 2020 en Cuba. Resultados: Se diagnosticaron 1619 pacientes, 183 casos (11,30%) fueron niños, porcentaje mayor de pacientes pediátricos infectados por SARS-CoV-2 en Cuba que en la mayoría de las informaciones internacionales. Los mayores de 5 años constituyeron el grupo de edad más afectado, el promedio de edad fue de 10,36 años, 54 % del sexo masculino, 46 % del femenino; 59% asintomáticos. La fuente de infección quedó definida en 98,36 % de los casos. Los síntomas clínicos predominantes fueron la fiebre y la tos, 24,59 y 17,49 %, respectivamente. Presentaron alteraciones radiológicas 8,7 % de los casos y se registraron complicaciones en 0,5 %. No hubo fallecido. La excreción viral no se detectó en 96,18 % de los casos a los 14 días del diagnóstico. Conclusiones: La sintomatología clínica de los pacientes infectados por SARS-CoV-2 no difiere de las infecciones respiratorias virales comunes, con predominio de fiebre y tos; la excreción viral en las secreciones respiratorias se aclaró en menos de 14 días en más de 90 % de los pacientes. La posibilidad de manifestaciones neurológicas, aunque infrecuente, constituye una complicación de elevada severidad en el curso de la COVID-19. No se registran fallecidos.

Introduction: Epidemiology and clinical patterns of COVID-19 are not yet distinguished, particularly in pediatric ages. Objective: To characterize 183 pediatric cases infected by SARS-CoV-2 in Cuba clinically and epidemiologically. Methods: Descriptive, cross-sectional study carried out in the period from 11 March to 29 April, 2020 in Cuba. Results: 1619 patients were diagnosed, 183 cases (11.30%) were children, a higher percentage of pediatric patients infected by SAR-CoV-2 in Cuba that in most of the international reports. Children over 5 years were the most affected age group, the average age was 10.36 years, 54% were males, 46% were females, and 59% were asymptomatic. The source of infection was determined in 98.36% of the cases. Predominant clinical symptoms were fever (24.59%) and cough (17.49%). 8.7% of the cases presented radiologic changes, and complications were recorded in 0.5%. There were no deceased patients. Viral excretion was not detected in 96.18% of the cases after 14 days of being diagnosed. Conclusions: Clinical symptomatology of the patients infected is not different from the common viral respiratory infections, prevailing fever and cough; viral excretion in respiratory secretions was cleared in less than 14 days in more than 90% of the patients. The possibility of presenting neurologic manifestations, although infrequent, is a complication of high seriousness in the evolution of COVID-19. There are no records of deceased patients.

Anemia microangiopática y síndrome inflamatorio multisistémico asociado con COVID-19 en paciente pediátrico cubano

Introducción: Las manifestaciones clínicas de la infección por SARS-CoV-2 son menos frecuentes y graves en el niño que en el adulto, sin embargo, recientes publicaciones sugieren la posibilidad de un cuadro clínico severo secundario a la infección por este coronavirus, denominado síndrome inflamatorio multisistémico en el niño. Este síndrome tiene un carácter posinfeccioso y su fisiopatología probablemente resulte de una activación anormalmente organizada del sistema inmune, en un contexto genético de predisposición y activada por la peculiar biología del SARS-CoV-2. Objetivo: Describir el primer caso cubano con criterios de síndrome multisistémico asociado a COVID 19. Presentación del caso: Paciente masculino de 2 años de edad, previamente sano, con evidencias clínicas y de laboratorio de anemia microangiopática, hiperinflamación sistémica y disfunción múltiple de órganos y sistemas, asociado con evidencias serológicas de infección previa por SARS-CoV-2. Conclusiones: El correcto abordaje de casos como el notificado en este trabajo, requiere mantener un alto nivel de alerta clínica, con una definición clara de los casos sospechosos, la participación multidisciplinaria y la instauración temprana de una estrategia terapéutica adecuada que resultaría trascendental en la reducción de la extensión del daño de órganos y sistemas, así como incrementar la posibilidad de revertir la disfunción establecida.

