Displasia tanatofórica: Relato de dois casos com estudo neuropatológico / Thanatophoric dysplasia: report of 2 cases with neuropathological study

O relato tem como objetivo apresentar dois casos de displasia tanatofórica (DT), um caso do tipo I e outro do tipo II, com especial atençäo ao sistema nervoso central. No caso compatível com DT tipo I foram observados macrocefalia, tórax estreito, hipoplasia pulmonar acentuada, abdome protuberante. Exames radiológicos revelaram platispondilia e ossos curtos encurvados com achatamento e fusäo metafisária. No caso compatível com DT tipo II foram observados megaencefalia, fenda palatina, membros curtos e crânio em "folha de trevo". Os achados radiológicos ósseos foram platispondilia, alargamento dos espaços intervertebrais, ossos do esqueleto apendicular mais retilíneos que o primeiro caso e macrocefalia. Ao exame microscópico de ambos os casos foram encontrados polimicrogiria, principalmente temporal; agenesia hipocampal e heterotopia neuroglial no espaço subaracnoideo. As alteraçöes eram mais intensas no segundo caso

Doenças cerebrovasculares em pacientes entre 15 e 40 anos: achados neuropatológicos em 47 casos / Cerebrovascular diseases in patients aged 15 to 40 years: neuropathological findings in 47 cases

As doenças cerebrovasculares em pacientes entre 15 e 40 anos säo pouco estudadas na literatura latino americana, principalmente no que tange aos achados neuropatológicos. Analisamos 47 encéfalos provenientes de necrópsias completas realizadas no período de 1987 a 1997 selecionados com base na faixa etária e alteraçäo neuropatológica básica envolvendo fenômenos vasculares. Destes 47 casos analisados, 26 eram (55,3 por cento) do sexo feminino. Quanto à distribuiçäo etária, 12,8 por cento (n=06) acometeram pacientes entre 15 e 20 anos, 51,1 por cento (n=24) entre 21 e 30 anos, 36,2 por cento (n=17) entre 31 e 40 anos. As doenças básicas que culminaram no óbito foram agrupadas, sendo mais frequentes as doenças cardíacas e hematológicas (19,2 por cento), alteraçöes decorrentes de complicaçöes de gestaçäo (12,8 por cento), doenças infecciosas, doenças dos vasos sanguíneos e doenças neurológicas (10,7 por cento) entre outras. As alteraçöes neuropatológicas incluíram hérnia cerebral e/ou cerebelar (16 por cento), edema cerebral (13,8 por cento), hemorragia subaracnóidea (10 por cento), infarto cerebral recente (9 por cento), hemorragia intraparequimatosa (8 por cento), encefalopatia hipóxico-isquêmica (3 por cento) e eventos menos comuns como a síndrome de Sneddon e vasculite lúpica. Tais achados expressam que os fenômenos cerebrovasculares têm, nesta faixa etária, perfil próprio com estreita relaçäo com a doença de base