Series de Pediatría Garrahan. El niño con cardiopatía congénita

A 27 años del nacimiento del Hospital Garrahan, hemos sentido la necesidad de compartir con el equipo de salud las estrategias de atención del niño y su familia utilizadas en nuestro Hospital, colaborar con su actualización permanente y poner énfasis en el trabajo interdisciplinario. En este tomo desarrollamos el tema del niño con cardiopatía congénita. Se trata de la malformación congénita grave más frecuente, que se presenta en aproximadamente 5 a 8 cada mil nacidos vivos. En Argentina, nacen alrededor de 700.000 niños cada año, es decir alrededor de 4.500 con esta patología. La supervivencia actual con calidad de vida futura normal es alta para la mayoría de estos niños. A esto contribuyen las mejoras en el diagnóstico prenatal y neonatal temprano, el traslado seguro, la estabilización preoperatoria y el tratamiento por equipos cardiovasculares interdisciplinarios. El rol del pediatra es fundamental en el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes. En este volumen, el pediatra encontrará aspectos epidemiológicos y patogénicos de algunas de las enfermedades más prevalentes, así como claves para el diagnóstico oportuno, con énfasis en la semiología y los estudios complementarios accesibles, indicaciones de derivación, prevención de riesgos y asesoramiento general para pacientes y padres.

Internação devido a infecção pelo vírus sincicial respiratório em pacientes menores de 2 anos com doença cardíaca congênita hemodinamicamente significativa / Hospitalization due to respiratory syncytial virus infection in patients under 2 years of age with hemodynamically significant congenital heart disease

OBJETIVO: Descrever taxas de hospitalização, carga de doença e fatores de risco associados a infecções agudas respiratórias (IRAs), especialmente aquelas causadas pelo vírus sincicial respiratório (VSR) e as causadas por outros vírus, em uma coorte de pacientes menores de 2 anos com doença cardíaca congênita (DCC). MÉTODOS: Um estudo de coorte observacional e prospectivo foi realizado com pacientes com DCC que receberam alta da unidade neonatal e foram acompanhados em um centro de referência. Foram registradas variáveis demográficas, tipo de DCC e necessidades médicas. O desfecho primário foi a internação por IRA (em valores totais e referentes apenas à infecção pelo VSR e por outras causas), e o secundário a carga da doença em pacientes hospitalizados. As taxas de internação foram calculadas considerando os valores totais de IRA e também os referentes apenas à IRA pelo VSR. Também foi calculada a densidade de incidência. RESULTADOS: Foram incluídos 71 pacientes com peso de nascimento de 3.043±720 g (média ± DP); 74% necessitaram de cirurgia e 8,4% faleceram em decorrência da DCC. No total, 22/71 pacientes foram hospitalizados por IRA (31%; IC95% 20-43), 15 deles pelo VSR (21%; IC95% 12-32), e ocorreram 1,35 episódios de internação por IRA/1.000 dias de seguimento (0,92 episódios de internação por IRA causada pelo VRS/1.000 dias). Quarenta por cento dos pacientes com IRA causada pelo VSR necessitaram de admissão em UTI pediátrica, e 30% necessitaram de VM versus nenhum nos casos de IRA por outros vírus. CONCLUSÕES: Na população estudada, a internação por IRA era comum, sendo o VSR a causa mais frequente. A carga da doença associada à IRA pelo VSR foi considerável, embora nenhum paciente tivesse falecido em decorrência da IRA. Com exceção da pouca idade, nenhum outro fator de risco biológico ou social esteve associado à internação por IRA causada pelo VSR.

OBJECTIVE: To describe hospitalization rates, burden of disease, and associated risk factors of acute respiratory infections (ARI), particularly those caused by respiratory syncytial virus (RSV) and non-RSV-ARI, in a cohort of patients under 2 years of age with congenital heart disease (CHD). METHODS: A prospective, observational cohort study was conducted with CHD patients discharged from the neonatal unit and followed up at a referral center. Demographic variables, type of CHD, and medical needs were recorded. Study primary outcome was hospitalization for ARI (overall, due to RSV, and due to other causes). Secondary outcome was burden of disease in hospitalized patients. Incidence rates of hospitalization were calculated for overall ARI and RSV-ARI. Incidence densities were additionally calculated. RESULTS: Seventy-one patients with birth weight 3,043±720 g (mean ± SD) were included; 74% required surgery and 8.4% died of CHD during the study. Overall, 22/71 patients were hospitalized due to ARI (31%; 95%CI 20-43), 15 of them RSV-associated (21%; 95% CI 12-32), and there were 1.35 episodes of hospitalization for ARI/1,000 days of follow-up (0.92 episodes of hospitalization for RSV-ARI/1,000 days). Forty per cent of patients with ARI due to RSV needed admission to pediatric ICU and 30% required mechanical ventilation vs. none in non-RSV-ARI. CONCLUSIONS: In the studied population, ARI hospitalization was common, and RSV was its most frequent cause. Disease burden associated with RSV-ARI was considerable, although no patient died from ARI. Except younger age, no other biological or social risk factors were found associated with RSV-ARI hospitalization.