Introduction: Clinical manifestations of the infection by SARS-CoV-2 are less frequent and severe in children than in adults; however, recent publications suggest the possibility of a severe clinical scenario secondary to the infection by this coronavirus called multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). This syndrome has a post-infection nature and its physiopathology is probably the result of an abnormally organized activation of the immune system in a genetic context of predispostion, and actived by the particular biology of SARS-CoV-2. Objective: To describe the first Cuban case with criterion of multisystemic syndrome associated to COVID-19. Case presentation: 2 years old male patient, previously healthy, with clinical and laboratory evidences of microangiopathic anemia, systemic hyperinflammation and organs and systems´ multiple dysfunction, associated with serologic evidences of previous infection by SARS-CoV-2. Conclusions: The proper approach to cases as the above mentioned in this work requires to keep a high level of clinical alert, with a clear definition of suspicious cases, multidisciplinary participation and the early establishment of and adequate therapeutic strategy that will be significant in the reduction of systems and organs damage´s extension; as well as increasing the chance to improve the dysfunction.

Hipercalciuria hidiopática como factor predisponente de infección urinaria / Idiopathic hypercalciuria as predisposing factor of urinary infection

Introducción: La hipercalciuria idiopática es una alteración metabólica relativamente frecuente y existen escasas publicaciones de su relación con la infección del tracto urinario. Objetivos: Precisar si existe asociación entre la infección urinaria e hipercalciuria idiopática para determinar si esta alteración metabólica constituye un factor de riesgo de infección urinaria. Métodos: Estudio descriptivo longitudinal prospectivo en pacientes de edad pediátrica con diagnóstico de infección urinaria atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler entre 1ro. enero de 2016 y 31 de diciembre de 2017. Dos semanas después de controlada la infección se recogió muestra de orina de la primera micción del día para determinación de índice calcio/creatinina y precisar la excreción de calcio en 24 horas. Si esta prueba arroja resultados positivos, entre dos y cuatro semanas posteriores, se repite la muestra y si ambas son positivas y el calcio en sangre es normal se diagnostica hipercalciuria idiopática. Resultados: Se incluyeron en el estudio 130 pacientes. En 43,8 por ciento se encontró hipercalciuria idiopática. En su primer episodio infeccioso se estudiaron 52,3 por ciento y los restantes con antecedentes de infección o recurrencia. En 86,2 por ciento la infección fue catalogada como pielonefrítica. La distribución por sexo de la hipercalciuria no mostró diferencia y el síntoma hematuria con dolor abdominal recurrente resultó sugestivo de infección asociada a hipercalciuria (p < 0,05). El germen infectante no contribuye a pensar en hipercalciuria. Conclusión: La hipercalciuria idiopática constituye un factor predisponente de infección del tracto urinario(AU)

Introduction: Idiopathic hypercalciuria is a relatively frequent metabolic alteration and there are scarce publications on its relation with the urinary tract´s infection. Objective: To specify if there is a relation between urinary infection and idiopathic hypercalciuria, in order to determine if this last one constitutes a risk factor of urinary infection. Methods: Prospective, descriptive and longitudinal study in pediatric age's patients with a diagnosis of urinary infection that were attended in William Soler University Pediatric Hospital from January 1st, 2016 to December 31st, 2017. After two weeks of the infection being controlled, a urine sample from the first micturition of the day was collected to determine calcium/creatinine index and to specify calcium excretion in 24 hours. If this test shows positive results, after two to four weeks the sample is repeated, and if both are positive and calcium level in blood is normal, so idiopathic hypercalciuria is diagnosed. Results: 130 patients were included in the study. In 43.8 percent idiopathic hypercalciuria was found. 52.3 percent were studied during the first infectious episode, and there is presented a history of infection or recurrence. In 86.2 percent of the patients, the infection was catalogued as pyelonephritis. Hypercalciuria´s gender distribution didn't show any differences, and the symptom called hematuria with recurrent abdominal pain was suggestive to an infection related to hypercalciuria (p < 0.05). The infectious germ does not induce to think in hypercalciuria. Conclusions: Idiopathic hypercalciuria constitutes a predisposing factor of urinary tract's infection(AU)

Etiología de la hematuria monosintomática en pediatría / Etiology of monosymptomatic hematuria in Pediatrics

