Colonización fúngica y síntomas gastrointestinales en niños con trastorno del espectro autista y neurotípicos / Fungical colonization and gastrointestinal symptoms in children with autistic spectrum disorder and neurotipic

Introducción: los síntomas digestivos pudiesen presentarse por colonización fúngica, alteraciones en la barrera intestinal y microbiota bacteriana, enfermedades alérgicas, autoinmunes y disbiosis. Objetivo: investigar la presencia de colonización fúngica y síntomas gastrointestinales en niños con trastorno del espectro autista y neurotípicos. Metodología: estudio prospectivo, aleatorio, comparativo y transversal Grupo A: niños con trastorno del espectro Autista (TEA) y grupo B: niños neurotípicos. variables: edad, sexo, síntomas gastrointestinales, perfil de disbiosis básico e identificación de hongos. Resultados: grupo A, 28 niños, 7,11+3,07 años (rango 2-13), 25 (89,28%) masculino. Síntomas: distensión abdominal, estreñimiento y flatulencia fétida; grupo B, 16 niños, 5,55+3,20 años (rango 2-11), 10 (62,25%) femenino. Síntomas: dolor abdominal y alteración del patrón evacuatorio. Se encontró mayor colonización fúngica en el grupo A, 22/28 (78,57%) con respecto al grupo B, 5/16 (31,25%), p=0.0034. Se obtuvo microbiota fúngica 11/28 como comensal y 11/28 patógena en el grupo A y grupo B, 3/16 comensal y 2/16 como patógeno, diferencia significativa, p=0.0103. La cándida fue el hongo más aislado. Grupo A, 20/22 (90,90%) y grupo B, 5/16 (31,25%). disbiosis fúngica, 11/22 del grupo A, 5 (45,45%) grado III, 4 (36,36%) grado II y 2 (18,18%) grado I, y grupo B, 2/5 grado I, no se encontraron diferencias p=0,538. Hubo disbiosis simultánea fúngica y bacteriana, sin diferencias entre los grupos, p=0,5366. Conclusiones: los niños con TEA y síntomas digestivos presentan con mayor frecuencia colonización fúngica y disbiosis que los niños neurotípicos. un nuevo abordaje se encuentra al alcance con el estudio de la microbiota fúngica, además de la bacteriana(AU)

Introduction: digestive symptoms may occur due to fungal colonization, alterations in the intestinal barrier, bacterial microbiota, allergic and autoimmune diseases, and dysbiosis. Objective: to investigate the presence of fungal colonization and gastrointestinal symptoms in children with Autism spectrum disorder (ASD) and neurotypic children. Methodology: Prospective, randomized, comparative and cross-sectional study, Group A: children with Asd) and group B: neurotypic children. variables: age, sex, gastrointestinal symptoms, basic dysbiosis profile and fungal identification. Results: group A, 28 children, 7.11 + 3.07 years (range 2-13), 25 (89.28%) male. symptoms: abdominal distension, constipation and fetid flatulence; group B, 16 children, 5.55 + 3.20 years (range 2-11), 10 (62.25%) female. symptoms: abdominal pain and abnormal evacuation pattern. Greater fungal colonization was found in group A, 22/28 (78.57%) vs group B, 5/16 (31.25%), p = 0.0034. Fungic microbiota 11/28 was obtained as commensal and 11/28 as pathogenic in group A (group B, 3/16 commensal and 2/16 pathogen), p = 0.0103. candida was the most isolated fungus. Group A: 20/22 (90.90%), Group B: 5/16 (31.25%). Fungal dysbiosis, 11/22 group A, 5 (45.45%) grade III, 4 (36.36%) grade II and 2 (18.18%) grade I; group B, 2/5 grade I, no differences were found p = 0.1538. there was simultaneous fungal and bacterial dysbiosis, without differences between the groups, p = 0.5366. Conclusions: children with Asd and digestive symptoms have more frequent fungal colonization and dysbiosis than neurotypic children. A new approach is within reach with the study of the fungal microbiota, in addition to the bacterial one(AU)

Thoracic limb salvage by fibular free flap

The treatment of most fractures of the ulna and radius is usually performed by anatomical reduction and internal fixation, when damage is extensive and local soft tissue cannot provide a complete wound coverage, locoregional flaps present a suitable reconstructive benefit. A 35-year-old male patient suffered an exposed diaphysio-metaphyseal fracture with multi-fragmented distal radius. The patient was evaluated during a 10-day period at the National Institute of Rehabilitation, where the osteosynthesis material and a severe infectious process with necrosis were identified. Necrosectomy of the posterior compartment and removal of the osteosynthesis material was performed, a skin defect of approximately 22x16 cm was observed with a bone gap of 6 cm of radius and ulna. a fibula-free flap is placed to correct the skin defect and an external fixative used for bone alignment. The fibular free flap presents an excellent therapeutic alternative in the resolution of bone gaps with extensive skin defect. Whenever a trained microsurgery team is available, current scales of limb injury should be considered but not utilized for therapeutic approach, always trying to shift amputation as the first option, to the very last one of them.

Esteatosis Pancreática secundaria a tratamiento prolongado con esteroide. Reporte de un caso / Secondary Pancreatic Esteatosis to Prolonged Steroid Treatment. Reporting a Case

Introducción: El reemplazo graso del páncreas, esteatosis o lipomatosis pancreática es un proceso difuso o focal en cualquier segmento del órgano y se ha asociado a obesidad, diabetes mellitus y fibrosis quística. El ultrasonido abdominal y en especial la ecoendoscopia , permiten una mejor caracterización del parénquima de la glándula. Caso Clínico: adolescente femenina de 13 años referida por dolor abdominal crónico. Antecedentes: Gastritis crónica por Helicobacter pylori, Alergia alimentaria múltiple y en tratamiento con Metilprednisolona durante siete años por Artritis Reumatoidea Juvenil. Examen físico : Peso 40,9Kg y talla 134cm, fascie redondeada, catarata bilateral, cuello con hiperqueratosis e hiperpigmentación . Abdomen: globoso, blando, sin visceromegalia. Hipotrofia muscular miembros inferiores. Laboratorio : amilasa: 32U/L, lipasa 12.3U/L, colesterol 206mg%, triglicéridos 117 mg%, aminotransferasa pirúvica 60U/L, PCR ultrasensible 11,6 mg/l, relación insulina/glicemia postprandial alta, 25OHvitamina D: 5,5ng/ ml (déficit), cortisol y androstenediona bajos, exámenes negativos para enfermedad autoinmune En heces: esteatocrito 4.5% y Sudan III:15 a 20 gotas pequeñas. Edad ósea radiológica 11años. Ultrasonido abdominal: hiperecogenicidad periportal, páncreas ligeramente aumentado de tamaño con aumento difuso de su ecogenicidad, cabeza: 30mm, cuerpo:13mm y cola:30mm. Ultrasonido endoscópico: Proceso uncinado y cabeza con parénquima homogéneo, ecogenicidad conservada. En el itsmo, cuerpo y cola parénquima heterogéneo , con tendencia a la hiperecogenicidad. Wirsung: calibre normal. Diagnóstico clínico: Esteatosis pancreática, Síndrome de Cushing Exógeno y Resistencia a la Insulina con déficit vitamina D. Discusión : Se considera que existe relación positiva entre el uso prolongado de esteroide para el reemplazo graso del páncreas y las patologías asociadas como se evidencia en este caso.

Introduction: Fatty pancreas replacement, steatosis or pancreatic lipomatosis is a diffuse or focal process in any organ segment and has been associated with obesit y, diabetes mellitus and cystic fibrosis. Abdominal ultrasound and, in particular, ultrasound endoscopy allow a better characterization of the parenchyma of the gland. Case Clinical: 13 - year - old female adolescent referred for chronic abdominal pain. Backgr ound: Chronic gastritis by Helicobacter pylori, multiple food allergy and treatment with Methylprednisolone for seven years for Juvenile Rheumatoid Arthritis. Physical examination: Weight 40.9Kg and size 134cm, rounded fascia, bilateral cataract, neck with hyperkeratosis and hyperpigmentation. Abdomen: globose, soft, without visceromegaly. Muscle lower limb hypotrophy. Laboratory: amylase: 32U / L, lipase 12.3U / L, cholesterol 206mg%, triglycerides 117mg%, pyruvic aminotransferase 60U / L, ultrasensitive 1 1.6mg / l, insulin ratio / high postprandial glycemia, 25OH vitamin D: 5ng / ml (deficit), cortisol and low Androstenedione, negative tests for autoimmune disease Feces: steatocrit 4.5% and Sudan III: 15 to 20 small drops. Radiologic bone age 11 years. Abd ominal ultrasound: periportal hyperechogenicity, slightly enlarged pancreas with diffuse increase of its echogenicity, head: 30mm, body: 13mm and tail: 30mm. Endoscopic ultrasound: Uncinate process and head with homogeneous parenchyma, preserved echogenici ty. In the ismo, body and parenchyma heterogeneous, with tendency to hyperechogenicity. Wirsung: normal caliber. Clinical diagnosis: Pancreatic steatosis, Exogenous Cushing's Syndrome and Insulin Resistance with vitamin D deficit. Discussion: It is considered that t here is a positive relationship between prolonged steroid use for fatty replacement of the pancreas and associated pathologies as evidenced in this case.

