RÉSUMÉ
Resumen Introducción: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad del sistema nervioso central rápidamente progresiva y mortal causada por priones. Objetivo: Presentar las principales características clínicas y paraclínicas de pacientes con probable ECJ en un centro de referencia de América Latina. Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados con demencia rápidamente progresiva entre 2014 y 2019. Se incluyeron características clínicas, demográficas, del electroencefalograma, imágenes por resonancia magnética, proteína 14-3-3 y tomografía por emisión de positrones (PET), cuando estaba disponible. Resultados: Veinticuatro pacientes cumplieron con los criterios de ECJ esporádica (75 % mujeres), la edad media fue de 59.29 ± 11.67 años, la duración de la enfermedad desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso hospitalario fue de 7.41 ± 6.54 meses y las primeras manifestaciones más comunes fueron las alteraciones del comportamiento (41.7 %). Los complejos de ondas delta prevalecieron en el electroencefalograma (54.2 %), la hiperintensidad cortical en la resonancia magnética (83.3 %) y el hipometabolismo frontal en la PET (37.5 %). En el análisis del líquido cefalorraquídeo, siete casos mostraron proteína tau total positiva; cinco, proteína 14-3-3 positiva; y tres, proteína tau hiperfosforilada positiva. Conclusiones: Existe importante heterogeneidad clínica en cuanto a los síntomas iniciales. Los hallazgos de las pruebas auxiliares coincidieron con los de otras series.
Abstract Introduction: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressive and fatal central nervous system disease caused by prions. Objective: To present the main clinical and paraclinical characteristics of patients with probable CJD in a referral center of Latin America. Methods: Retrospective study of patients diagnosed with rapidly progressive dementia between 2014 and 2019. Clinical, demographic, electroencephalogram, magnetic resonance imaging, and 14-3-3 protein characteristics were included, as well as positron-emission tomography (PET) data when available. Results: Twenty-four patients met the criteria for sporadic CJD (75% were women). Mean age was 59.29 ± 11.67 years, while mean disease duration from symptom onset to hospital admission was 7.41 ± 6.54 months. The most common first symptom was behavioral changes (41.7%). Delta wave complexes prevailed (54.2%) on electroencephalogram, cortical hyperintensity (83.3%) on magnetic resonance and frontal hypometabolism (37.5%) on PET. Seven cases showed positive total Tau; five, positive 14-3-3 protein; and three, positive phosphorylated tau on cerebrospinal fluid analysis. Conclusions: There is significant clinical heterogeneity regarding initial symptoms. Auxiliary test findings were consistent with those of other series.
RÉSUMÉ
El cáncer de pulmón es una de las principales causas de mortalidad en el mundo. Actualmente representa 25% de lamortalidad de todas las muertes por cáncer y suincidencia se encuentra en aumento. La mayoría de los cánceres pulmonares se detectan inicialmente en radiografías de tórax pero las características de las lesiones benignas son similares a las malignas. La tomografía computada (TC) es el estudio más frecuentemente utilizado para recabar información anatómica y morfológica acerca de las lesiones, pero es limitado para distinguir entre las lesiones malignas y benignas. La tomografía por emisión depositrones (PET) con fluorodeoxiglucosa (FDG) provee imágenes con información metabólica y fisiológica que caracteriza a las lesiones que son indeterminadas en TC y se utiliza en la clínica para diferenciar alteraciones pulmonares focales malignas de las benignas, así como, estadificar metástasis mediastinales y extratorácicas e identificar su recurrencia, haciéndolo el estudio de elección para la estrategia terapéutica.
Lung carcinoma is one on the leading causes of death from cancer in all parts of the world. The frequency of this tumor is increasing; at present, accounts for approximately 25% of all cancer deaths. The majority of lung cancers are initially detected on chest radiographs, but many benign lesions have radiologic characteristics similar to malignant lesions. Computed tomography (CT) is most frequently used to provide additional anatomic and morphologic information on lesions, but it is limited in distinguishing between benign and malignant abnormalities. Fluorodeoxyglucose-Positron emission tomography (PET-FDG) imaging provides physiologic and metabolic information that characterizes lesions indeterminate by CT, is used clinically to differentiate benign from malignant focal pulmonary abnormalities, to stage mediastinal and extrathoracic metastases, and to identify recurrence. Lt is the gold standard that define the therapeutic strategy.
Sujet(s)
Humains , Tumeurs du poumon , Tomographie par émission de positons , Tumeurs du poumon/anatomopathologie , Métastase tumorale , Stadification tumorale , Récidive tumorale localeRÉSUMÉ
Positron emission tomography (PET) offers the unique capability of measuring non-invasive by the regional myocardial substrate flow and the biochemical reaction index in millimol per minute per gram of myocardial tissue. PET also allows for the assessment or quantification of regional myocardial blood flow, cardiac metabolism, ventricular function, myocardial viability, as well as autonomous nervous system, research and evaluating of dilated myocardiopathy and of ventricular hypertrophy. PET's success is based on the radioisotopes properties, their very short half-life allows for the administration of large doses.