Introducción: La hematuria es el hallazgo clínico más frecuente entre las enfermedades genitourinarias, después de las infecciones del tracto urinario a cualquier edad. Objetivo: Identificar las características generales y etiología de la hematuria monosintomática en pacientes pediátricos. Métodos: Investigación descriptiva longitudinal y prospectiva con los pacientes atendidos con hematuria monosintomática en el Servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente William Soler entre el primero de enero de 2014 y 31 de diciembre de 2015. Resultados: Se reclutaron 45 pacientes. Predominó en escolares (40 por ciento) y adolescentes (40 por ciento), sexo masculino (55,5 por ciento). Se recogió el antecedente personal o familiar de hematuria en 44,5 por ciento y 55,5 por ciento, respectivamente. La urolitiasis familiar estuvo presente en 37,7 por ciento. El tipo de hematuria más frecuente fue la macroscópica (75,8 por ciento), no glomerular (71,2 por ciento), sin proteinuria (77,8 por ciento), y hematíes eumórficos (62,2 por ciento). La causa más frecuente fue la hipercalciuria idiopática (51,1 por ciento) y el 80 por ciento de todos los pacientes solo recibió tratamiento higieno-dietético. En 20 por ciento de los pacientes no se pudo precisar la causa etiológica. Conclusiones: La causa más frecuente de hematuria fue no glomerular (hipercalciuria idiopática) y en aquellos con hematuria cuya causa etiológica no se pudo precisar, es obligado mantener un seguimiento prolongado(AU)

Introduction: Hematuria is the most frequent clinical finding among genitourinary diseases afterwards urinary tract infection at any age. Objective: To identify general characteristics and etiology of monosymptomatic hematuria in in pediatrics patients. Methods: Descriptive, longitudinal and prospective research of the patients by monosymptomatic hematuria attended at the Nephrology service in William Soler Teaching Pediatric Hospital from January 1, 2014 to December 31, 2015. Results: 45 patients were recruited. Schoolchildren (40 percent) were predominant and adolescents (40 percent), and males (55.5 percent). It was collected personal or familial records of hematuria in 44.5 percent and 55.5 percent, respectively. Familial urolithiasis was present in 37.7 percent. The most common type of hematuria was the macroscopic (75.8 percent), non-glomerular (71.2 percent), without proteinuria (77.8 percent) and with eumorphic hematies (62.2 percent). The most frequent etiological cause was idiopathic hypercalciuria (51.1 percent), and 80 percent of all patients only received hygiene-dietetic treatment. In the 20 percent of the patients was not possible to determine the etiological cause. Conclusions: The most frequent cause of hematuria was non-glomerular (idiopathic hypercalciuria); and in those patients with hematuria of non-precised etiological cause, it is mandatory to keep long-term follow-up(AU)

Una década de monitoreo de plomo en sangre en niños escolares del área metropolitana de Monterrey, NL / A decade of lead monitoring in schoolchildren in the metropolitan area of Monterrey NL, Mexico

Objetivo. Establecer las concentraciones de plomo (Pb) en sangre en niños escolares de 1998 y 2008, así como su asociación con factores de riesgo. Material y métodos. Se llevó a cabo un monitoreo de Pb en sangre de niños de entre 6 y 12 años que cursan educación primaria en 17 escuelas diferentes, ubicadas en distintas zonas del área metropolitana de Monterrey, de 1998 a 2008. Resultados. Se obtuvieron niveles séricos de 9.6 ± 3.0 (µg/dL rango de 3.18 a 20.88) en 1998 y de 4.5±4.8 µg/dL (rango de 3.3 a 53.7) en 2008, lo que mostró una disminución de 2.1 veces en nivel de Pb (p<0.01). Conclusiones. La reducción de los niveles séricos de Pb demuestran los mejores controles ambientales e industriales y probablemente el éxito de retirar el Pb de la gasolina durante los años noventa.

Objective. To establish the blood lead concentration and associated risk factors in schoolchildren during 1998 and 2008. Materials and methods. A blood lead screening was conducted in schoolchildren of 6-12 years of age, enrolled in 17 elementary schools of the metropolitan area of Monterrey, México, during 1998 and 2008. Results. The mean blood lead level were 9.6 ± 3.0 (µg/dL range of 3.18 to 20.88) in 1998 and 4.5±4.8 µg/dL (range of 3.3 to 53.7) showing a 2.1-times reduction in blood lead levels (p<0.01). Conclusions. This reduction in blood lead levels demonstrate environmental and industrial control improvements and the benefits of fading out the leaded gasoline during the 1990's.