Estudio multicéntrico sobre la epidemiologia de la Esofagitis Eosinofílica Pediátrica en América Latina / Multicenter study on the epidemiology of pediatric eosinophilic esophagitis in latinamerica

Objetivo: Evaluar las características epidemiológicas de un grupo de pacientes pediátricos con esofagitis eosinofílica (EEo) y las modalidades de tratamiento empleadas en Latinoamérica. Pacientes y métodos: Estudio multicéntrico, observacional, transversal. Se aplicó una encuesta a 36 Centros de Gastroenterología y Endoscopia Pediátrica de 10 países latinoamericanos con la finalidad de obtener información socio-demográfica y datos sobre el tratamiento utilizado para el manejo de los casos evaluados durante el periodo 2014-2016. Resultados: 372 casos de EEo pediátrica fueron evaluados durante el periodo 2014-2016 y 108 casos (29%) correspondieron al trimestre Abril-Junio 2016. 46,72% de los casos pertenecían al grupo de edad escolar y 71,8% consultaron por disfagia. 87,2% de los pacientes fueron manejados con dieta, 55,3% esteroides deglutidos (12,8% en monoterapia) y 6% recibió montelukast. No hubo reporte de pacientes en terapia con agentes biológicos. Conclusiones: los resultados sugieren un predominio del sexo masculino con una mayor incidencia de la enfermedad en la edad escolar y la adolescencia. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son disfagia, vómitos y síntomas de reflujo gastroesofágico. El tratamiento más indicado por los especialistas en América Latina es la dieta seguido del uso de esteroides deglutidos. Los IBP también son ampliamente utilizados como terapia coadyuvante. Un estudio de prevalencia a nivel continental es necesario para evaluar el comportamiento de la enfermedad en diferentes regiones de América Latina.

Aims: To evaluate epidemiological features of pediatric patients with eosinophilic esophagitis in Latinamerica and therapeutical options indicated by pediatric gastroenterologists in our continent. Patients and methods: multicenter, observational, transversal study. 36 Centers of Pediatric Gastroenterology and Endoscopy from 10 latinamerican countries participated giving clinical and sociodemographic information about pediatric patients with EoE diagnosed and treated during the last two years (study period). Results: 372 cases of pediatric EoE were evaluated during period 2014-2016 (108 cases were evaluated during trimester April-June 2016). 46,72% of cases were school age children, with dysphagia been the main clinical symptom in 71,8% of patients. 87,2% of patients received diet as a main indication of treatment, 55,3% received swallowed steroids (12,8% as monotherapy) and 6% were treated with montelukast among others. There were no reports of patients under treatment with biological drugs. Conclusions: epidemiological features of our study group suggest a higher prevalence of pediatric EoE in male school age children and adolescents. Most frecuent clinical symptoms are dysphagia, vomiting and gastroesophageal reflux symptoms. Treatment is based mainly on diet and swallowed steroids. A continental prevalence study is necessary to evaluate the behavior of the disease in different regions of Latinamerica.

Trastornos gastrointestinales funcionales en el lactante: Prevalencia en una consulta gastroenterológica / FUNCTIONAL GASTROINTESTINAL DISORDERS IN INFANTS. PREVALENCE IN A GASTROENTEROLOGY OUT CLINIC PATIENTS

Introducción: los trastornos gastrointestinales funcionales son un conjunto de síntomas crónicos o recurrentes sin causa estructural, bioquímica o metabólica explicable. Constituyen un motivo de consulta con una frecuencia variable o descono- cida. Objetivo: determinar la prevalencia de trastornos gastrointestinales funcionales en lactantes en una consulta gas- troenterológica. Pacientes y método: estudio prospectivo y transversal, entre enero 2012 y marzo 2013. Se registró la presencia de los síntomas correspondientes a regurgitación, cólicos y disquecia del lactante, utilizando los criterios de Roma III, a través de un cuestionario a las madres de los lactantes evaluados. Se excluyeron los niños con patologías asociadas. Resultados: 1.197 lactantes, 104 con los trastornos gastrointestinales funcionales investigados, una prevalencia de 8,68% e identificación de 1 por cada 10 lactantes (OR=10,15). Edad promedio: 4,4 meses (rango:1-19), afectación similar en cuanto al sexo, varones 55 (52,88%) y hembras 49 (47,12%). La regurgitación del lactante fue el trastorno más frecuente en 95/104 niños (91,34%), disquecia 31/104 (29,80%) y cólico 9/104 (8,65%). Se encontró la presencia de más de un trastorno en 30 niños, la regurgitación y disquecia presente en 21, regurgitación y cólico en 5, disquecia y cólico en 3. Un paciente presentó todos los trastornos. Conclusiones: Los trastornos gastrointestinales funcionales del lactante son prevalentes en la consulta gastroenterológica, su determinación es de utilidad en la planificación de la atención médica para su diagnóstico y seguimiento.

Introduction: functional gastrointestinal disorders are a set of chronic or recurrent symptoms without structural, biochemi- cal or metabolic cause explicable. They are a matter of consultation with a variable or unknown frequency. Objective: To determine the prevalence of functional gastrointestinal disorders in infants in a gastroenterological consultation. Patients and methods: a prospective crosssectional study between January 2012 and March 2013. The presence of symptoms related to regurgitation, colic and infant dyschezia using the Rome III criteria through a questionnaire to mothers of was recorded, infants evaluated. We excluded children with as- sociated pathologies. Results: 1,197 infants, 104 investiga- ted with functional gastrointestinal disorders, a prevalence of 8.68% and identification of 1 in 10 infants (OR = 10.15). Average age: 4.4 months (range: 1-19), similar in terms of sex affectation, males 55 (52.88%) and 49 females (47.12%). Infant regurgitation was the most common disorder in children 95/104 (91.34%), dyschezia 31/104 (29.80%) and colic 9/104 (8.65%). The presence of more than one disorder was found in 30 children, regurgitation and dyschezia present in 21, regurgitation and colic in 5 dyschezia and colic in 3. One patient had all disorders. Conclusions: Functional gastrointestinal disorders are prevalent in infant gastroenterological consultation, its determination is useful in planning health care for diagnosis and monitoring.

Dolor abdominal crónico orgánico y funcional en niños: prevalencia en la consulta especializada / CHRONIC ABDOMINAL PAIN, ORGANIC AND FUNCTIONAL IN CHILDREN: PREVALENCE IN THE SPECIALIZED CONSULTATION

Introducción: El dolor abdominal crónico se presenta en forma frecuente e interfiere en la calidad de vida del niño; conocer su verdadera prevalencia en la consulta, contribuye a mejorar el abordaje diagnóstico y esclarecer la causa orgánica o funcional para indicar tratamiento específico. Objetivo: determinar la prevalencia de dolor abdominal crónico orgánico y funcional en la consulta de gastroenterología. Pacientes y Método: estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal (enero 2014-marzo 2015). Definición de dolor crónico, orgánico y funcional. Criterios de Roma III. Variables: edad, sexo, clínica, laboratorio, ecografía y endoscopia. Resultados: 137 niños con dolor abdominal crónico de un total de 1194 pacientes evaluados, para una prevalencia general en la consulta de 11,45% (IC 99%: 9,10-13,85). Edad promedio 9,8 años (rango 4-19), femenino 56,20% y masculino 43,8%; el grupo más afectado entre 10-15 años. En la identificación de la causa se realizó videogastroscopia al 64,96%, hallazgos anormales en ultrasonido abdominal en 11,67%. El dolor abdominal de origen orgánico se encontró en 92/137(67,15%) para una prevalencia real de 7,71% (IC 99%: 5,72-9,69), las causas: Gastroduodenitis con o sin infección Helicobacter pylori 71/92(77,17%), Enteropatía alérgica 12/92(13,04%), Parasitosis 5/92(5,43%), otras causas 4/92 (4,36%). Origen funcional 45/137(32,85%) con una prevalencia 3,77% (IC99%: 2,32-5,19), siendo el estreñimiento lo más frecuente, 30/45(66,66%), dispepsia 8/45(17,78%) y Síndrome de intestino irritable 7/45(15,56%). Conclusiones: el dolor abdominal crónico tiene una prevalencia importante en la consulta, la causa orgánica fue más frecuente que la funcional, y la utilización de definiciones claras permitió una mejor evaluación del paciente, identificar la causa e indicar el tratamiento específico.

