Résumé
Ojetivo: Avaliar retrospectivamente as manifestaçöes da doença de Behçet e suas respectivas complicaçöes sistêmicas. Métodos: Foram estudados 22 pacientes portadores de doença de Behçet submetidos à avaliaçäo clínica, laboratorial, radiológica e anatomopatológica. Resultados: Os pacientes apresentaram úlceras orais 100 por cento dos casos e úlceras genitais em 80 por cento, tendo a positividade de pathergy test ficado em torno de 90 por cento, realizado na fase de doença ativa. Quanto às manifestaçöes oculares, houve predomínio de uveíte anterior (31 por cento), tendo somente um paciente evoluído para cegueira subseqüente a hipópio. A tromboflebite superficial (54 por cento) foi a manifestaçäo vascular mais freqüente. A maior morbidade da doença deveu-se à enterite de delgado com perfuraçäo intestinal, à síndrome de Hughes Stovin (3,6 por cento) com hemoptises maciças e à meningoencefalite (54,5 por cento). Em três pacientes (13,6 por cento) que apresentavam discretas proteinúrias e hematúrias mantidas, quando submetidos à biópsia renal, encontramos lesöes segmentares e focais de glomerulonefrite tipo III (OMS). Observamos alguns achados raros: fístula vesicovaginal, inflamaçäo no ouvido médio e fenômeno de Raynaud, dado ainda näo descrito na literatura. Todos os nossos pacientes fizeram uso de corticosteróide, com doses variadas (5 a 60mg ao dia) de acordo com a gravidade das apresentaçöes clínicas. Também foram submetidos à imunussupressäo com azatioprina, ciclofosfamida e clorambucil nas manisfestaçöes graves vasculares, intestinais e oculoneurológicas. Chamamos a atençäo para a importância da imunossupressäo com clorambucil nas manifestaçöes de uveíte posterior e meningoencefalite