Associaçäo de doença de Wilson e síndrome extrapiramidal näo wilsoniana na mesma família / Association of Wilson's disease and with non Wilsonian extrapyramidal syndrome in the same family

Distúrbios do movimento, geralmente de tipo distônico, têm sido relatados em heterozigotos para doença de Wilson (DW). O presente relato assinala a presença em uma mesma família de heterozigoto para DW com quadro distônico e sua sobrinha com quadro clássico de DW. Discutem-se as peculiaridades dessa família, comparando-se aos dados da literatura, bem como os possíveis mecanismos etiopatrogênicos envolvidos