Erythromelalgia: a cutaneous manifestation of neuropathy?

Abstract: The low prevalence of erythromelalgia, classified as an orphan disease, poses diagnostic and therapeutic difficulties. The aim of this review is to be an update of the specialized bibliography. Erythromelalgia is an infrequent episodic acrosyndrome affecting mainly both lower limbs symmetrically with the classic triad of erythema, warmth and burning pain. Primary erythromelalgia is an autosomal dominant inherited disorder, while secondary is associated with myeloproliferative diseases, among others. In its etiopathogenesis, there are neural and vascular abnormalities that can be combined. The diagnosis is based on exhaustive clinical history and physical examination. Complications are due to changes in the skin barrier function, ischemia and compromise of cutaneous nerves. Because of the complexity of its pathogenesis, erythromelalgia should always be included in the differential diagnosis of conditions that cause chronic pain and/or peripheral edema. The prevention of crisis is based on a strict control of triggers and promotion of preventive measures. Since there is no specific and effective treatment, control should focus on the underlying disease. However, there are numerous topical and systemic therapies that patients can benefit from.

Fenómeno de Raynaud por exposición a cloruro de vinilo / Raynaud's phenomenon secondary to vinyl chloride exposure

El policloruro de vinilo (PVC) es el polímero que ocupa el tercer puesto en el mercado de producción de plásticos a nivel mundial. Como consecuencia de la exposición crónica, los operarios pueden desarrollar cambios óseos degenerativos, Raynaud, trastornos circulatorios en extremidades, trombocitopenia y lesiones cutáneas semejantes a esclerodermia; esto se conoce como “enfermedad por cloruro de vinilo”. Presentamos un paciente masculino de 24 años de edad que presenta fenómeno de Raynaud, cefaleas, malestar en manos y pies, sensación de frío, fatiga y pérdida de apetito asociado a exposición a policloruro de vinilo. El estudio de la microcirculación cutánea periungueal por videocapilaroscopía muestra alteraciones estructurales y funcionales características. Se recomienda un seguimiento multidisciplinario estricto de los trabajadores expuestos a PVC.

Tejido adiposo / Adipose tissue

El concepto clásico afirma que el tejido adiposo (TA) es parte del tejido conjuntivo y está compuesto por células que almacenan lípidos llamados adipocitos. La distribución del TA es diferente según los sexos. En las mujeres predomina la distribución ginecoide, mientras que en los varones lo hace en la mitad superior (distribución androide). En el hombre hay un predominio de la grasa visceral, con mayor actividad lipolítica. En cambio, en la mujer se almacena energía y sólo la libera en casos extremos como el embarazo y la lactancia, predominando la lipogénesis. La lipólisis y la lipogénesis son procesos simultáneos y el predominio de uno de ellos determinará la dirección del metabolismo del TA. En la actualidad se considera que el TA blanco constituye, como la piel, un órgano productor de ciertas sustancias- adipoquinas- con acción endocrina, paracrina y autocrina. La gran cantidad de receptores para distintos estímulos explican la sensibilidad y adaptación del TA a las múltiples circunstancia metabólicas.

Anticuerpos antifosfolípidos. Valoración clínica actual / Antiphospholipid antibodies. Current clinical assessment

El síndrome anticuerpo antifosfolipido (SAF) constituye una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar trombosis vascular y abortos recurrentes, asociada a la elevación persistente de anticuerpos antifosfolípidos séricos. Los eventos trombóticos pueden ocurrir tanto en las arterias y venas como en la microcirculación. Las manifestaciones clínicas dermatológicas más frecuentes son livedo reticularis, vasculitis livedoide y úlceras, entre otras. En este trabajo se actualizan los conceptos de su etiología y los criterios diagnósticos corregidos desde el año 2004. Además se plantea un algoritmo diagnóstico y las pautas de tratamiento actuales.