A propósito de dos casos de síndrome de cascanueces / A propos of two nutcracker syndrome cases

Se presentan 2 pacientes con síndrome de cascanueces de sexo masculino de 7 y 12 años. El primero asiste a consulta por hematuria y dolor en el flanco izquierdo; y el segundo, por crisis de dolor intenso recurrente en flanco izquierdo y proteinuria ortostática. En ambos pacientes el estudio ultrasonográfico renal permitió sospechar la entidad por la dilatación de la vena renal izquierda, y la emergencia anómala de la arteria mesentérica superior. En ambos casos la tomografía (angiotac) demostró la anomalía vascular y permitió seguir un tratamiento sintomático expectante. Los 2 pacientes se consultaron por los síntomas más frecuentes del síndrome: dolor en el flanco en ambos, hematuria macroscópica en uno, y proteinuria ortostática en el otro; ambos presentaban las alteraciones de un cascanueces anterior. El ultrasonido renal buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el trayecto de la arteria mesentérica, permite establecer el diagnóstico que se confirma con otros estudios de imágenes.

Two male patients, who presented with nutcracker syndrome, were reported in this article. A seven years-old patient went to the doctor´s on account of hematuria and pain in his left flank whereas a 12 years-old patient suffered recurrent intense pain in his left flank and orthostatic proteinuria. The renal ultrasonography performed in both patients showed dilated left renal vein and anomaly of the upper mesenteric artery, all of which allowed suspecting of this disease. The tomography (angiotac) proved the vascular anomaly and allowed indicating an expecting symptomatic treatment. These two patients were seen at the medical service because both presented with the most frequent symptoms of the syndrome, that is, pain at flanks, macroscopic hematuria in one and orthostatic proteinuria in the other. Both of them also showed alterations from a previous nutcracker event. The renal ultrasound to look for dilation of the left renal vein and the path of the mesenteric artery allows making the final diagnosis that is further confirmed with other imaging studies.

Identification of an immunogenic protein of Giardia lamblia using monoclonal antibodies generated from infected mice

The humoral immune response plays an important role in the clearance of Giardia lamblia. However, our knowledge about the specific antigens of G. lamblia that induce a protective immune response is limited. The purpose of this study was to identify and characterise the immunogenic proteins of G. lamblia in a mouse model. We generated monoclonal antibodies (moAbs) specific to G. lamblia (1B10, 2C9.D11, 3C10.E5, 3D10, 5G8.B5, 5F4, 4C7, 3C5 and 3C6) by fusing splenocytes derived from infected mice. Most of these moAbs recognised a band of ± 71 kDa (5G8 protein) and this protein was also recognised by serum from the infected mice. We found that the moAbs recognised conformational epitopes of the 5G8 protein and that this antigen is expressed on the cell surface and inside trophozoites. Additionally, antibodies specific to the 5G8 protein induced strong agglutination (> 70-90%) of trophozoites. We have thus identified a highly immunogenic antigen of G. lamblia that is recognised by the immune system of infected mice. In summary, this study describes the identification and partial characterisation of an immunogenic protein of G. lamblia. Additionally, we generated a panel of moAbs specific for this protein that will be useful for the biochemical and immunological characterisation of this immunologically interesting Giardia molecule.

Daño renal cortical en niños con primera infección del tracto urinario alto / Cortical renal damage in children with a first infection of the high urinary tract