Introduction: Chronic abdominal pain occurs on a frequent basis and interferes with the quality of life of the child; know its true prevalence in the consultation helps to improve the diagnostic approach and clarify the organic or functional cause to indicate specific treatment. Objective: determine the prevalence of organic and functional chronic abdominal pain in gastroenterology consultation. Patients and methods: A descriptive, retrospective and longitudinal study (January 2014-March 2015). Defintion of chronic abdominal pain, organic and functional. Rome III criteria. Variables: age, sex, clinical features, laboratory, ultrasound and upper endoscopy. Results: 137 children with chronic abdominal pain of a total of 1194 patients evaluated, for an overall prevalence in the consultation of 11.45% (99% CI: 9.10 to 13.85). Average age 9.8 years (range 4-19), 56.20% female and 43.8% male; the most affected age group 10-15. Upper endoscopy was performed at 64.96%, an abdominal ultrasound was altered in 11.67%. Abdominal pain of organic origin was found in 92/137 (67.15%) for a real prevalence of 7.71% (99% CI: 5.72 to 9.69), causes: gastroduodenitis with or without Helicobacter pylori infection 71/92 (77.17%), allergic enteropathyn 12/92 (13.04%), parasitosis 5/92 (5.43%), other causes 4/92 (4.36%). Functional abdominal pain 45/137 (32.85%) with a prevalence 3.77% (IC99%: 2.32 to 5.19), the most frequent was constipation, 30/45 (66.66%), dyspepsia 8/45 (17.78%) and irritable bowel syndrome 7/45 (15.56%). Conclusions: chronic abdominal pain is a significant prevalence in the consultation, the organic cause was more common than functional, and use of clear definitions allowed for better patient assessment, identify the cause and indicate the specific treatment.

Microbiota gastrointestinal aeróbica en niños con trastorno del espectro autista. Estudio preliminar / GASTROINTESTINAL MICROBIOTA AEROBIC IN CHILDREN WITH AUTISM SPECTRUM DISORDERS. PRELIMINARY STUDY

Introducción: la alteración de la microbiota intestinal o Dis- biosis ha sido implicada en los cambios de comportamiento del neurodesarrollo y problemas gastrointestinales en pacientes con trastorno del espectro autista (TEA). Objetivo: evaluar la micro- biota intestinal aeróbica (MGIA) y clasificarla en beneficiosa, transitoria y enteropatógena en niños con TEA en la Unidad de Autismo-Maternidad Concepción Palacios. Pacientes y métodos: desde el 26/02/2015 al 12/05/2015 se estudiaron de forma experimental y prospectiva 39 niños diagnosticados con TEA; en el estudio de la MGIA se utilizaron muestras de heces. Se aplicó una encuesta para recopilar datos epidemiológicos, clínicos y comportamientos del neurodesarrollo. Se propone la clasificación de severidad de la disbiosis en grado I,II,III o ausente para la evaluación de la MGIA. Resultados: Fueron 27 niños (69,23%) y 12 niñas (30,77%), con una edad media de 6,3. Disbiosis 31 (79,5%), Disbiosis ausente 8 (20,5%). Según el grado de disbiosis, 5 (16,13%) Grado I, 7 (22,58%) Grado II, 19 (61,29%) Grado III. Los principales agentes causales de disbiosis fueron Klebsiella spp. 16, Proteus mirabilis 8, Streptococcus sp, 6, Serratia marcensces 5, Candida spp. 4. Dos niños presentaron Campylobacter coli como MGIA patógena. Manifestaciones gastrointestinales: 25,80% dolor abdominal, 16,13% diarrea y 38.7% estreñimiento. Trastornos del neurodesarrollo: 50% aleteos, 34% autoagresión, 61% berrinches, insomnio un 34.3%. Conclusiones: Se hace necesario comparar esta investigación con un grupo de niños sin TEA para confirmar que la presencia de disbiosis como causante de alteración de la MGIA se presenta con más frecuencia en niños con TEA.

Background: altering the intestinal microbiota or Dysbiosis has been implicated in the changes the behavior of neurodevelopmen- tal and gastrointestinal problems in patients with autism spectrum disorder (ASD). Objective: To evaluate aerobic intestinal micro- biota (AMGI) and rank it beneficial, transitory and enteropathogenic in children with ASD, the Autism Unit-Maternidad Concepcion Palacios. Patients and Methods: From 26/02/2015 to 05/12/2015 were studied experimentally and prospectively 39 children diagnosed with ASD; in this study the AMGI stool samples were used. A survey to collect epidemiological, clinical and neurodevelopmental behavior was applied. Severity classification dysbiosis proposed in grade I, II, III or absent for evaluating the AMGI. Results: There were 27 kids (69.23%) and 12 girls (30.77%) with a mean age of 6.3. Dysbiosis 31 (79.5%), Dysbiosis absent eight (20.5%). Depending on the degree of dysbiosis, 5 (16.13%) Grade I, 7 (22.58%) Grade II, 19 (61.29%) Grade III. The main causative agents of dysbiosis were Klebsiella spp. 16, Proteus mirabilis 8, Streptococcus sp. 6, Serratia marcensces 5, Candida spp. 4. Two children presented MGIA pathogenic Campylobacter coli. Gastrointestinal symptoms: 25,80% abdominal pain, 16.13% diarrhea and 38.7% constipation. Neurodevelopmental disorders: 50% flapping, 34% self-harm, 61% tantrums and 34.3% insomnia. Conclusion: It is necessary to compare this research with a group of children without ASD to confirm the presence of dysbiosis to cau- se impaired MGIA occurs most often in children with ASD.

Patrón clínico y sensibilidad de la serología frente a la histología en niños celiacos HLA DQ2/DQ8 / PATTERNS IN CLINICAL PRESENTATIONS, SEROLOGY SENSITIVITY IN FRONT OF HISTOLOGY IN THE CHILDREN CELIACS HLA DQ2/DQ8

Introducción: En áreas tropicales donde el diagnóstico diferencial para enfermedad celíaca está presente, la determinación de HLA DQ2/DQ8 es útil para confirmar la existencia de la enfermedad en pacientes sintomáticos o no con serología negativa y lesión mucosal o anticuerpo positivo y mucosa nor- mal, con la limitante del costo elevado. Objetivo: conocer el patrón clínico en niños celiacos con determinación HLA DQ2/DQ8 e investigar la sensibilidad de la serología frente a la histología en el despistaje diagnóstico de la enfermedad. Pacientes y método: estudio prospectivo y transversal, que incluyo 18 niños celíacos con determinación de DQ2/DQ8. Se registró: edad, sexo, clínica, serología, biopsia y genética. Resultados: edad promedio 3,39 años (8meses-13 años),55,55% hembras. Patrón clínico clásico en 12/18 (66,67%), atípico 3/18 (16,67%), latente 2/18 (11,11%), potencial 1/18 (5,55%). En total 12/18 pacientes (66,67%) con serolo- gía positiva. A la histología: 2/18 mucosa normal (11,11%) y 16/18 alterada (88,89%), de ellos, 4 Marsh I, 5 Marsh II, 7 Marsh III. En todos los niños con serología positiva se observo lesión intestinal, 25% con atrofia de vellosidades. Con serología negativa, 4 con atrofia vellositaria (2/4 con déficit de Ig A) y 2 mucosa normal. Se encontró una sensibilidad de la serología para el diagnóstico en 75%, specificidad 100%. Exactitud diagnóstica en 77,77% de la serología frente a la histología. Conclusiones: la serología resulto con una sensibilidad aceptable para el despistaje diagnóstico de celíaca y la determinación de HLA DQ2/DQ8 fue de utilidad en la caracterización del patrón clínico y la detección de la enfer- medad un grupo de pacientes.

