Avaliação da concentração sérica de MBL e sua atividade funcional na transmissão materno-fetal do HIV / MBL serum level evaluation and its functional activity in maternal-to-child HIV transmission

Objetivo: A gp120 da superfície do HIV é extensivamente glicosilada e representa excelente alvo de ligação para a MBL. Este estudo teve por objetivo avaliar os níveis séricos de MBL e sua atividade funcional na transmissão materno-fetal do HIV correlacionando-os com as características clínico-laboratoriais da infecção. Métodos: Amostras de soro e plasma de 79 crianças HIV soropositivas e negativas, e suas mães soropositivas, foram coletadas. Os pacientes foram divididos em dois grupos: crianças HIV soropositivas (C+) e suas mães (MT) (n=18) e crianças HIV soronegativas (C-) e suas mães (MNT) (n=61). Os níveis séricos e atividade funcional da MBL foram verificados por ELISA, detectados por anticorpos monoclonais anti-MBL e pelo consumo de C4, respectivamente. Resultados: A avaliação laboratorial não verificou diferença estatisticamente significante dos níveis séricos e atividade funcional da MBL entre os grupos. Verificou-se correlação entre os níveis séricos e funcionais de MBL. A distribuição de carga viral não diferiu significativamente entre os grupos MNT, MT e C+. Os níveis séricos de MBL também não diferiram entre os pacientes que receberam terapia anti-retroviral, quando comparados aos que não foram tratados. Conclusão: Os dados obtidos mostraram ausência de correlação entre os níveis séricos de MBL, e sua atividade funcional, na transmissão materno-fetal do HIV.

Angioedema hereditário: considerações sobre terapia / Therapeutic approach of hereditary angioedema

OBJETIVOS: A primeira descrição clínica completa do angioedema hereditário (HAE) foi relatada por William Osler, em 1888. As formas de angioedema com deficiência de C1-INH são divididas em hereditárias e adquiridas. A terapêutica pode ser direcionada aos ataques agudos ou profilaxia de novos episódios. O tratamento de escolha é feito através de hormônios masculinizantes, podendo também ser indicado os inibidores da ativação do cininogênio e do plasminogênio como o ácido tranexâmico ou o ácido e-aminocapróico e a reposição de concentrado de C1-INH. O presente estudo relata a evolução de 10 pacientes (quatro famílias) acometidos por HAE e as peculiaridades do tratamento utilizado em cada caso. MÉTODOS: Dez pacientes (1-38 anos) com HAE foram diagnosticados através de história clínica e exames laboratoriais. Os testes realizados para avaliação do sistema complemento foram: dosagem sérica de C1-INH, C4 e C3 e ensaio hemolítico (CH50 e APH50) para as vias clássica e alternativa. O tratamento foi indicado de acordo com a gravidade dos sintomas, idade, sexo e resposta terapêutica. RESULTADOS: A avaliação clínica evidenciou 4/10 pacientes com edema subcutâneo recorrente; 3/10 pacientes com edema de laringe prévio e 3/10 pacientes com sintomas esporádicos. Sintomas de gravidade diferentes foram evidenciados na mesma família. A avaliação laboratorial (dosagem sérica) demonstrou: níveis de C1-INH diminuídos em 10/10; níveis diminuídos de C4 8/10; níveis indetectáveis de CH50 em 3/10 e diminuídos em 6/10; níveis diminuídos de APH50 em 2/10. 6/10 pacientes não receberam tratamento específico, sendo que dois deles apresentam alto risco para asfixia; uma adolescente tem sido controlada com ácido e-aminocapróico, uma criança que fazia uso de danazol passou a receber ácido tranexâmico, uma paciente de 30 anos recebe oxandrolona e um homem de 38 anos está em tratamento com danazol. CONCLUSAO: Apesar do HAE ser causado pelo mesmo defeito e acometer membros da mesma família, diferentes critérios têm sido estabelecidos para o tratamento desses pacientes. Foram indicados diferentes esquemas terapêuticos para HAE e alguns dos pacientes puderam ser seguidos sem terapia medicamentosa.

Angioedema hereditario: aspectos clinico-laboratoriais de sete casos / Hereditary angioedema: clinical and laboriatorial aspects of 7 cases

O angioedema hereditario e uma doenca decorrente de alteracoes na concentracao ou na cavidade do inibidor de C1 esterase (C1INH). Sua ocorrencia e rara e esta associada a heranca autossomica dominante. Os autores descrevem sete pacientes (4M:3F) portadores de deficiencia nas concentracoes de C1INH, com idade de 12 a 50 anos, sendo quatro pacientes pertencentes a mesma familia. As principais manifestacoes clinicas foram: angioedema de face, maos e pes (6/7) e dores abdominais (2/7). Os sintomas nao se relacionam com fatores desencadeantes na maioria dos pacientes (4/7), sendo trauma (2/7) e ciclo menstrual (1/7) referidos pelos outros. Como complicacao, antes do diagnostico, um dos pacientes foi submetido a laparotomia, com resseccao intestinal...