Metástasis cutánea umbilical: a propósito de un caso / Cutaneous umbilical metastasis: case report

Presentamos una paciente con metástasis cutánea umbilical como primera manifestación de un carcinoma primitivo de origen desconocido. Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas: manifestaciones clínicas, vías de diseminación y diagnósticos diferenciales

Del estrés a las psicodermatosis: breve guía para comprender la etiopatogenia de las dermatosis inducidas por el estrés / From stress to psychodermatosis: a brief guide to understand the etiopathogenesis of stress-induced dermatoses

La psico-neuro-inmuno-endocrino-dermatología es una especialidad relativamente nueva dentro de la medicina, que emparenta la parte psíquica y el estrés con diversas ramas de la medicina como son la neurología, endocrinología, dermatología e inmunología. En este artículo se trata de explicar, en forma breve y clara, la etiopatogenia de las dermatosis inducidas por el estrés, desde que el estímulo es captado en el sistema nervioso central hasta el desarrollo de la dermatosis

Manifestaciones cutáneas de meningococcemia aguda: a propósito de un caso / Cutaneous manifestations of acute meningococcemia: case report

La Neisseria meningitidis es un coco gram negativo, capaz de producir vasculitis por daño directo, invadiendo la pared vascular, o por depósito de inmunocomplejos. Presentamos un paciente con vasculitis meningocóccica y comentamos la clínica, patología, diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad

Hemorragia ungueal / Nail Hemorrhage

La hemorragia ungueal se presenta como una cromoniquia adquirida. Su etiología puede ser traumática, medicamentosa, por enfermedades sistémicas o dermatológicas o iatrogénica por internación prolongada en UTI. El diagnóstico diferencial se deberá hacer con infecciones locales del aparato ungueal así como con tumores nevos y otras cromoniquias. El objetivo del presente trabajo es plantear una metodología diagnóstica que ayude a determinar la causa de la hemorragia ungueal y/o hacer el diagnóstico diferencial con otros cuadros clínicamente semejantes. La metodología de este estudio comprende: historia clínica, exámenes hematológicos, autoanticuerpos, capilaroscopía convencional periungueal y de la hemorragia, cultivo de gérmenes y eventual biopsia del lecho ungueal

Síndrome anticuerpo antifosfolípido: cómo llegamos a su diagnóstico? / Anti-phosppholipid antibody syndrome: how do we arrive to its diagnosis?

Nuestro objetivo es presentar un razonamiento diagnóstico para la detección del síndrome anticuerpo antifosfolípido, teniendo en cuenta las variadas manifestaciones cutáneas del mismo. La sintomatología clínica, la biopsia de piel, el análisis hematológico e inmunológico incluyendo anticuerpos anticardiolipinas y el estudio de la coagulación constituyen la metodología para llegar al diagnóstico de certeza del síndrome. Las manifestaciones clínicas más relevantes son trombosis arteriales y venosas en cualquier segmento del árbol vascular y abortos recurrentes. Además puede presentar cefaleas e hipertensión arterial. Hacemos hincapié en el estudio de coagulación, sus pruebas de selección (APTT-dRVVT-TCK) y la detección de anticuerpos anticardiolipinas por enzimoinmunoanálisis

Granulomatosis de Wegener: a propósito de un caso / Wegener's granulomatosis: case report

La granulomatosis de Wegener se caracteriza por la presencia de lesiones granulomatosas necrosantes de vías áereas, glomerulonefritis y con frecuencia, vasculitis que afecta a otros órganos. Presentamos una paciente con granulomatosis de Wegener y comentamos la clínica, patogenia, diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad

Rol de los agentes infecciosos en vasculitis / Role of infectious agents in vasculitis

Distintos tipos infecciosos como bacterias, virus, parásitos y hongos pueden actuar como factores causales o desencadenantes de las vasculitis cutáneo-sistémicas. Los mecanismos involucrados abarcan desde el ataque directo a los tejidos hasta la alteración de la respuesta inmune. La infección como factor precipitante es vasculitis es poco frecuente. La presencia de lesiones sospechosas de vasculitis requiere medir la extensión del proceso, lo cual significa descartar patología sistémica. Las lesiones cutáneo-mucosas características son púrpura palpable, ronchas, ampollar, úlceras y nódulos. Estas dependen de la extensión y profundidad del infiltrado inflamatorio. Las lesiones nodulares y ulceraciones señalan mayor profundidad y compromiso de vasos de mayor calibre. El diagnóstico diferencial de estos cuadros se hará con todos los rash eritematopurpúricos debidos a cuadros infecciosos, vasculitis primarias o secundarias a colangiopatías, drogas o neoplasias y con las púrpuras. El tratamiento de las vasculitis cutáneo-sistémicas asociadas a infecciones dependerá del germen causal, del mecanismo de acción del mismo y del estado general del paciente. Se tendrá en consideración las situaciones epidemiológicas particulares de los pacientes con SIDA e inmunodeprimidos que así lo requieran

