Résumé
O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. A mutação germinativa R337H TP53, presente em mais de 95 por cento dos nossos pacientes, provavelmente está relacionada à maior incidência. Cento e vinte e cinco pacientes foram tratados no período de 1966 a 2003. A cirurgia é o único tratamento curativo. Em nossa experiência, tumores no estádio I, ausência de spillage durante a cirurgia e ausência de trombo são parâmetros relacionados à maior sobrevida. Dados preliminares mostram que a associação de etoposídeo, doxorrubicina, cisplatina e mitotano produziu remissão completa do tumor e/ou das metástases em alguns pacientes. Os efeitos colaterais destas drogas são comuns e pode ocorrer insuficiência adrenocortical. As doses de reposição de glicocorticóides e mineralocorticóides devem ser 2 a 3 vezes maiores que as doses fisiológicas.
Sujets)
Enfant , Enfant d'âge préscolaire , Femelle , Humains , Nourrisson , Mâle , Tumeurs corticosurrénaliennes , Carcinome corticosurrénalien , Tumeurs corticosurrénaliennes/traitement médicamenteux , Tumeurs corticosurrénaliennes/chirurgie , Carcinome corticosurrénalien/traitement médicamenteux , Carcinome corticosurrénalien/chirurgie , Protocoles de polychimiothérapie antinéoplasique/usage thérapeutique , Association thérapeutique , Stadification tumorale , Pronostic , Analyse de survieRésumé
O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. Descrevemos as características clínicas, laboratoriais, tratamento e evolução de 125 pacientes atendidos em uma única instituição no Paraná. A média de idade ao diagnóstico foi de 4,3 anos, com uma relação feminino:masculino de 2,6:1. As formas clínicas mais comuns foram virilização isolada (51,2 por cento) e virilização e síndrome de Cushing (42 por cento). Em 4,8 por cento dos casos, os tumores foram não-funcionantes. Dois pacientes (1,6 por cento) apresentaram síndrome de Cushing isolado e 1 (0,8 por cento) síndrome de Conn. Hipertensão arterial ocorreu em 56 por cento dos pacientes. O único tratamento curativo é a cirurgia. Os dados da nossa casuística mostram que estádio clínico 1 do TCA, ausência de trombo intra-venoso e ausência de spillage durante a cirurgia estão associados a uma maior sobrevida.
Sujets)
Adolescent , Adulte , Enfant , Enfant d'âge préscolaire , Femelle , Humains , Nourrisson , Mâle , Tumeurs corticosurrénaliennes , Tumeurs corticosurrénaliennes/diagnostic , Tumeurs corticosurrénaliennes/thérapie , PronosticRésumé
Ha muito tempo vem-se tantando encontrar uma alternativa para o tratamento do cancer de mama diferente da cirurgia radical proposta por Halsted em 1890. Muitas formas de cirurgia conservadora foram desenvolvidas com esta finalidade. A eficacia de seu emprego ainda tem sido muito discutida,porem ha estudos que demonstram inexistir diferenca de sobrevida entre as pacientes com tratamento conservador e radical. Parece haver, contudo, maior incidencia de recidiva local nas pacientes tratadas conservadoramente