Neurophysiological characteristics of Lafora's Disease

Avaliamos as características neurofisiológicas (EEG e potenciais evocados) de 2 pacientes na fase III da doença de Lafora, No EEG, desorganizaçäo da atividade de base foi associada a descargas epileptiformes difusas e bilaterais, com acentuaçäo em regiöes pccipitais onde também ocorreram descargas isoladas nos exames de ambos os pacientes. Resposta fotoconvulsiva foi evidenciada nos 2 casos e, em 1 deles, foram registradas descargas occipitais seguindo a estimulaçäo fótica com baixa frequência (1-3 flashes/s) correspondendo a grande amplitude de N2-P2 na resposta evocada visual por flash

Anatomia patológica em 33 pacientes com epilepsia do lobo temporal / Anatomopathology in 33 patients with temporal lobo epilepsy

As crises parciais complexas do lobo temporal säo associadas a vários tipos de lesöes anátomo-patológicas, como esclerose mesial temporal, tumores, malformaçöes, infartos e infecçöes. Relataremos achados histopatológicos em 33 espécimes cirúrgicos consecutivos de pacientes com epilepsia temporal refratária a drogas antiepilépticas em todos, com exceçäo de 1 paciente. O único achado patológico em 20 deles foi esclerose mesial temporal, lesäo caracterizada por perda neuronal e gliose das estruturas mesiais do lobo temporal principalmente do hipocampo. Nove destes pacientes apresentaram crises nos 2 primeiros anos de vida, representadas por convulsöes febris complicadas em 8 deles, 4 traumatismos cranianos e 3 tiveram antecedentes de anorexia perinatal. A formaçäo hipocampal foi adequadamente estudada em 11 espécimes e se pôde verificar distribuiçäo näo uniforme das lesöes, as quais acometiam principalmente o setor de Sommer em 5, o hilo do giro denteado em 3 e estas duas regiöes nos outros 3 casos. Em 5 pacientes o hipocampo näo esteve disponível para análise e em outros 4 se encontrava destruído. Apenas 1 dos 13 pacientes desta série, com outras lesöes anátomo-patológicas, tinha antecedente de convulsäo febril. Os achados anátomo-patológicos destes 13 pacientes incluíram: Tumores (8 casos representados por gangliogliomas em 5, tumor neuroepitelial disembrioplástico em 1, astrocitoma pilocítico em 1 e oligodendrogioma em 1), microdisgenesia, granulomas cisticercótico e tuberculoso, hemossiderose e acúmulo de corpos psamomatosos. Este último achado foi considerado inespecífico

MRI and brain SPECT findings in patients with unilateral temporal lobe epilepsy and normal CT scan

Foram estudados 26 pacientes com epilepsia do lobo temporal clinicamente documentada por vários EEGs com atividade epileptiforme intercrítica e TC de crânio normal SPECT com TC HMPAO e ressonância magnética (RM) foram realizados em todos os casos 61,5 por cento (n=17) dos SPECTs revelaron algum tipo de anormalidade. Atrofia hipocampal, nas imagens enfatizadas em T1 e presença de hipersinal nas imagens enfatizadas em T2, sugerindo esclerose mesial temporal, foram o principal achado (n=12,75 por cento das RM anormais). RM correlacionou-se ao ECG em 50 por cento (n=13). Concordância entre RM e SPECT ocorreu em 30.7 por cento (n=8) e entre SPECT e EEG em 57.7 por cento (n=15), RM, SPECT e EEG foram congruentes em 26.9 por cento (n=7). Estes resultados refletem o valor do SPECT intercrítico e RM na detecçäo e lateralizaçäo de anormalidades em epilepsia do lobo temporal. Por outro lado, em dois casos, o SPECT correlacionou-se mal com o EEG. Este método funcional näo deve ser utilizado isoladamente na detecçäo de focos temporais. RM é mais útil do que a TC como recurso de neuroimagem na epilepsia do lobo temporal. Ela pode detectar pequenas lesöes estruturais e esclerose mesial temporal, näo facilmente identificáveis pela TC

Características clínicas de pacientes com epilepsia temporal e esclerose mesial / Clinical characteristcs of patients with temporal lobe epilepsies and mesial sclerosis

Entre as epilepsias do lobo temporal, a síndrome temporal mesial é caracterizada por manifestaçöes clínicas homogêneas e achados específicos em exames paraclínicos. Descrevemos características clínicas de 22 pacientes, com 14 a 51 anos de idade (média 31,8 anos) e duraçäo da epilepsia de 6 a 41 anos (média 22,08 anos), com epilepsia do lobo temporal e sinais de esclerose mesial na RM e/ou no estudo anátomo-patológico. Crises epilépticas nos primeiros anos de vida estavam presentes em 19 (86,3 por cento ) dos pacientes; dentre estas, 11 foram convulsöes febris (em 10 complicados), as quais, quando apresentaram manifestaçöes motoras dimidiadas, constituíram importante dado para a lateriazaçäo da área epileptogênica, sendo sempre contralaterais ao lado da esclerose mesial temporal. Ocoreu intervalo livre de 8 meses a 24 anos (média 7,58 anos) entre o possível fator etiológico e o aparecimento de crises recorrentes sugestivas de epilepsia temporal, que incluiam crises parciais simples, com manifestaçöes viscerais, e crises parciais complexas, durante as quais sinais motores lateralizados foram importantes na lateralizaçäo do lobo epileptogênico de 9/71 pacientes. Crises tônico-clônicas generalizadas infreqüentes foram relatadas por 13 pacientes (59 por cento ), ocorrendo geralmente no início da epilepsia