Introduction: In tropical areas where the differential diag- nosis for celiac disease is present, the determination of HLA DQ2/DQ8 is useful to confirm the existence of the disease in symptomatic patients or HIV negative and positive mucosal injury and mucosal antibody or normal with limiting the high cost. Objective: To determine the clinical pattern in celiac children with HLA determination DQ2/DQ8 and investigate the sensitivity of the serology screening histology in the diagnosis of disease. Patients and methods: Prospective, cross-sectional, which included 18 children with celiac DQ2/ DQ8 determination. Was recorded: age, sex, clinical, sero- logy, biopsy and genetics. Results: mean age 3.39 years (8m-13), 55.55% females. Classic clinical pattern in 12/18 (66.67%), atypical 3/18 (16.67%), latent 2/18 (11.11%), potential 1/18 (5.55%). In total 12/18 patients (66.67%) with positive serology. A histology: 2/18 normal mucosa (11.11%) and 16/18 altered (88.89%), of whom 4 Marsh I, 5 Marsh II, 7 Marsh III. In all children with positive serology bowel injury was observed, 25% villus atrophy. With negative serology, 4 with villous atrophy (2/4 with IgA deficiency) and 2 normal mucosa. We found a sensitivity of serology for diagnosis in 75%, specificity 100%. 77.77% diagnostic accuracy of serology against histology. Conclusions: resulted serology with acceptable sensitivity for the screening and diagnosis of celiac HLA determining DQ2/DQ8 was useful in characterizing the clinical pattern and disease detection a group of patients in characterizing the clinical pattern and detection of the disease a group of patients.

Experiencia en la evaluación diagnóstica y terapéutica de la disfagia orofaríngea y esofágica en niños / Experience in diagnostic and therapeutic evaluation of oropharyngeal and esophageal dysphagia in children

Introducción: La disfagia puede ser a nivel orofaríngeo o esofágico debido a trastornos estructurales o funcionales. Su abordaje diagnóstico y tratamiento evita la desnutrición y el riesgo de aspiración. Objetivo: reportar la experiencia en la evaluación diagnóstica y tratamiento en niños con disfagia orofaríngea y esofágica. Pacientes y método: estudio descriptivo y transversal, de 49 niños con disfagia, durante dos años. Protocolo de estudio: historia clínica, patologías asociadas, estudio radiológico, endoscopia, nasolaringoscopia-videodeglutoscopia, terapia deglutoria, videofluoroscopia, manometría y ph-metría esofágica y tratamiento indicado. Resultados: 20(40,82%) hembras y 29(59,18%) varones. Edad promedio 2,56 años (rango: 1m-16 años). El 46,93% presentó trastornos neurológicos como patología asociada. El 65,31% con disfagia a sólidos y 34,69% a líquidos, otros síntomas: vómitos, regurgitaciones y reflujo faringo-nasal. Posterior a la evaluación y estudios se encontró: disfagia orofaríngea 25/49(51,02%), de origen funcional en 22/25(88%) y mecánica 3(12%); disfagia esofágica 13/49(26,53%), mecánica en 1/13(7,69%) y funcional en 12/13(92,30%) de los cuales 6 con dismotilidad inespecífica y 4 asociada a esofagitis; disfagia mixta 11(22,44%). Evaluación nutricional fue requerida en 65,30%, se indicó nutrición por sonda de alimentación en 21 niños, por gastrostomía endoscópica en 4 y cambio en la consistencia de los alimentos en 7. Dilatación esofágica por estenosis congénita en un caso y por acalasia esofágica en 2. Terapia deglutoria en 71,42%. Conclusiones: la evaluación integral del niño con disfagia orofaríngea y esofágica es fundamental para identificar la causa e indicar el tratamiento específico con apoyo nutricional, procedimientos endoscópicos y terapia deglutoria.

Introduction: Dysphagia can be oropharyngeal or esophageal level due to structural or functional disorders. Its diagnosis and treatment approach prevents malnutrition and the risk of aspiration. Objective: To report our experience in the diagnostic evaluation and treatment for children with oropharyngeal and esophageal dysphagia. Patients and methods: Descriptive, cross-sectional, 49 children with dysphagia, for two years. Study protocol: clinical history, associated diseases, radiographs, endoscopy, Nasolaryngoscopy-videodeglutoscopia therapy, swallowing, videofl uoroscopy, manometry and esophageal pHmetry and appropriate treatment. Results: 20 (40.82%) females and 29 (59.18%) males. Average age 2.56 years (range: 1m-16 years). The 46.93% had neurological disorders and associated diseases. The 65.31% with dysphagia to solids and 34.69% for liquids, other symptoms: vomiting, regurgitation and nasal pharyngeal reflux. After the evaluation and studies found: Oropharyngeal Dysphagia 25/49 (51.02%) of functional origin in 22/25 (88%) and mechanical 3 (12%) Esophageal Dysphagia 13/49 (26.53% ) mechanical 1/13 (7.69%) and functional in 12/13 (92.30%) of which 6 and 4 with dysmotility associated nonspecifi c oesophagitis Mixed Dysphagia 11 (22.44%). Nutritional assessment was required to 65.30%, is indicated feeding tube 21 feeding children endoscopic gastrostomy 4 and change in the consistency of food at 7. Dilatation Congenital esophageal stenosis in one case and two esophageal achalasia. Swallowing therapy in 71.42%. Conclusions: The evaluation of the child with oropharyngeal and esophageal dysphagia is essential to identify the cause and indicate the specifi c treatment with nutritional support and therapeutic endoscopic procedures swallowing.

Colonoscopia en niños: comparación técnica de inmersión modificada con estándar. Reporte preliminar / Colonoscopy in children: technical comparison of the modified inmersion vs the standard technique. Preliminary report

Introducción: El dolor y las dificultades técnicas constituyen un problema al realizar la colonoscopia estándar. El empleo de agua en la colonoscopia es una técnica que facilita la inserción del instrumento y se relaciona con mejor tolerabilidad por el paciente. Objetivo: comparar la colonoscopia de inmersión modificada con la colonoscopia estándar como mejor técnica y uso de menos sedación en niños. Pacientes y Método: estudio prospectivo y aleatorizado, desde septiembre de 2012 a marzo de 2013. Grupo A: inmersión con agua e insuflación. Grupo B: con insuflación (estándar). Se evaluó la tasa de intubación cecal y tiempo de intubación cecal, sedación adicional, analgesia y tolerabilidad del paciente considerando la presencia de dolor. Resultados: Grupo A: 10 niños, edad promedio 6,6 años (rango: 2-11), 76,92% varones. Grupo B: 13 niños, edad promedio: 6,3 años (rango: 2-12), 70% varones. La indicación más frecuente del estudio fue rectorragia en ambos grupos. La tasa de intubación del ciego, en el grupo A fue 80% frente a 61,53% del grupo B, OR=2,5 (IC 95%= 0,37-16,89), El tiempo promedio de intubación del ciego en el grupo A fue 9,18 minutos + 3,51 y en el grupo B 13,97 minutos + 4,88, sin diferencia significativa (p=0.2362). Sedación adicional y administración de bromuro de butilhioscina fue requerida en 1/9(10%) del grupo A y en 8/13(61,53%) del grupo B, con una diferencia significativa (p=0.0288), con mejor tolerabilidad del procedimiento en el grupo A. Conclusiones: la técnica de agua e insuflación en la colonoscopia en niños se asoció a menor sedación y mejor tolerabilidad del procedimiento. La aplicación de la técnica en un grupo más numeroso permitirá establecer un mejor tiempo y éxito en la intubación cecal.

Introduction: Pain and technical difficulties are a problem when performing standard colonoscopy. The use of water in colonoscopy is a technique that facilitates insertion of the instrument and is associated with better tolerated by the patient. Objective: To compare the modified immersion colonoscopy versus standard colonoscopy as better technical and use less sedation in children. Patients and Methods: A prospective, randomized study, from September 2012 to March 2013. Group A: immersion in water and air insuffl ation. Group B: with insufflation (standard). We evaluated the rate cecal intubation, cecal intubation time, additional sedation, analgesia and tolerability considering the presence of pain. Results: Group A: 10 children, mean age 6.6 years (range: 2-11), 76.92% males. Group B: 13 children, mean age 6.3 years (range: 2-12), 70% male. The most frequent indication was rectal bleeding in both groups. The cecal intubation rate in group A was 80% compared to 61.53% in group B, OR = 2.5 (95% CI = 0.37 to 16.89), The average cecal intubation in group A was 9,18 minutes + 3,51 y en el grupo B 13,97 minutes + 4,88, without significant difference (p = 0.2362). Additional sedation Butylscopolamine bromide administration was required in 1/9 (10%) in group A and in 8/13 (61.53%) in group B, with a significant difference (p = 0.0288), with better tolerability process in group A. Conclusions: technique of water and air insuffl ation on colonoscopy in children was associated with less sedation and better tolerability of the procedure. The application of the technique in a larger group will establish a better time and cecal intubation success.