Raynaud primario y secundario a síndromes esclerodermiformes: comunicación de 97 pacientes estudiados por capilaroscopía periungueal / Primary Raynaud and secondary to sclerodermoform syndromes: a communication of 97 patients studies with periungueal capilaroscopy

La detección temprana de síndromes esclerodermoformes es de gran relevancia para el pronóstico del paciente. Nuestro objetivo es determinar la utilidad de la capilaroscopía periungueal en el diagnóstico diferencial entre Raynaud primario y secundario a síndromes esclerodermiformes. Se estudian pacientes con Raynaud primario (21), Raynaud secundario a síndromes esclerodermia sistémica (57) y Raynaud secundario a síndromes de superposición con esclerodermia (19). El grupo control de sujetos sin Raynaud estudiados fue de 40 personas. Todos los grupos fueron estudiados por capilaroscopía periungueal de dedos de ambas manos por medio de microscopio esteroscópico de 40 aumentos. La especificidad del método para detección de patrón SD (esclerodermiforme) fue de 100 por ciento y la sensibilidad asciende 82,5 por ciento para esclerodermia sistémica y 57 por ciento para síndromes de superposición

Púrpura de Scholein-Henoch: evaluación de once pacientes pediátricos / Schoenlein-Henöch purpura: evaluation of eleven pediatric cases

Se presentan once pacientes afectados de síndrome de Schonlein-Henoch, lo que motivó a su internación en el Servicio de Pediatría de nuestro hospital. Las edades oscilaron entre 4 y 15 años, el período de estudio fue de 3 años (1994-1996). Se evalúan los factores etiológicos involucrados, las características clínicas, la evolución y el tratamiento

Livedo reticularis: qué hace usted? / Livedo reticulares: what do you do?

Objetivo: Se intenta proponer un modelo de razonamiento diagnóstico que pueda orientar al dermatólogo ante un paciente con livedo reticularis durante su primera consulta. Material y método: se presentan 10 pacientes con livedo reticularis y distintas patologías asociadas. Resultados y conclusión: la livedo reticularis puede ser la única manifestación de un proceso patológico que diagnosticado a tiempo permita un tratamiento oportuno para el paciente y una mejor calidad de vida. El estudio racional de estos pacientes evitará incurrir en errores o excesos a la hora de solicitar estudios complementarios y facilitará, de esta manera, el diagnóstico de las distintas entidades clínicas asociadas

Detección de las dermatosis más frecuentes en edad escolar: estudio de 800 niños en la Provincia de Santa Fe / Detection of school-age dermatoses: a study

Durante los meses de noviembre de 1996 a marzo de 1997, en dos localidades del sur de la provincia de Santa Fe (Roldán y Casilda), se procedió al examen dermatológico de 800 niños sanos, entre 5 y 13 años. La entrevista y el examen físico se realizaron en las escuelas primarias de ambas localidades. El protocolo incluía: datos personales, características fenotípicas del individuo, antecedentes familiares y personales de dermatosis y enfermedades cutáneas detectadas. Todos los niños recibieron tratamiento y fueron citados a un nuevo control. Las dermatosis más frecuentemente detectadas fueron: pediculosis, pitiriasis alba fascie, prurigo, escabiosis, verrugas vulgares, impétigo y dermatoficias. Consideramos que este tipo de detección de patologías de piel es una acción preventiva de salud y que el mejor ámbito para la prevención masiva en salud es la escuela

Liquen estriado: a proposito de seis nuevos casos / Striatus lichen: a propouse of six cases

El liquen estriado es una dermatosis adquirida, que sigue las líneas de Blaschko, de escasa frecuencia y que afecta sobre todo a niños con neto predominio por el sexp femenino. Se caracteriza por presentar una districución unilateral y leneal de pápulas liquenoides que asientan usualmente sobre las extremidades. Presentamos sus rasgos clínicos, antecedentes y posibles asociaciones

Linfangioma circunscripto: a propósito de una observación / Lymphangioma circunscriptum: case report

Se presenta el caso de un paciente de 17 años de edad, de sexo masculino , con un linfangioma en hemitronco izquierdo, con lesiones tumorales,papulosas, vegetantes y secretantes, que apareció desde el nacimiento. Se discute su etiología y terapéutica