Utilidad diagnóstica de la ecocardiografía en el síndrome de Noonan / Echocardiography as a diagnostic tool in Noonan syndrome

Se analizan las cardiopatías congénitas que portaron los niños que acudieron a la Consulta Externa del Hospital de Cardiología y Neumología en el lapso de un año con síndrome de Noonan, así como la sensibilidad diagnóstica de la ecocardiografía en estas últimas. De un total de 1839 niños revisados, a 23 (1.25%) se les diagnosticó el síndrome de Noonan; de éstos a 13 se les practicó ecocardiograma y cateterismo cardiaco. Se comparan ambos estudios y se concluye que la sensibilidad de la ecocardiografía en el reconocimiento de las lesiones cardiovasculares presentes en el síndrome de Noonan es alta

Trombolisis en la disfuncion de protesis tricuspidea de Bjork-Shilley. / Thrombolysis in the dysfunction of the Bjork-Shilley tricuspid prosthesis

Se informa la mejoria obtenida en una protesis tricuspidea de Bjork - Shilley obstruida por trombosis en una paciente con cardiopatia reumatica y empeoramiento progresivo de su disfuncion, que mejoro con el uso de estreptocinasa como farmaco trombolitico. Se administraron 100,000 UI durante la primera hora para bloquear los anticuerpos antiestreptocinasa, y posteriormente 57,500 UI cada hora, hasta completar 3.8 millones de UI en total. Para descartar tromboembolias pulmonares se realizaron gammagramas pulmonares antes y despues del uso de la estreptocinasa y, mediante ecocardiogramas seriados en modo M, bidimensional y Doppler pulsado, se valoro la mejoria paulatina de la protesis obstruida. El estudio hemodinamico realizado al finalizar la aplicacion de la estreptocinasa comprobo la disminucion del gradiente transtricuspideo encontrado en forma inicial. Se concluye que el uso del ecocardiograma acompanado de registro de flujos mediante el sistema Doppler como estudios no invasores, permite valorar el grado de disfuncion, la evolucion y la mejoria despues del empleo de substancias tromboliticas, lo que puede ser un metodo alterno al tratamiento quirurgico en los casos de oclusion trombotica de las protesis cardiacas

Persistencia de vena cava superior izquierda comunicada con auricula izquierda y Tetralogia de Fallot. Caso clinico y revision de la literatura. / Persistence of left superior vena cava connected with left atrial and Tetralogy of Fallot. Clinical case and review of the literature

El diagnostico de persistencia de vena cava superior izquierda conectada con el seno coronario, como es lo comun, frecuentemente se hace por la trayectoria del cateter. Es importante establecer el diagnostico de esta alteracion cuando se planea realizar cirugia con circulacion extracorporea. La conexion directa de la vena cava superior izquierda persistente con la auricula izquierda es una alretacion rara de dificil diagnostico, con explicaciones embriologicas y soluciones quirurgicas aun en discusion. Se presenta un caso de esta malformacion acompanada de Tetralogia de Fallot, en el cual el diagnostico se realizo por angiografia y ecocardiografia bidimensional de contraste. Se hacen consideraciones en relacion con el mecanismo embriologico de esta malformacion y con su frecuencia acompanada de otras malformaciones congenitas del corazon, y se revisa la literatura