Résumé
Se estudiaron 15 pacientes con fibrosis quística, los cuales fueron evaluados otorrinalaringológicamente incluyendo glándulas salivares, y se compararon con 10 indivividuos aparentemente sanos. En dos pacientes con fibrosis quística encontramos pólipos nasales y once presentaban algún grado de sinusitis. Dos pacientes tenían otitis media serosa unilateral y once presentaban hipertrofia de la glándula submaxilar. Se discute la posibilidad de que los pacientes con fibrosis quística presentan sialolitiasis, y el importante control de la patología de senos paranasales para prevenir el deterioro pulmonar en estos pacientes. Se concluye que estos pacientes deben de ser evaluados por el otorrinolaringólogo para un mejor manejo
Sujets)
Nourrisson , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Adolescent , Adulte , Humains , Histoire du 20ème siècle , Mucoviscidose/anatomopathologie , Glande submandibulaire/anatomopathologie , Sinus de la face/anatomopathologie , Salive/analyseRésumé
Se presenta el caso de un paciente masculino de 16 años de edad que ingresó al Hospital "20 de Noviembre", por padecer coartación de la aorta y síndrome de Kartagener con sinusitis crónica y bronquiectasia. En el estudio al microscopio electrónico, se observaron en los cilios y flagelos, alteraciones diversas como presencia en el axonema de microtúbulos aislados en la periferia en lugar de dobletes. A esta alteración actualmente se le denomina síndrome de motilidad ciliar deficiente, ya que el síndrome de Kartagener puede presentar cilios móviles. El paciente fue operado de la coartación de la aorta con evolución satisfactoria. Este caso con síndrome de motilidad ciliar deficiente, asociado con síndrome de Kartagener, presentó correlación de las manifestaciones clínicas, de laboratorio y radiológicas con los hallazgos ultrastructurales; por lo anterior es indispensable ante la sospecha de situs inversus, hacer el diagnóstico temprano, evitando así el desarrollo de bronquiectasias y destrucción pulmonar