Introducción: entre el 5 y 22 % de los niños que padecen pielonefritis aguda desarrollarán cicatriz renal. Objetivo: describir los aspectos clínico-epidemiológicos del daño renal cortical en niños con la primera infección del tracto urinario alto. Métodos: estudio observacional prospectivo y longitudinal sobre el daño renal cicatricial en niños con la primera infección urinaria alta, ingresados en el servicio de nefrología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", entre el 1º de enero de 2008 y diciembre 31 de 2009. Se diagnosticaron 50 pacientes, y 38 reunieron criterios para incluirlos en el estudio. Los pacientes tenían una edad media de 18 meses. A los 38 pacientes se les realizó ultrasonido renal durante la fase aguda de la enfermedad, y gammagrafía renal estática entre 6 y 12 meses después del cuadro agudo, para precisar la lesión renal cortical. En los casos con cicatriz renal, ausencia o disminución de captación del radiofármaco (99mTc-DMSA), se les realizó uretrocistografía miccional para precisar la existencia de reflujo vesicoureteral. Resultados: 28 pacientes (73,7 %) son del sexo femenino, 17 (44,7 %) menores de 6 meses, 17 (44,7 %) tienen entre 6 y 36 meses, y 4 (10,6 %) > 3 años. La infección urinaria fue atípica en 23 (60,5 %), y el germen aislado, la Escherichia coli en 33 (86,8 %). El ultrasonido de la fase aguda demostró dilatación pélvica renal en 3 (7,9 %) y asimetría renal en 1 (2,6 %). En 2 pacientes (5,2 %) se demostró cicatriz renal y en 11 (28,4 %) hipofunción de la corteza renal. La uretrocistografía miccional demostró reflujo vesicoureteral grado III en una niña, que además, tenía cicatriz renal. No existió relación entre el inicio de los síntomas, comienzo de la terapeútica y lesión cortical. Conclusiones: los factores de riesgo para desarrollar cicatriz renal pospielonefrítica fueron: sexo femenino, edad menor de 3 años y reflujo vesicoureteral grado III.

Introduction: between the 5 and the 22 % of children suffering acute pyelonephritis will develop a renal scar. Objective: to describe the clinical-epidemiological features of the cortical renal damage in children with a first infection of high urinary tract. Methods: a longitudinal, prospective and observational study was conducted on the cicatricial renal damage admitted in the Nephrology services of the "William Soler" University Children Hospital from January 1, 2008 to December 31, 2009. Fifty patients were diagnosed and 38 fulfilled the inclusion criteria to study. Patients had a mean age of 18 months and underwent renal ultrasound during the acute phase of disease and static renal scintigraphy between 6 and 12 months after the acute picture, to specify exactly the cortical renal injury. In cases of renal scar, lack or decrease of the radioactive drug capture (99mTc-DMSA) authors carried out miction uretrocystography to specify exactly the presence of vesicoureteral reflux. Results: twenty six patients (73.7 %) are females, 17 (44.7 %) aged under 6 months, 17 (44.7 %) have between 6 and 36 months and 4 (10.6 %) > 3 years old. The urinary infection was atypical in 23 (60.5 %) and as a isolated germ the Escherichia coli in 33 (86.8 %). Ultrasound of acute phase demonstrated a renal pelvis dilation in 3 (7.9 %) and renal asymmetry in 1 (2.6 %). In 2 patients (5.2 %) there was renal scar and in 11 (28.4 %) an decreased function of the renal cortex. The miction uretrocystography demonstrated the presence of grade III vesicoureteral reflux in a girl, who also had a renal scar. There was not relation between the onset of symptoms, the onset of therapeutics and the cortical injury. Conclusions: the risk factors to develop a post-pyelonephritis renal scar were: female sex, be aged under 3 and grade III vesicoureteral reflux.

Agenesia Traqueal: presentación de un caso / Tracheal agenesis: presentation of a case

Se presentó un paciente que nace severamente deprimido por parto natural, a las 35,4 semanas, con peso de 2 620 g. Inmediatamente se comenzaron medidas de reanimación, con bolsa, pero al no mejorar se decide intubación traqueal. Se planteó malformación de vías respiratorias por imposibilidad de lograrlo; al intentar traqueotomía, la tráquea está ausente, planteándose el diagnóstico de agenesia traqueal. A pesar de las medidas terapéuticas tomadas, el paciente fallece 8 horas después del nacimiento. En el estudio patológico se comprobó la presencia de agenesia traqueal tipo II, de acuerdo a la clasificación de Floyd...