Seguridad de la gastrostomía endoscópica percutánea en niños con enfermedad crónica o en estado crítico / SAFETY PERCUTANEOUS ENDOSCOPIC GASTROSTOMY IN CHILDREN WITH CHRONIC DISEASE OR IN CRITICAL CONDITION

Introducción: se han descrito ventajas y complicaciones de la gastrostomía endoscópica percutánea como método de elección cuando el paciente tiene dificultad para alimentarse vía oral. Objetivo: reportar la experiencia con la gastrostomía endoscópica percutánea como procedimiento seguro en niños con enfermedad crónica o en estado crítico con indicación de soporte nutricional. Pacientes y Métodos: estudio prospectivo, descriptivo y transversal durante un año. Variables estudiadas: edad, sexo, indicación, patología de base, lugar del procedimiento, éxito técnico y complicaciones. Resultados: 11 niños, 8 (72,72%) masculinos, edad promedio 9,47 años (rango: 9meses-15años). Todos alimentados previamente por sonda nasogástrica; desnutrición crónica 72,72% y aguda 27,28%. Patología de base: trastorno de deglución 3, parálisis cerebral 2, síndrome de West 2, en postoperatorio: uno con meningioma y otro hemangioma de fosa posterior, un caso por cada patología: epilepsia refractaria y síndrome de Guilland Barre. Se efectuó el procedimiento en quirófano en 6 pacientes, 3 en terapia intensiva y 2 en sala de endoscopia. Un total de 12 procedimientos, éxito en 11/12 (91,66%), un caso se colocó el gastróstomo en el segundo intento. Inicio de alimentación enteral en un promedio de 8,99 horas (rango: 4-18 horas). Complicaciones inmediatas: una infección del estoma, una falla de entrar en estómago y un sangrado por herida de piel. Ninguna complicación tardía. Conclusiones: la gastrostomía endoscópica percutánea es un procedimiento seguro y de elección para la nutrición enteral prolongada en pacientes con enfermedad crónica y crítica con baja tasa de complicaciones.

SAFETY PERCUTANEOUS ENDOSCOPIC GASTROSTOMY IN CHILDREN WITH CHRONIC DISEASE OR IN CRITICAL CONDITION.

Introduction: We have reported advantages and complications of percutaneous endoscopic gastrostomy as a method of choice when the patient has difficulty feeding orally. Objective: To report our experience with percutaneous endoscopic gastrostomy as a safe procedure in children with chronic disease or critical condition, with indicating nutritional support. Patients and Methods: A prospective, descriptive and transversal for a year. Variables studied: age, sex, indication, underlying disease, instead of the procedure, technical success and complications. Results: 11 children, 8 (72.72%) male, mean age 9.47 years (range: 9 months-15 years old). All previously fed by nasogastric tube, chronic malnutrition and acute 72.72% 27.28%. Basic Pathology: Swallowing Disorder 3 CP 2 West Syndrome 2, postoperatively: one with meningioma and other posterior fossa hemangioma, one of every pathology: refractory epilepsy Guilland Barre syndrome. The procedure was performed in 6 patients in the operating room, intensive care 3 and 2 endoscopy room. A total of 12 procedures, successful in 11/12 (91.66%), a case is put the gastróstomo on the second attempt. Home enteral feeding at an average of 8.99 hours (range: 4-18 hours). Immediate complications: infection of the stoma, failure to enter stomach and bleeding skin wound. No late complication. Conclusions: Percutaneous endoscopic gastrostomy is a safe procedure of choice for long-term enteral nutrition in patients with chronic and critical low complication rate.

Desarrollo de tolerancia oral en niños con alergia a la proteína de leche de vaca: seguimiento de 10 años / Oral tolerance development in children with allergy to cow's milk protein: follow-up of 10 years

Se estima que niños alérgicos desarrollen tolerancia oral durante los primeros años de vida con una dieta de eliminación de lácteos. Determinar el tiempo de desarrollo de tolerancia oral a la proteína de leche de vaca, características clínicas y laboratorio. Estudio prospectivo, seguimiento durante 10 años, de niños con alergia a proteína de leche de vaca. Se indicó dieta de eliminación por 4 semanas con posterior reto. Se solicitó IgE total y específica. Se registro edad y tiempo de dieta al confirmarse la tolerancia. 81 niños, 33/81(40,74%) femeninos y 48/81(59,25%) masculinos, edad promedio de diagnóstico 6,22 meses(rango <1-42). Alergia no mediada IgE 32/81 (39,50%) y alergia mediada IgE 49/81 (60,49%); IgE específica para leche de vaca positivo en 55/81 (67,90%). Diagnóstico por respuesta positiva a la dieta de eliminación en 62/81 (76,54%) y con reto en 19/81 (23,45%). Desarrollaron tolerancia después de 12-18m con dieta, 21/32 (65,62%) con alergia no IgE a los 1,6 años y 23/49 (46,93%) con alergia IgE a los 2,13 años. Los niños restantes toleraron entre 19-24m, a los 2,35 y 2,80 años para la alergia no IgE e IgE respectivamente. Después de 36m, continuaron sin tolerar 5 niños entre ambos grupos con progreso a alergia alimentaria múltiple. El diagnóstico de alergia puede basarse en la respuesta positiva a la dieta de eliminación de lácteos, el reto es necesario en casos inciertos y la tolerancia se alcanza a una edad más temprana en niños con alergia no mediada IgE

It is estimated that allergic children develop oral tolerance in the early years of life with a dairy elimination diet. To determine the time development of oral tolerance to cow's milk protein, clinical and laboratory. A prospective study followed for 10 years, children allergic to cow's milk protein. He said elimination diet for 4 weeks after challenge. Was requested total IgE and specific. Age and time was recorded to confirm diet tolerance. 81 children, 33/81 (40.74%) were female and 48/81 (59.25%) male, average age at diagnosis 6.22 months (range <1-42). IgE-mediated allergy is not 32/81 (39.50%) and IgE-mediated allergy 49/81 (60.49%) specific IgE to cow's milk positive in 55/81 (67.90%). Diagnosis by positive response to the elimination diet in 62/81 (76.54%) and challenge in 19/81 (23.45%). Tolerance developed after 12-18m with diet, 21/32 (65.62%) with non-IgE allergy to 1.6 years and 23/49 (46.93%) with IgE allergy to 2.13 years. The remaining children tolerated between 19-24m, to the 2.35 and 2.80 years for non-IgE allergy and IgE, respectively. After 36m, continued without tolerating 5 children between the two groups with multiple food allergy progress. The diagnosis of allergy can be based on positive response to milk elimination diet, the challenge is necessary in uncertain cases and tolerance is reached at an earlier age in children with IgE mediated allergy is not

Lesiones focales hepáticas en niños / Focal liver lesions in children

Las lesiones focales del hígado comprenden un grupo heterogéneo de entidades como tumores benignos y malignos, sólidos o quistes, vasculares, masas inflamatorias y metástasis, entre otras. Reportar lesiones focales hepáticas en niños, características clínicas, estudios por imágenes y conducta terapéutica. Estudio descriptivo, retrospectivo, basado en la revisión de 16 historias clínicas de niños con lesiones focales hepáticas en el periodo comprendido entre enero 2007 a enero 2012. Se excluyeron los abscesos hepáticos. El 68,75%11 eran del sexo masculino y 31,25%5 del sexo femenino; con edad promedio de 9,5 años (rango: 10 días - 14 años). Las lesiones focales benignas fueron: hemangioma 4/16 (25%), hematoma hepático 4/16 (25%), quiste hepático 3/16 (18,75%), hiperplasia nodular focal 1/16 (6,25%) adenoma 1/16 (6,25%) y las malignas: hepatocarcinoma 2/16 (12,50%) y hepatoblastoma 1/16 (6,25%). La mayoría de los pacientes (56,25%) se encontraban asintomáticos, 3/16 (18,75%) presentaron dolor abdominal, 3/16 (18,75%) masa palpable y 2/16 (12,5%) ictericia. La lesión fue identificada por ultrasonido abdominal en todos los pacientes y sólo el 56,25% (9/16) ameritaron tomografía con contraste. Al 43,75% (7/16) se les realizó marcadores tumorales y de estos el 42,85% (3/7) reportaron neoplasias. El funcionalismo hepático reportó normal en el 75% de los casos. El ultrasonido abdominal es el método de elección para el diagnóstico y seguimiento de las lesiones focales hepáticas, mientras el origen de las mismas, guía la conducta terapéutica

