Miopatias associadas a agregados tubulares / Myopathies associated to tubular aggregates

Os autores relatam o caso de paciente de 58 anos de idade do sexo masculino, com quadro de características miastênicas tanto clínica como eletromiograficamente, no qual a biópsia muscular com histoquímica e microscopia eletrônica permitiu fazer o diagnóstico de miopatia associada a agregados tubulares. É chamada a atençäo para o fato de que as alteraçöes anátomo-patológicas encontradas podem estar presentes em um grupo heterogênero de pacientes com grande variedade de sintomas, näo havendo portanto motivo para considerar-se a existência de uma miopatia com agregados tubulares, já que os achados anátomo-patológicos säo inespecíficos e näo configuram moléstia específica

Desproporçäo congênita de fibras: atrofia de fibras tipo I; relato de 11 casos / Congenital fibre disproportion: type I fibres atrophy; report of 11 cases

Relatam-se 11 casos de desproporçäo congênita de fibras, comprovados pelos exames clínicos e complementares, em que as retraçöes fibrotendinosas precoces foram freqüentes, o CPK mostrou-se elevado e, na biópsia muscular, a histoquímica revelou atrofia seletiva das fibras tipo I. Trata-se de distrofia congênita pouco freqüente, de progressäo lenta e evoluçäo benigna