Uso del DDAVP en pacientes con enfermedad de von willebrand y trombocitopatias / DDAVP use in patients with Von Willebrand's disease and thrombocitopathy

Se evaluó la eficacia de la desmopresina (DDAVP) por vía intranasal o endovenosa en 5 pacientes con enfermedad de von Willebrand y en uno con una trombocitopatía tipo déficit del pool de depósito. En 2 casos con 250 microng de DDAVP intransales sde observó aumento en el FVIII, vWFAg y vWFRCo, y la adhesividad plaquetaria. Esto desapreció a las 6 horas y no llegó a duplicar los valores basales. En 3 casos con 500 microng de DDAVP intranasales. La adhesividad plaquetaria se incrementó con una duración breve en 2 casos y sin alcanzar niveles normales en el tercero. El aumento en el FVIII, vWFAg y vWFRCo se observó en 2 de los 32 casos ue partieron de niveles basales normales. El tiempo de sangría se acortó en 2 pacientes. Globalmente se consideró que en los 3 casos con 500 microng, la respuesta fue inadecuada y debería optarse por la vía endovenosa. En el pacietne con trombocitopatía se administraron 4 microng endovenosos de DDAVP (una sexta parte de la dosis teórica). La adhesividad plaquetaria se normalizó y el tiempo de sangría se acortó pero el efecto se agotó a las 2 horas. Estos ensayos sugieren que la vía intranasal puede lograr correción delos parámetros alterados en la enfermedad de von Willebrand de breve duración; pero que como los resultados pueden no ser satisfactorios, siempre debe ser probada previamente a su indicación terapéutica

Reacción de liberación en tromboastenia de Glanzmann / Release reaction in Glanzmann's thrombasthenia

Se estudiaron siete pacientes con tromboastenia de Glanzmann. Se realizó agregación plaquetaria con reacción de liberación en un agregómetro Lumi. No se observó agregación con ADP, adrenalina o colágeno. El ácido araquidónico indujo una agregación de sólo 14,9%. Con ristocetina y con factor VIII bovino la aglutinación fue marcadamente disminuida. La liberación de ATP estuvo ausente con todos los agentes agregantes excepto con ácido araquidónico que provocó una liberación normal. Se realizó curva dosis respuesta con análogo de PGH2. Con dosis de 1 micronM a 100 micronM sólo se obtuvo una mínima agregación mientras que la liberación de ATP fue normal. Los resultados confirmarían la independencia de los mecanismos de agregación y liberación. La liberación de ATP inducida por ácido araquidónico o análogo de endoperóxido no parece requerir la exposición y fijación del fibrinógeno a su receptor