Focal liver lesions comprise a heterogeneous group of entities such as benign and malignant, solid or cysts, vascular, inflammatory masses and metastasis among others. To report focal liver lesions in children, clinical features, imaging and therapeutic behavior. A descriptive, retrospective study based on a review of 16 case histories of children with focal liver lesions in the period from January 2007 to January 2012. Liver abscesses were excluded. 68.75%11 were male and 31.25%5 females, mean age 9.5 years (range: 10 days - 14 years). Focal lesions were benign: Hemangioma 4/16 (25%), liver hematoma 4/16 (25%), hepatic cyst 3/16 (18.75%), nodular focal hyperplasia 1/16 (6.25%) and adenomas 1/16 (6.25%) and malignant: Hepatocellular carcinoma 2/16 (12.50%) and hepatoblastoma 1/16 (6.25%). Most patients (56.25%) were asymptomatic, 3/16 (18.75%) had abdominal pain, 3/16 (18.75%) and palpable mass 2/16 (12.5%) jaundice. The lesion was identified by abdominal ultrasound in all patients and only 56.25% (9/16) needed tomography with contrast. To 43.75% (7/16) underwent tumor markers and of these 42.85% (3/7) reported neoplasm. Normal hepatic function reported in 75% of cases. An abdominal ultrasound is the method of choice for the diagnosis and management of focal liver lesions, while the origin of them, guide therapeutic conduct

Hiperamonemia en niños: clasificación y opciones terapéuticas / Hyperammonaemia in children: classification and therapeutic options

La hiperamonemia se presenta en forma secundaria por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia gastrointestinal o disminución de la eliminación, como ocurre en errores innatos del metabolismo, principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, insuficiencia hepática o fármacos. Clasificar la hiperamonemia y reportar las opciones terapéuticas en niños, su abordaje clínico y revisión de la literatura. Estudio prospectivo, descriptivo y transversal de niños con hiperamonemia. Variables: edad, género, etiología, niveles de amonio, clínica, tratamiento. 21 pacientes, 12 (57,12%) varones y 9 (42,88%) hembras. Edad promedio 3,91 años (rango:<1mes-14 años). Amonio promedio general 214,66 mmol/l (rango:110-980), clasificados según severidad: sin insuficiencia hepática 11/21 con promedio de amonio 99,44 y 201 mmol/l en hiperamonemia leve y moderada respectivamente. Clínica y laboratorio de insuficiencia hepática en 10/21 con promedio de amonio de 114,44, 287,51 y 756,66 en leve, moderada y severa hiperamonemia, con una diferencia significativa entre el nivel de amonio y la presencia o ausencia de insuficiencia hepática (p<0,0001); 5/10 con insuficiencia hepática ingresaron a terapia intensiva, 4 de ellos presentaron encefalopatía hepática, un paciente fallecido. Etiología: Error innato del metabolismo 33,33%, toxicidad por medicamentos 23,80%, hepatitis viral A fulminante 19,04% y otros virus 9,52%, hepatitis autoinmune 4,76% y urosepsis 4,76%. En los casos leves-moderados se administró lactulosa dosis respuesta vía oral 19/21 y por enema rectal 7/21 con L-carnitina en 15/21 y en Hiperamonemia severa adicionalmente Benzoato de sodio en 4/21 y hubo indicación de hemodiálisis en 3 pacientes. Restricción proteica en todos, vitaminoterapia y 6 niños tratados con ácido ursodeoxicólico. La hiperamonemia es multifactorial, requiere diagnóstico temprano, la clasificación de severidad permite el tratamiento oportuno para evitar complicaciones....

Hyperammonaemia occurs secondarily by increased production of ammonia, as gastrointestinal bleeding or decreased elimination, as occurs in inborn errors of metabolism, especially in those with defects in the urea cycle, liver failure or drugs. To classify the report hyperammonaemia and therapeutic options in children, its clinical approach and review of the literature. Prospective, descriptive and transversal children with hyperammonaemia. Variables: age, gender, etiology, ammonia levels, clinical treatment. 21 patients, 12 (57,12%) males and 9 (42,88%) females. Mean age 3,91 years (range: <1m-14a). ammonium 214,66 mmol / l (range :110-980), classified according to severity: no hepatic impairment 11/21 with 99,44 average ammonium and 201 mmol / l in Hyperammoanemia mild and moderate respectively. Clinical and laboratory liver failure 10/21 with ammonium averaging 114,44, 287,51 and 756,66 as mild, moderate and severe hyperammonemia, with a significant difference between the level of ammonia and the presence or absence of liver failure (p < 0,0001), 5/10 with liver failure admitted to intensive care, 4 of them had hepatic encephalopathy, a patient died. Etiology: An inborn error of metabolism 33,33%, 23,80% drug toxicity, fulminant viral hepatitis and other viruses 19,04% 9,52% 4,76% autoimmune hepatitis and urosepsis 4,76%. In mild-moderate cases were given oral lactulose Dose 19/21 and by enema rectal 7/21 with L-carnitine in 15/21 and further severe Hyperammonemia sodium benzoate 4/21 and was indication of hemodialysis in 3 patients. Protein restriction at all, vitamin therapy and 6 children treated with ácidoursodeoxicólico. Hyperammonemia is multifactorial, requires early diagnosis, classification of severity allows early treatment to avoid complications and development of irreversible neurological sequelae

Ecoendoscopia en niños con pancreatitis aguda recurrente / Echoendoscopic in children with recurrent acute pancreatitis

Introducción: el abordaje diagnóstico de pacientes con episodios de pancreatitis aguda recurrente supone un reto cuando el laboratorio y los estudios por imágenes son negativos. El ultrasonido endoscópico constituye una herramienta diagnóstica para la detección de patologías biliopancreáticas. Caso 1: escolar masculino de 11 años de edad, antecedentes de deportes de contacto, ingresa con dolor abdominal y vómitos biliosos. Amilasa en 1.987 U/L, lipasa 558 U/L, serologías virales negativas, perfil metabólico normal, ecosonograma abdominal sin alteraciones, se realiza diagnóstica de pancreatitis aguda de probable origen post traumático. Reingresa 4 meses después con sintomatología similar, y nuevamente los estudios son negativos. Ecoendoscopia a los 3 meses del último episodio: microlitiasis vesicular y páncreas sin alteracion. Posterior al procedimiento presenta tercer episodio de pancreatitis. El paciente es referido a cirugía. Caso 2: escolar de 7 años, inicia su enfermedad con pancreatitis aguda y peritonitis, con evolución satisfactoria. Al año reaparece episodio de pancreatitis, cifras de amilasa de 2.786 U/L y lipasas 755 U/L, que se repite en dos oportunidades en 4 años. En ninguna hospitalización se logra detectar alteraciones del perfil lipídico e inmunológico, electrolitos en sudor negativo y ecografía y tomografía abdominal no reportaron información complementaria. Se realiza ecoendoscopia que revela cambios en parénquima pancreático sugestivo de proceso inflamatorio agudo. Se indica colangioresonacia que reporta alteraciones del calibre del hepático común, colédoco y Wirsung. Se programa para esfinterotomía. Conclusiones: identificar la causa de la pancreatitis aguda recurrente requiere de la combinación de laboratorio y estudios por imágenes. En estos pacientes la ecoendoscopia contribuyó con el diagnóstico etiológico en uno de ellos y en el otro, alteraciones del parénquima pero no en el sistema ductal.

Introduction: the diagnostic approach of patients with recurrent episodes of acute pancreatitis is a challenge when the laboratory and imaging studies are negative. Endoscopic ultrasound is a diagnostic tool for detection of biliopancreatic diseases. Case 1: male school 11 years of age, history of contact sports, was admitted with abdominal pain and bilious vomiting. Amylase 1,987 U/L, lipase 558 U/L, negative viral serology, normal metabolic profile, unaltered abdominal ultrasound is performed diagnostic of acute pancreatitis of probable traumatic origin. Readmitted 4 months later with similar symptoms, and again these studies are negative. Endoscopic ultrasound at 3 months of the last episode: microlithiasis gallbladder and pancreas preserved. After the procedure has third episode of pancreatitis. The patient is referred to surgery. Case 2: School of 7 years, the disease starts with acute pancreatitis and peritonitis, with satisfactory outcome. Reappears year episode of pancreatitis, serum amylase up to 2,786 U/L and lipase 755 U/L, which is repeated twice in 4 years. In no hospitalization was unable to detect alterations in the lipid profile and immune negative sweat electrolytes and abdominal ultrasound and CT did not report information. EUS is performed that reveals changes in pancreatic parenchyma suggestive of acute inflammatory process. From magnetic resonance indicated that reports of liver disorders caliber common bile duct and Wirsung. He was scheduled for intubation. Conclusions: Identifying the cause of recurrent acute pancreatitis requires a combination of laboratory and imaging studies. EUS in these patients contributed to the etiologic diagnosis in one and in the other parenchymal but not in the ductal system.

