Prevalence of celiac disease in Brazilian children of short stature

The aim of the present study was to determine the prevalence of celiac disease in children of short stature and to assess whether some of the routine laboratory examinations performed to determine the cause of short stature could suggest the presence of celiac disease. A total of 106 children of short stature and no gastrointestinal symptoms were studied. An extensive endocrine work-up had been negative for all of them and an additional investigation was performed by measuring the concentration of antiendomysial antibody. Patients who were positive for antiendomysial antibody ( > or = 1:10) or who exhibited IgA deficiency (less than 5 mg/dl) were referred for an endoscopic intestinal biopsy. We detected a pathological titer of antiendomysial IgA in six of these patients. Five of them showed histological abnormalities compatible with celiac disease and one had normal histology and was considered to have potential celiac disease. The prevalence of celiac disease in the population studied was 4.7 percent (with another 0.9 percent of the subjects being considered to have potential celiac disease). The children with celiac disease did not differ in any of the parameters tested when compared to those without celiac disease, though they showed an improvement in growth velocity after treatment with a gluten-free diet. We conclude that it is important to test all children with short stature for celiac disease by measuring antiendomysial IgA.

Preservaçäo da funçäo gonodotrófica e gravidez na síndrome de Sheehan: relato de um caso e revisäo de literatura / Preservation of gonadotrophic function and pregnancy in Sheehan's syndrome: a case report and review of the literature

A ocorrência de gestaçäo na síndrome de Sheehan é um evento raro que depende da preservaçäo da secreçäo de LH e FSH após o episódio de apoplexia pituitária pós-parto. Objetivo. Relatar o caso de uma paciente que apresentou duas gestaçöes subseqüentes à instalaçäo do quadro de apoplexia pituitária pós-parto e discutir a manutençäo da funçäo gonadotrófica e fisiopatologia desta entidade. Métodos. Foram descritos os aspectos clínicos e pesquisadas a reserva funcional da pituitária, assim como das glândulas tiróide e adrenal. Foi realizada, também, uma avaliaçäo neurorradiológica da regiäo hipotálamo-hipofisária através de tomografia computadorizada e ressonância magnética de crâni. Resultados. Foi observada preservaçäo dos setores tirotrófico e gonadotrófico hipofisários. A avaliaçäo neurorradiológica revelou uma sela vazia (ausência de hipófise anterior) com preservaçäo do lobo posterior (neuro-hipófise). Conclusäo. É descrito o caso de uma paciente com síndrome de Sheehan que apresentou secreçäo pituitária de LH e FSH preservada, permitindo a ocorrência de duas gestaçöes posteriores

Cistinose nefropática: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Nephropathic cystinosis: report of two cases and review of the literature

Os autores descrevem dois casos de cistinose nefropática, da forma infantil, que se apresentaram com síndrome de Fanconi e diabetes insipidus nefrogênico. Após a confirmaçäo diagnóstica através da identificaçäo de cristais de cistina pelo exame de lâmpada de fenda e aspirado de medula óssea, os pacientes receberam tratamento convencional de reposiçäo das perdas renais de eletrólitos e minerais. O paciente 1 evoluiu para óbito após quadro de broncopneumonia. No paciente 2 foi iniciado tratamento com cisteamina, que é eficaz na depleçäo de cistina dos tecidos, na dose média de 50 mg/kg/dia, sendo este o primeiro caso de terapêutica com cisteamina em nosso meio.

Effects of testosterone on growth hormone secretion and somatomedin-C generation in prepubertal growth hormone deficient male patients

1. The role of testosterone (T) in growth was evaluated in 11 prepubertal hypopituitary males during two 15-day periods separated by a 4-week interval, i.e., before (PRE-T period) and during T ester treatment (50 mg every 5 days, 3 im doses-T period). 2. T increased growth hormone (GH) secretion, assessed by 4-h rhythm (mean +/- SEM = 1.90 +/- 0.27 vs 1.77 +/- 0.21 ng/ml; P < 0.05) and after a GHRH stimulus (3.42 +/- 0.54 vs 3.08 +/- 0.43 ng/ml; P < 0.05) as compared to the PRE-T period. 3. T also increased basal somatomedin-C (SM-C) levels (0.20 +/- 0.03 vs 0.15 +/- 0.02 U/ml; P < 0.001) and SM-C generation. After GH was administered in 4 im doses (0.01, 0.02, 0.05 and 0.1 U/kg), SM-C levels were 0.31 +/- 0.08 vs 0.24 +/- 0.07 U/ml, P < 0.001. T did not change incremental (absolute minus basal) SM-C levels (0.15 +/- 0.08 vs 0.12 +/- 0.07 U/ml; P > 0.05). 4. The results suggest that T increased plasma SM-C levels by stimulating residual GH secretion in hypopituitary males

Estimulaçäo alfa-adranérgica na secreçäo de hormônio de crescimento: comparaçäo da clonidina com guanabenz / Cepha adrenergic stimulation in growth hormone secretion: comparison between clonidine and guanabenz

Avaliamos o efeito da administraçäo aguda de clonidina e de guanabenz na secreçäo de hormônio de crescimento (GH0 em nove pacientes com deficiência isolada idiopática de GH (DGH), seis do sexo masculino e três do feminino, e em 15 indivíduos de baixa estatura sem deficiência de GH (CN), 11 do sexo masculino e quatro do feminino. Nesses últimos sob hipoglicemia induzida o pico de GH foi de 11,34 ñ 4,48ng/ml e no teste seqüencial exercício L-DOP o pico foi de 12,97 ñ 3,94ng/ml (Mñep). Sob a a çäo da clonidina e do guanabenz os CN apresentaram picos de GH de 22,07 ñ 3,2 e 19,24 ñ 2,26ng/ml respectivamente. Esses resultados näo foram estatisticamente diferentes daqueles obtidos com os testes clássicos de liberaçäo de GH. Os pacientes com DGH näo respoderam a nenhum dos testes de liberaçäo utilizados. Nossos dados sugerem que ambos agonistas alfa-adrenérgicos säo potentes liberadores de GH, podendo ser utilizados na avaliaçäo da reserva hipofisária

Galactorrhea-amenorrhea and diabetes insipidus with normal sella turcica

Foram estudadas duas pacientes que apresentavam galactorreia-amenorreia associadas a diabetes insipidas, sem aumento de sela turcica; em uma das pacientes a pneumencefalografia demonstrou a presenca de "sela vazia". A demonstracao da deficiencia uni ou multi-hormonal hipofisaria, associada a resposta a administracao de hormonios hipotalamicos liberadores, e sugestiva de doença endocrina hipotalamica

Recurrence of Cushing's disease after apparently successful removal of a pituitary microadenoma.

Uma paciente com doenca de Cushing apresentou normalizacao do eixo adrenal pituitario apos resseccao tranfenoidal de micro-adenoma pituitario. Apos 9 meses houve recidiva da doenca que foi curada apos irradiacao externa havendo inducao de hipopituitarismo hipotalamico, sugerindo outro novo crescimento de tumor que poderia ser hipotalamo-dependente e/ou destruicao do tumor e lesao do hipotalamo concomitantes. Outra possibilidade poderia ser a existencia de uma disfuncao hipotalamica primaria com producao anormal de ACTH pela hopofise