Síndrome de Beckwith Wiedemann / Beckwith Wiedemann Syndrome

Se presenta dos casos de recién nacidos de sexo masculino con diagnóstico de Síndrome de Beckwith Wiedeman con diferentes características del Síndrome. Ambos fueron intervenidos quirúrgicamente por Onfalocele practicándose un cierre primario sin problemas respiratorios posteriores. El primero evolucionó favorablemente saliendo de alta al 12avo. día postoperatorio, mientras que el segundo falleció al tercer día de operado por un cuadro séptico. En el presente trabajo se comparan ambos casos con los publicados en la literatura nacional: Freyre (1973) y Bazán (1987) y se revisa la literatura internacional actual