Nódulos hepáticos en adolescente con glucogenosis tipo Ia / Liver nodules in an adolescent with glycogenosis type Ia

La glucogenosis tipo I o Enfermedad de Gierke, es una enfermedad metabólica, hereditaria, por deficiencia de la Glucosa6-Fosfatasa, que ocasiona acumulo anormal de glucógeno en hígado, riñón y mucosa intestinal. Las manifestaciones clínicas: hipoglucemia, hepatomegalia, hiperlactacidemia, hiperlipidemia. Las complicaciones a largo plazo: gota, insuficiencia renal progresiva y adenoma hepático en la segunda o tercera década de la vida. Caso clínico: adolescente masculino de 12 años, en control desde su diagnóstico de Glucogenosis Ia a los 7 meses, con tratamiento nutricional y manejo multidisciplinario. El paciente presenta mal control metabólico con hipoglicemias recurrentes y hospitalizaciones secundarias a transgresión dietética. Examen físico: palidez cutánea mucosa moderada, obesidad troncal, cara de muñeca, abdomen prominente, hepatoesplenomegalia y postura lordótica. En control ecográfico, se reporta: nefromegalia bilateral y hepatoesplenomegalia difusa con lesiones de aspecto nodular, múltiples, intrahepáticas, sugestivas de Adenoma hepático. La biopsia de las lesiones: daño hepatocelular difuso, glucogenosis tipo I. TAC abdominal: hepatomegalia con 4 lesiones nodulares (adenomas) y lesión de ocupación de espacio hipercaptante en segmento hepático IV. En su seguimiento anual, se solicita ecografía abdominal, alfa-fetoproteína y otros marcadores, por tratarse de una lesión premaligna, de presentación precoz. En caso de deterioro clínico, el paciente es candidato a trasplante hepático, en caso de deterioro.

The type I glycogenosis Gierke's Disease is a metabolic disease, hereditary deficiency of glucose-6-phosphatase, which causes abnormal accumulation of glycogen in liver, kidney and intestinal mucosa. Clinical manifestations: hypoglycemia, hepatomegaly, hyperlactataemia, hyperlipidemia. The long-term complications: gout, progressive renal failure and hepatic adenoma in the second or third decade of life. Case report: A male adolescent of 12 years in control after diagnosis of glycogenosis Ia at 7 months, nutritional treatment and multidisciplinary management. The patient has poor metabolic control with recurrent hypoglycemia, and hospitalizations secondary to dietary transgression. Physical exam: moderate mucosal pallor, truncal obesity, doll face, protruding abdomen, hepatosplenomegaly and lordosis. In ultrasound guidance, it is reported: nephromegaly bilateral and diffuse hepatosplenomegaly with nodular lesions, multiple, intrahepatic, suggesting hepatic adenoma. The biopsy of the lesions: diffuse hepatocellular damage, glycogen storage disease type I. Abdominal CT: 4 hepatomegaly with nodular lesions (adenomas) and space-occupying lesion uptake in liver segment IV. In its annual monitoring is required abdominal ultrasound, alpha-fetoprotein and other markers, because it is a premalignant lesion, which occurred early. In case of clinical deterioration, the patient is a candidate for liver transplantation, in case of damage.

Beneficio de la ecosonografía abdominal en la evaluación pediátrica de rutina / Routine abdominal ecosonografic scan in children

La ecografía abdominal es importante en el diagnóstico y tratamiento de un número elevado de patologías abdominales. El dolor abdominal es la principal indicación de ecografía. Se plan-tea la posibilidad de diagnosticar alteraciones y/o patologías asintomáticas, que pueden requerir intervención temprana. Determinar el beneficio de la ecosonografía abdominal en la evaluación pediátrica de rutina. Trabajo prospectivo y transversal. Se incluyen pacientes escogidos al azar, para realizarles ecografía abdominal. Distribuidos en grupo A, los niños con solicitud de evaluación gastrointestinal y grupo B, niños sin patología gastrointestinal. Se solicita consentimiento informado. Un total de 182 niños, promedio de edad 4,70 años (rango 1m-14 años), 92 varones y 90 hembras. De 131 niños, con enfermedad gastrointestinal, grupo A, 32(24,42%) presentaron alteraciones a la ecografía. De ellos 17/32(53,12%) con hallazgos ecográficos en relación a la enfermedad de base siendo lo más frecuentes hepatopatías (esteatosis, hepatomegalia, fibrosis periportal), litiasis vesicular, cambios en vísceras huecas y reflujo gastroesofágico; 15/32(46,88%) se detectaron alteraciones no relacionados con la enfermedad de base, como: enfermedad renal, tumoración abdominal, esplenomegalia. Grupo B: 16/51 (31,37%) se detectó alteraciones en órganos abdominales: barro biliar, esplenomegalia, hepatopatía, alteraciones renales y otras. Se encontró una diferencia significativa entre los grupos, en relación al hallazgo de alteraciones ecográficas no relacionadas con el motivo de consulta. Los resultados permiten inferir que la ecografía es una herramienta sensible que puede ser utilizada de rutina en la evaluación pediátrica para detectar alteraciones en órganos abdominales para una intervención temprana y tratamiento oportuno.

Abdominal ultrasound is important in the diagnosis and treatment of a large number of abdominal pathology. Abdominal pain is the main indication for ultrasound. It raises the possibility of diagnosing disorders and/or asymptomatic pathologies that may require early intervention. To determine the benefit of abdominal sonography in the routine pediatric evaluation. Prospective and cross. Includes patients are randomly selected for abdominal ultrasound and distributed in two groups: Group A, children with gastrointestinal application indication for assessment and group B, children without gastrointestinal pathology. Informed consent is requested. Results: A total of 182 children, mean age 4.70 years (range 1 m-14 years), 92 males and 90 females. Of 131 children with gastrointestinal disease, group A, 32 (24.42%) had alterations to the ultrasound. Of these 17/32 (53.12%) with ultrasound findings in relation to the underlying disease being the most common liver disease (steatosis, hepatomegaly, periportal fibrosis), gallstones, changes in hollow viscera and gastroesophageal reflux; 15/32 (46.88%) were detected abnormalities not related to underlying disease, such as kidney disease, abdominal tumor, splenomegaly. Group B: 16/51 (31.37%) resulted with detected abnormalities in abdominal organs, biliary sludge, spleen, liver, renal and others. We found a significant difference between groups in relation to the discovery of ultrasound abnormalities unrelated to the complaint. The results allow to conclude that ultrasound is a sensitive tool that can be used in routine pediatric evaluation to detect changes in abdominal organs for early intervention and treatment.

Sindrome de sandifer: a propósito de la enfermedad por reflujo gastroesofágico en niños / Sandifer syndrome and gastroesophageal reflux in childre

El Síndrome de Sandifer es un trastorno neuroconductual con movimientos de hiperextensión de cuello, cabeza y tronco, con rotación de cabeza, que generalmente se presentan durante o inmediatamente después de la ingesta de alimentos y cesa durante el sueño, secundario a enfermedad por reflujo gastroesofágico. Se caracteriza por esofagitis, anemia por deficiencia de hierro y son confundidos con frecuencia como crisis de origen epiléptico. Lactante masculino de 5 meses referido por movimientos de tónico-clónicos generalizados, de segundos de duración, con una frecuencia de 30 episodios al día, que no ceden con el uso de 3 anticonvulsivantes. Disfagia a alimentos pastosos. Hospitalización al mes de vida por episodio de amenazante de la vida. Estudios neurológicos normales. Paraclínica: anemia microcítica e hipocrómica. Videodeglutoscopia: Disfagia de fase oral leve, disfagia fase esofágica a estudiar (Regurgitación), reflujo faringolaringeo según escala de Belafsky y Larigomalacia grado I; pHmetría de 24 horas con impedancia, puntación de Boix-Ochoa de 26%, durante la colocación de la sonda se observo posición anómala de la cabeza e hiperextensión del dorso. Estudio contrastado de esófago, estómago y duodeno sin anormalidad anatómica. Endoscopia digestiva superior: Esofagitis no erosiva, Hernia hiatal. El Síndrome de Sandifer es una de las presentaciones atípicas de RGE en lactantes. Amerita la evaluación de un equipo multidisciplinario para establecer el diagnóstico. El manejo medico incluyó medidas antireflujo, esomeprazol y técnica de alimentación adecuada con evolución satisfactoria. La diversidad de enfermedades relacionadas con RGE exige el uso de variadas técnicas para lograr diagnósticos más asertivos

