Aspectos clinicos da fibrose cistica: experiência no Hospital de Clinicas da UFPR, 1980-1996 / Clinical features of cystic fibrosis: an University Hospital experience, 1980-1996

Foram avaliados 62 pacientes com Fibrose Cistica (Mucoviscidose), entre 1980 e 1996, dos quais, 32 em acompanhamento ambulatorial. Houve predominio de pacientes de raça branca (30=97 por cento), enquanto que nos outros centros da America Latina, a doença começou a afetar indivíduos de outras raças além da caucasiana, devido, provavelmente, a miscigenaçäo racial. As principais manifestaçöes clínicas iniciais foram: sintomas respiratórios persistentes (60 por cento), esteatorreia (55 por cento) e deficit pondero-estatural (47 por cento). Houve tendência a diminuiçäo da media da idade ao diagnóstico nos últimos 4 anos, de 3,3 anos para 1,6 anos, demonstrando que o diagnóstico está sendo mais precoce. No ultimo ano, 62 por cento dos pacientes foram diagnosticados entre 0 e 2 anos, proporçäo significativamente maior do que nos outros centros da America Latina...

Teste do suor anormal em paciente com Diabetes Insipidus resistente ao hormonio antidiurético / Abnormal sweat test in patient with Diabetes Insipidus unresponsive to ADH

O teste do suor quantitativo com iontoforese pela pilocarpina é considerado sensível e específico para o diagnóstico de Fibrose Cística do pâncreas. No entanto, outras doenças podem cursar com elevaçöes de eletrólitos no suor, provocando confusäo diagnóstica. Apresentamos um paciente de 7 anos de idade, portador de diabetes insipidus resistente ao hormônio anti-diurético, com níveis elevados de sódio no suor (92, 76 e 80 mEql/l), associaçäo já descrita em lactentes.

Resposta das glândulas sudoríparas écrinas à estimulaçäo colinérgica em asmáticos

Avaliamos a funçäo do sistema colinérgico, através da resposta das glândulas sudoríparas à estimulaçäo com pilocarpina, em 56 crianças com asma brônquica. Um grupo de pacientes com mucoviscidose (19) e outro de crianças que näo apresentavam doenças respiratórias (19) serviu de controle e foi pareado em relaçäo à idade e sexo. Näo houve diferenças significativas na quantidade de suor nos três grupos, e também näo houve diferença na concentraçäo de sódio no suor entre o grupo de asmáticos e o grupo de crianças sem doenças respiratórias. Estes resultados opöem-se aos resultados de estudos com indivíduos adultos e poderiam sugerir que a respostas aumentada do sistema colinérgico é exclusiva do aparelho respiratório ou que as anormalidades de ordem sistêmica do parassimpático em asmáticos säo adquiridas após a infância

Paracoccidioidomicose na criança: aspectos clínicos e laboratoriais em 25 casos / Paracoccidioidomycosis in children: clinical and laboratory aspects in 25 cases

A paracoccidioidomicose é uma infecçäo rara na criança. O presente estudo retrospectivo de 25 crianças com esta micose sistêmica permitiu identificar os seguintes aspectos: a) acomete indivíduos de áreas rurais; b) predomina no sexo masculino, na faixa etária de 10-14 anos; c) a doença é sistêmica, com comprometimento linfático, osteoarticular e visceral; d) a forma pulmonar é rara na criança; e) ocorre hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, elevaçäo da fraçäo alfa2-globulina, das mucoproteínas séricas e do VHS, com tendência à anemia e leucocitose