As alteraçöes eletronistagmográficas na ataxia cerebelar autossômica dominante säo relacionadas ao estágio clínico da doença / The electronystagmographic findings in the autosomal dominant cerebellar ataxia are related to the clinical staging of the disease

Foram estudadas alteraçöes à eletronistagmografia (ENG) em 21 pacientes provenientes de 11 familias com ataxia cerebelar autossomica dominante (ACAD). Observou-se resposta anormal em todos os pacientes, a qual foi relacionada ao estágio evolutivo da doença: alteraçöes qualitativas (do tipo dismetria e assimetria) e decrutamento estiveram presentes em paciente com ataxia leve, enquanto que ausência do efeito inibidor de fixaçäo ocular e arreflexia (às provas rotatória pendular decrescente e/ou calórica) foram encontradas em pacientes com ataxia moderada; nos pacientes com ataxia severa (limitados ao leito e que utilizavam apoio para a marcha), observou-se curva de rastreio tipo IV e arreflexia em uma ou mais provas (nistagmo optocinético, prova rotatória pendular decrescente e prova calórica). Em conclusäo, o exame ENG é importante para o diagnóstico precoce, seguimento e aconselhamento genético das ACADs

Forma nervosa crônica da doença de Chagas: estudo clínico evolutivo e anatomopatológico de um caso seguido durante vinte anos / Chronic nervous form of Chagas disease: evolutive clinical and anatomopathological of a case followed-up during 20 years

As formas nervosas crônicas da doença de Chagas comprometem tanto o sistema nervoso central (SNC) como o periférico, apesar de näo serem encontradas com a frequência assinalada por Chagas em suas observaçöes iniciais. O atual relato refere-se a uma paciente chagásica crônica desde a infância que, progressivamente, desenvolveu comprometimento da motricidade voluntária, do tono muscular, da coordenaçäo, dos nervos cranianos. Sofria ainda de uma cardiopatia e de uma colopatia chagásica, vindo a falecer no pós-operatório de uma hemicolectomia. Foi necropsiada e o estudo histopatológico do SNC revelou desmielinizaçäo dos feixes espinocerebelares e dos cordöes posteriores, grande reduçäo do número de células de Purkinje, grande destruiçäo neuronal da substância negra do locus coeruleus, estado lacunar dos núcleos da base, infiltraçäo tecidual por corpúsculos de Herring aberrantes, porencefalia e espessamento meníngeo

Líquido cefalorraquiano (LCR) na síndrome de Guillain-Barré: análise de 62 casos / Cerebrospinal fluid (CSF) in the Guillain-Barré syndrome: Analysis of 62 cases

Estudamos o LCR de 62 pacientes acometidos por síndrome de Guillain-Barré (SGB) do ponto de vista da celularidade, eletroforese de proteínas e quantificaçäo de imunoglobulinas. Os resultados da primeira amostra foram correlacionados com a escala de Hughes. Constatamos dissociaçäo proteinocitologica em 56,5 por cento das primerias amostras obtidas. A pleocitose, observadas em 12,9 por cento dos casos, foi de no máximo 18 células/mm3 e constituída por linfócitos e monócitos. A mediana foi de 1,6 células/mm3. A taxa inicial de proteínas no LCR variou de 8 a 360mg/100ml, com mediana de 67mg/100ml. A dissociaçäo proteinocitológica esteve prresente, em alguma fase da síndrome, em 47 dos 62 pacientes (75,8 por cento). Näo ficou demonstrado que pleocitose, dissociaçäo proteinocitolólica e níveis de proteinorraquia possuam valor prognóstico. O estudo eletroforético evidenciou aumento da albumina em oito dos 10 casos, com elevaçäo simultânea das gamaglobulinas em dois; o aumento exclusivo das gamaglobulinas foi observado em dois casos. Näo foi constatada a presença de bandas oligoclonais em qualque dos casos. Nos 10 casos havia níveis elevados de IgG e normais de IgM e IgA. Há controvérsias a respeito da presença de bandas oligoclonais e o fato de näo as termos encontrado pode depender da sensibilidade do método que utilizamos. Assinale-se que, mesmo autores que detectaram tais bandas, näo as encontraram em mais de 8 por cento dos casos de SGB. Parece, portando, que os níveis elevados de IgG no LCR resultam, predominante, da passagem de tal tipo de imunoglobulina através de barreira hematoliquórica lesada e näo da síntese intratecal. A denominaçäo dissociaçäo proteinocitológica é mais adequada que dissociaçäo albuminocitológica