We present the case of a patient, who was born severely depressed by natural birth, at 35,4 week, weighting 2 620 g. Immediately he was given reanimation, with bag, but when there was not an improvement, we decided the tracheal intubation. We supposed the malformation of the respiratory ways when the intubation was impossible; when we tried to make a tracheotomy, we did not find the trachea, arriving to the diagnosis of tracheal agenesis. In spite of the taken therapeutic measures, the patient died 8 hours after birth. In the pathologic study we stated type II tracheal agenesis, according to Floyd's classification...

Alteraciones ecográficas genitourinarias en el pseudoxantoma eléstico / Genitourinary echography alterations in the pseudoxanthoma elasticum

Se presenta un paciente del sexo masculino, negro, de 13 años de edad, con diagnóstico de pseudoxantoma elástico. En el estudio ultrasonográfico renal y testicular se observaron imágenes ecorrefringentes en los riñones y testículos, que no emiten sombra acústica ni demuestran alteraciones de la función renal o del sedimento urinario. No se recogieron antecedentes familiares de lesiones cutáneas que hagan recordar la enfermedad. Estos hallazgos, tanto los renales como los testiculares, se han documentado en la literatura médica, por lo que estimamos que su divulgación es interesante, pues se ha planteado que forman parte del fenotipo de la enfermedad

This is the case of a black male sex patient aged 13 diagnosed with elastic. Renal and testicular ultrasonographic study showed echo-refractive images in testes and kidneys without neither acoustic shadow nor alterations of renal function or of the urinary sediment. There was not a family history of cutaneous lesions related with this entity. These renal and testicular findings have been documented in the medical literature, thus, authors recommended that its popularization is interesting since it has been proposed that they are part of the disease phenotype

Reflujo vesicoureteral asociado a dilatación del tracto urinario fetal / Vesicoureteral reflux associated with dilation of fetal urinary tract

El objetivo del presente estudio fue presentar los porcentajes de reflujo vesicoureteral encontrados en niños a los cuales se detectó dilatación del tracto urinario superior durante el período fetal, en el seguimiento de un embarazo normal. MÉTODOS. En los niños con dilatación grave o moderada, confirmada después del nacimiento, se realizó uretrocistografía miccional para precisar la existencia de reflujo vesicoureteral como causa de la dilatación prenatal. Cuando no se pudo medir la pelvis en los ultrasonidos prenatales y sólo se informó ½ dilatación, se hizo el estudio atendiendo a los resultados del primer ultrasonido renal. En las dilataciones ligeras sólo se realizó uretrocistografía miccional si el niño se infectó, si la dilatación progresó o si existían síntomas asociados que indicaban una probable obstrucción urinaria baja. En las dilataciones bilaterales se estudiaron unidades renales con dilatación ligera, si en el riñón contralateral la dilatación era de mayor grado. RESULTADOS. Entre enero de 2002 y diciembre de 2007 fueron remitidos a la Consulta de Nefrología 119 niños a los que, mediante el seguimiento ultrasonográfico de un embarazo normal, se les había detectado una anomalía dilatante del tracto urinario. Diez niños abandonaron el seguimiento antes de que se precisara el diagnóstico y 109 fueron estudiados. En los 119 niños remitidos se encontraron 187 unidades dilatadas, ya que 78 tenían dilatación bilateral prenatal. De los 109 estudiados, 69 fueron varones con 118 unidades renales dilatadas y 40, niñas con dilatación en 69 unidades. Se encontró reflujo vesicoureteral en 22 pacientes (20,1 por ciento) y 33 unidades refluyentes, pues en 11 niños el reflujo era bilateral. Predominó el reflujo de alto grado (IV y V). CONCLUSIÓN. Entre las dilataciones del tracto urinario que se pesquisan en el período prenatal es necesario buscar un posible reflujo vesicoureteral, el cual està presente en el 20 % de los casos...