Sandifer's syndrome is a neurobehavioral disorder with hyperextension movements of neck, head and trunk, head rotation, which usually occur during or immediately after food intake and ceases during sleep, secondary to gastroesophageal reflux disease. It is characterized by esophagitis, anemia and iron deficiency are often confused as a crisis of epileptic origin. A male infant of 5 months reported by tonic-clonic movements of widespread, lasting seconds, with a frequency of 30 episodes per day, which do not yield with the use of 3 anticonvulsants. Pasty food dysphagia. Hospitalization month of life-threatening episode of life. Normal neurological studies. Paraclinical: hypochromic microcytic anemia. Videodeglutoscopia: mild oral phase dysphagia, esophageal dysphagia to study phase (regurgitation), pharyngolaryngeal reflux as Belafsky and Larigomalacia scale grade I, ph-metry of 24 hours with impedance, Boix-Ochoa score of 26% during the placement of probe was observed abnormal head position and hyperextension of the back. Contrast study of esophagus, stomach and duodenum without anatomical abnormality. Upper gastrointestinal endoscopy: nonerosive esophagitis, hiatal hernia. Sandifer Syndrome is one of the atypical presentations of GER in infants. Warrants evaluation by a multidisciplinary team to establish the diagnosis. The medical management included antireflux measures, esomeprazole and proper feeding technique with satisfactory outcome. The diversity of diseases associated with GER requires the use of various diagnostic techniques to get more assertive

Abscesos hepáticos en pacientes pediátricos: estudio multicéntrico / Liver abscesses in pediatric patients: multicenter study

El absceso hepático (AH) sigue siendo causa de alta mortalidad y morbilidad en el mundo relacionadas con las condiciones sociodemográficas de los países en desarrollo. Analizar las características epidemiológicas, clínicas, diagnósticas y terapéuticas de los AH en pacientes pediátricos en nueve centros asistenciales del país. Estudio descriptivo, retrospectivo, donde se revisaron las historias clínicas en pacientes menores de 17 años de edad con diagnóstico de AH ingresados entre Enero-1998 a Mayo-2011. Se incluyeron 161 pacientes: predominaron los masculinos 59,01% (95/161), preescolares 42,24% (68/161), procedencia tipo urbana: 68,33% (110/161). Tiempo promedio de enfermedad prehospitalaria: 10 días y de hospitalización: 22 días. Los principales hallazgos fueron: fiebre: 96,27% (155/161), dolor abdominal 88,19% (142/161), leucocitosis: 91,30% (147/161) con neutrofilia 86,34% (139/161), comorbilidades por migración errática por Ascaris lumbricoides 19,88% (32/161), desnutrición 15,13% (23/152), AH único: 77,64% (125/161), lóbulo derecho: 82,61% (133/161), tipo piógeno 62,9% (56/89). El 96,89% recibieron Metronidazol (156/161) asociado en su mayoría con cefalosporina de tercera generación más aminoglicósido 24,22% (39/161). Se les realizó drenaje del AH 28,57% (46/161). La Mortalidad fue: 1,86%. Los hallazgos clínicos-epidemiológicos y estudios imagenológicos permiten establecer el diagnóstico preciso e instaurar la antibioticoterapia ideal, reduciendo significativamente su morbilidad y mortalidad

Liver abscess (AH) remains a leading cause of mortality and morbidity in the world related to the sociodemographic conditions of developing countries. To analyze the epidemiological, clinical, diagnostic and treatment of AH in pediatric patients in nine centers throughout the country. A descriptive, retrospective, which reviewed the medical records for patients under 17 years of age diagnosed with AH admitted between January 1998 to May-2011. Results: We included 161 patients: male predominance of 59.01% (95/161), preschool 42.24% (68/161), urban-type origin: 68.33% (110/161). Average time of prehospital illness: 10 days, and hospitalization: 22 days. The main findings were: fever: 96.27% (155/161), abdominal pain 88.19% (142/161), leukocytosis: 91.30% (147/161) with neutrophilia 86.34% (139/161), comorbidities by erratic migration Ascaris lumbricoides 19.88% (32/161), malnutrition 15.13% (23/152), AH only: 77.64% (125/161), right lobe: 82.61% (133/161), pyogenic type 62.9% (56/89). The 96.89% received metronidazole (156/161) associated mostly with third-generation cephalosporin, aminoglycoside 24.22% (39/161). Underwent drainage of AH 28.57% (46/161). Mortality was: 1.86%. The clinical-epidemiological and imaging studies allow us to establish accurate diagnosis and institute the perfect antibiotic, significantly reducing morbidity and mortality

Epidemiología, evolución y respuesta a tratamiento con diferentes esquemas de la hepatitis B crónica en pacientes pediátricos / Epidemiology, evolution and response to different treatment options of pediatric patients with chronic hepatitis B

La hepatitis B crónica constituye un problema de salud pública a nivel mundial y la población pediátrica no se encuentra excluida de este problema. El objetivo fue evaluar la epidemiología de esta patología en pacientes pediátricos en Venezuela y la respuesta de estos pacientes a las diferentes opciones terapéuticas que disponemos. Se realizó estudio multicéntrico y retrospectivo. Se incluyeron todos los pacientes pediátricos con infección crónica por virus B que consultan a diferentes consultas de Gastroenterología Pediátrica en el país. De 15537 pacientes pediátricos que acudieron a consultas de Gastroenterología pediátricas de diferentes centros hospitalarios encontramos 148 pacientes con hepatitis B crónica dado por persistencia Ags VHB positivo por más de 6 meses que representan el 1% de los pacientes evaluados. De los 148 pacientes 111 (75%) pertenecen al sexo masculino y 37 (25%) al sexo femenino, en edades comprendidas desde 1 año hasta 18 años con promedio de 11,25 años y un tiempo de seguimiento comprendido de entre 3 meses y 14 años con un promedio de 4,45 años. Se evaluaron las formas de transmisión para la adquisición de la infección crónica por VHB entre las que tenemos 65 pacientes (44%) habían tenido patologías oncológicas, 3 (2%) patologías hematológicas, antecedentes intervenciones quirúrgicas 3 (2%), transmisión vertical 11 (7%), transmisión horizontal 4 (3%), insuficiencia renal crónica 2 (1,3%), cardiópatas 1 (0,7%) y se desconoce la causa en 59 (40%). De los 148 pacientes 72 (49%) son portadores activos dado por Ags VHB positivo, Age VHB positivo y ADN VHB positivo. De los 72 pacientes portadores activos 44 (61%) tenían aminotranferasas normales y 28 (39%) tenían aminotranferasas elevadas, 34 (47%) tenían carga viral para VHB mayor de 20000 UI/ ml y 38 (53%) carga viral entre 2000 a 20000 UI/ml. De los 72 pacientes portadores activos se les realizó biopsia hepática a 55 pacientes de los cuales 52 tenían hallazgos de infección...

Chronic hepatitis B represents a major public health problem world wide and pediatric population is not excluded from this reality. We aimed to assess the epidemiology of this disease in pediatric patients in Venezuela and the response of these patients to different treatment options available. A retrospective and multicenter study was conducted. We included all pediatric patients with chronic infection by virus B who were evaluated in different Pediatric Gastroenterology Units all over the the country. Out of 15537 pediatric patients attending Pediatric Gastroenterology Units in different hospitals, 148 resulted with the diagnosis of chronic hepatitis B given by a positive and persistent Ags HBV for more than 6 months. This represented 1% of all patients evaluated. Of all 148 patients, 111 (75%) were male and 37 (25%) female, aged from 1 year up to 18 years (average 11,25 years). The follow-up period ranged from 3 months to 14 years (average 4.45 years). Most frecuent transmission of HBV infection was related to onchological pathologies in 65 patients (44%), hematologic diseases in 3 (2%), surgery 3 (2%), vertical transmission 11 (7%), horizontal transmission 4 (3%), chronic renal insufficiency 2 (1.3%), cardiopathy 1 (0.7%) and unknown cause in 59 (40%). 72 patients (49%) were considered active carriers with positives Ags HBV, Age HBV and HBV DNA. Out of these 72 patients, 44 (61%) had normal aminotranferases and 28 (39%) had high levels of aminotransferases, 34 (47%) had viral load over 20000 UI/ml and 38 (53%) viral load between 2000 and 20000 UI/ml. 55 patients underwent liver biopsy: 52 had findings of chronic HBV infection, 17 (31%) had fibrosis, 1 featured cirrhosis and 3 (2% of the total number of patients) had no liver injury by HBV. This was considered the group of inmunotolerants. 52 patients were treated. 1 patient received Lamivudine with a positive response, 12 patients received monotherapy with Pegylated Interferon (7 patients responded)...