Résumé
Moyamoya Disease is a progressive occlusive cerebrovascular disease of both internal carotid arteries and their branches, with compensatory development of a fine collateral vascular network. The etiology of the disease is unknown; however, several studies have suggested involvement of genetic and environmental factors in its pathogenesis. In children, it causes transient ischemic attacks and cerebral infarction, while bleeding is more frequent in adults. In Japan, where the disease is most frequently observed, the development of magnetic resonance with angiography has allowed diagnosis in asymptomatic Moyamoya Disease. Revascularization surgery is believed to reduce the incidence of new ischemic events and improve long term prognosis in these patients. We present 2 children with Moyamoya Disease treated in our Clinic between 1998 and 2007.
La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular oclusiva, progresiva de ambas arterias carótidas internas o sus ramas, compensada por el desarrollo de una fina red vascular colateral. Su etiología es desconocida, aunque distintos estudios han asociado su patogénesis a factores genéticos y ambientales. En Pediatría se manifiesta generalmente como crisis isquémicas transitorias o infartos cerebrales, mientras que en adultos es más frecuente la hemorragia cerebral. En países donde es más frecuente, como Japón, se ha logrado hacer un diagnóstico precoz en pacientes aún asintomáticos, gracias al desarrollo de la Resonancia magnética con angiografía cerebral. La cirugía de revascularización lograría reducir la incidencia de nuevos episodios isquémicos y mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes que padecen esta patología. Presentamos a continuación dos casos que han llegado a nuestro centro en un período de 9 años.