The aim of present study was to shows percentages of vesicoureteral reflux found in children presenting with dilation of upper urinary tract during fetal period in follow-up of normal a pregnancy. METHODS: In children with a severe o moderate dilation, confirmed after birth, we carried out a micturition urethra-cystography to set existence of vesicoureteral reflux as cause of prenatal dilation. When it was impossible to measure pelvis in prenatal USs, and only dilation reported, we made study considering results of first renal US. In slight dilations a micturition cystoureterogram if the child was infected, if dilation progressed or if there were associated symptoms signaling a probable lower urinary obstruction. In case of bilateral dilations we studied kidney units with slight dilations, if in contralateral kidney dilation was of a greater degree. RESULTS: Between January 2002 and December 2007, 119 children were referred to Nephrology consulting room in which by means of a ultrasonic follow-up of normal pregnancy, it was detected an expansive anomaly of urinary tract. Ten children left follow-up before specify exactly the diagnosis, and 109 were studied. In 119 children referred it was found 187 dilated units, since 78 had a prenatal bilateral dilation. Of 109 children studied, 69 were of male sex with 118 dilated kidney units, and 40 were of female sex presenting with dilation in 69 units. We found vesicoureteral reflux in 22 patients (20, 1 percent) and 33 flowed back units, since in 11 children reflux was bilateral. There was a predominance of high degree reflux (IV and V). CONCLUSIONS: Among dilations of urinary tract followed in prenatal period, it is necessary to find a possible vesicoureteral reflux, which is present in 20 percent of cases. Many of these patients may to have congenital renal affection.

Fibrosis quística que simula un síndrome de Bartter / Cystic fibrosis mimicking Bartter syndrome

La fibrosis quística es una enfermedad que se hereda como trastorno autosómico recesivo. La presentación clásica está caracterizada por enfermedad pulmonar crónica, deficiencia pancreática y concentraciones altas de electrolitos en sudor. En algunos pacientes la presentación puede ser monosíntomatica, por ejemplo, la depleción de electrolitos en sangre. El propósito de este informe es comunicar el caso de una lactante de 2 meses de edad diagnosticada de fibrosis quística, que inicialmente pareció ser un síndrome de Bartter. El motivo de ingreso fue un vómito, decaimiento y signos de deshidratación. Se realizó gasometría, estudio de electrolitos en sangre, determinación de concentración de electrolitos en la orina, prueba de electrolitos en sudor y estudio genético para fibrosis quística. La concentración de potasio (28 mEeq/L) hizo pensar en un síndrome de Bartter y se comenzó tratamiento con indometacina y cloruro de potasio; se normalizaron todos los parámetros. Dos meses después reingresó con deshidratación ligera por un vómito, trastornos mixtos del equilibrio ácido-base, hiponatremia, hipocloremia y ligera hiperpotasemia. Se realizaron electrolitos en sudor en 3 ocasiones y fueron positivos, y el estudio genético para fibrosis quística demostró una mutación delta F508.

Cystic fibrosis is a disease that is inherited as a recessive autosomal disorder. The classical presentation is characterized by chronic lung disease, pancreatic deficiency and high concentrations of electrolytes in sweat. In some patients, the presentation may be monosymptomatic as, for example, the depletion of electrolytes in blood. The objective of this paper is to report the case of a 2-months-old female infant with diagnosis of cystic fibrosis that initially seemed to be a Bartter syndrome. The reason to be admitted was vomit, dwindles and dehydration signs. Gasometry, study of electrolytes in blood, determination of concentration of electrolytes in urine, test of electrolytes in sweat and genetic study for cystic fibrosis were performed. The concentration of potassium (28 mEeq/L) made us think about Bartter syndrome, and treatment with indometacin and potassium chloride was indicated. All the parameters were normalized. Two months later, she was readmitted with mild dehydration caused by a vomit, mixed disorders of the acid-base balance, hyponatremia, hypochloremia and mild hyperpotassemia. Electrolytes were determined in sweat three times and they were positive. The genetic study for cystic fibrosis showed a delta F508 mutation.

Síndrome nefrótico familiar / Syndrome nefrótico family

Se han identificado mutaciones en genes que codifican proteínas podocitarias y existen evidencias que sugieren que el defecto primario del síndrome nefrótico idiopático con lesión mínima pueda estar en el podocito. Se analizó el grado de parentesco de 12 pacientes con síndrome nefrótico (hermanos o padres) y se destacaron las principales características clínicas e histológicas. Entre los 334 niños nefróticos estudiados encontramos a 12, correspondientes a 7 familias, con síndrome nefrótico córtico-sensible (3,6 por ciento). Hubo predomino del sexo masculino (relación 2:1). En 4 familias sin antecedentes de la enfermedad hallamos a 9 niños afectados, dos de ellos, gemelos idénticos. En las tres familias restantes, dos de las madres y un padre, habían padecido la enfermedad. Todos los niños respondieron al tratamiento con esteroides y en los tres pacientes con estos antecedentes, la evolución fue similar a la de sus progenitores. El síndrome nefrótico con lesión mínima y buena respuesta a los esteroides que se presenta en las familias puede no ser un hecho casual y su aparición clínica puede estar relacionada con alguna mutación genética que la condicione. Para definir claramente este aspecto se necesitan más investigaciones sobre el tema.

Gene mutations that codify podocytary proteins have been identified, and there are evidences that suggest that the primary defect of their idiopathic nephrotic syndrome with minimal injury may be in the podocyte. The kinship degree of 12 patients with nephrotic syndrome (siblings or parents) was analyzed, and the main clinical and histological characteristics were stressed. Among the 334 nephrotyic children studied, we found 12, corresponding to 7 families, with corticosensitive nephrotic syndrome (3.6 percent). There was a prevalence of males (ratio 2:1). In 4 families without history of the disease there were 9 children affected, two of them, identical twins. In the other three families, two of the mothers and one father, had suffered from the disease. All the children responded to the treatment with steroids, and in the three patients with similar history, the evolution was similar to that of their parents. The nephrotic syndrome with minimal injury and good response to steroids observed in the families, may not be a casual event and its clinical appearance may be related to some genetic mutation conditioning it. To clearly define this aspect, further research on this topic is needed.

Hernioplastias con tensión versus hernioplastias sin tensión: resultados a corto plazo / Tension herniorrhaphy versus free tension herniorrhaphy: short terms outcomes

Se presentan los resultados a corto plazo de la comparación de las hernioplastias a tensión, que generalmente se realizan en la mayoría de los hospitales de nuestro país, con las modernas hernioplastias protéticas en cuanto a dolor postoperatorio, calidad de vida e incorporación al trabajo. El estudio involucró a 68 pacientes que se trataron con técnicas con tensión (Bassini, McVay, Shouldice y Goderich) y 73 pacientes con técnicas sin tensión (Lichtenstein, Stoppa, Gilbert, Tapón y parche). El 96.4 por ciento de todos los pacientes correspondieron al sexo masculino resultando una relación de 28:1. El dolor postoperatorio en aquellos que se trataron con técnicas de prótesis fue menor que en los pacientes tratados con técnicas de suturas, siendo estadísticamente significativa esta diferencia (p<.05) en los días tres al 10 del postoperatorio. El 14 por ciento de los pacientes del grupo II se había incorporado al trabajo a los 14 días, el 70 por ciento a los 21 y el 100 por cientpo a los 25 días; en contraste con el grupo I cuyos valores fueron de 10, 50 y 80 por ciento en los mismos periodos de tiempo evaluados, observándose diferencias significativas a favor del grupo II en los días 21 y 25. En conclusión, las técnicas de hernioplastia con prótesis producen menos dolor postoperatorio, mayor calidad de vida y más rápida incorporación al trabajo cuando se comparan con las técnicas de suturas que habitualmente se utilizan en nuestro país

The short term results of the comparison of hernioplasties with tension , which are generally performed in most of our hospitals with modern prosthetic hernioplasties as to postoperative pain, quality of life and resuming to work are presented. The study involved 68 patients who were treated with tension techniques (Bassini, McVay, Shouldice and Goderich), and 73 patients with tension-free techniques such as (Lichtentain, Stoppa, Gilbert; plug and patch) . As high as (96,4) % of all the patients were male, with a relation of 28:1. The postoperative pain in those treated with techniques based on prostheses was lower than in those patients treated with suture techniques , such difference being statistically significant (p < 05) on day three to day 10 postoperatively. Fourteen % of the patients of group II had resumed days off work at 14 days, (70%) at 21 and (100%) at 25 days; in contrast with group 1 whose values were (10%), (50%), (80%) in the same evaluated time periods , significant differences were observed in favor of group II at days 21 and 25. We conclude that hernioplasty techniques with prostheses produce lower pain postoperatively, better quality of life and faster resuming to work when they are compared with the sutures techniques which are habitually used in our country.