Trombectomía auricular derecha en un recién nacido prematuro de muy bajo peso / Right atrial thrombectomy in a very law birth weight premature neonate

RESUMEN El problema de la trombosis venosa en el período neonatal radica en la limitada y controvertida información sobre sus opciones terapéuticas. Las alternativas incluyen tratamiento de soporte, anticoagulación,trombolisis y, en menor número de casos, cirugía.Más del 80 por ciento de los casos de trombosis se relacionan con catéteres venosos centrales y su presencia constituye un factor de riesgo para el desarrollo de trombosis auricular derecha. Se presenta en este trabajo el caso clínico de un recién nacido prematuro extremo, en quien la elección terapéutica ante una trombosis auricular derecha fue la trombectomía quirúrgica, con circulación extracorpórea e hipotermia profunda

Ductus residual silente. Estudio con eco doppler color / Silent and residual patent doctus arteriosus. The use of color doppler ultrasonography

La frecuencia del Ductus Arterioso (DAP) residual luego de su ligadura no está bien establecida. El objetivo de nuestro estudio fue investigar la presencia de DAP aún en ninos sin sospecha clínica. Cien ninos de 3 meses a 11 años de edad (x:9.5 meses) fueron estudiados con DC 1 á días (x:3 días) luego de la ligadura del DAP. En 14 niños (14 por ciento) se detectó shunt residual. En 8 de éstos no se auscultaba soplo ni se visualizó el DAP residual en la imagen ecocardiográfica. En 3 de estos 8 niños el DAP residual se cerró espontáneamente 2 á 4 meses más tarde; los otros 5 continúan con un mínimo shunt residual por DC. En 6-14 niños se detectó DAP residual significativo; 2 de ellos presentaban soplo contínuo característico y los otros 4 sólo soplo sistólico eyectivo en área pulmonar; el DAP fue visualizado en todos estos pacientes por Eco 2D y confirmado por DC. Tres de ellos fueron reoperados y los otros tres fueron encerrados con "paraguas" en la sala de Hemodinamia. Conclusiones: 1) El DC permitió reconocer la presencia de DAP residual aún en niños sin sospecha clínica. 2) El cierre completo espontáneo tardío es posible en casos de shunt residual pequeño. 3) El DC es importante en el postquirúrgico del DAP para decidir la indicación de profilaxis de endocarditis infecciosa o un nuevo procedimiento terapéutico.

Tumores cardíacos en la infancia: diagnóstico y seguimiento por ecocardiografía / Cardiac tumors in infancy: diagnosis and follow up by echocardiography

Los tumores cardíacos son infrecuentes en pediatría. En nuestro laboratorio de ecocardiografía hemos identificado desde octubre de 1987 hasta octubre de 1989 14 niños de 1 día a 4 años de vida con masas intracardíacas: rabdomiomas intracavitarios múltiplos 8, mixonas 2 (uno en la aurícula izquierda y el otro en el tracto de salida del ventrículo izquierdo), quiste hidatídico intramiocárdico 1, fibroma de ventrículo izquierdo 1, fibrosarcoma pericárdico 1, y mesotelioma en mediastino anterior 1. en 4/8 niños con rabdomiomas se observó disminución espontánea del tamaño en el seguimiento ecocardiográfico. El Doppler Color (DC) demostró obstrucción ligera en el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) en 2 de ellos. Ninguno requirió cirugía. Los 2 mixomas y el quiste hidatídico fueron resecados. Su localizacion coincidió con la imagen ecocardiográfica. El fibroma del ventrículo izquierdo obstruía el llenado mitral de manera tal que en la angiografia se lo asumió erróneamente como una atresia mitral verdadera. El DC en cambio demostró claramente el pasaje de sangre a través de la mitral. El fibrosarcoma pericárdico obstruía el TSVD y el mesotelioma comprimía el ventrículo izquierdo. Ambos fueron resecados sólo con la información ecocardiográfica. Conclusiones: 1) el ecocardiograma bidimensional permite el reconocimiento y localización precisa de los tumores cardíacos 2) el doppler color permite demostrar la alteración de los flujos por la masa tumoral y 3) el Ecocardiograma bidimensional más Doppler permite orientar la oportunidad quirúrgica y la vía de abordaje.

Temas de ecocardiografía: V. Tipo de comunicación interventricular en sobrevivientes de insuficiência cardíaca durante el primer año de vida; estudio ecocardiográfico bidimensional / Echocardiography: V. Type of ventricular septal defect in patients who survived heart failure in the first year: a two - dimensional echocardiographic study

Cien pacientes consecutivos de 12 a 24 meses portadores de una comunicaión interventricular (CIV) y que habían presentado insuficiencia cardíaca durante el primer año de vida fueron estudiados con ecocardiograma bidimensional (eco 2D). La localización anatómica del defecto fue diferente en los 42 pacientes que ulteriormente requirieron cirugía, de aquella encontrada en los 58 sobrevivientes asintomáticos en quienes la CIV redujo espontáneamente su tamaño. Todos los defectos subaórticos (16), subarteriales (5) y del inlet (5) que excavaban profundamente el componente muscular del septum auriculoventricular (AV) necesitaron tratamiento quirúrgico. Contrariamente, la mayoría de las CIV encontradas en los pacientes asintomáticos fueron localizados por debajo de la hoja septal de la válvula tricúspide (subtricuspídeos: 46), observándose ésta como "pegoteada" alrededor del defecto. Los defectos musculares grandes se encontraron predominantemente en la porción inferior del septum infundibular, evidenciando un obvio malalineamiento entre ambos componentes musculares. Los defectos musculares que redujeron su tamaño, en cambio, estaban ubicados en el septum muscular posterior y en la porción central del mismo, por debajo de la trabécula septomarginalis, la que obstruía el agujero septal como si fueron un "parche muscular". El reconocimiento ecocardiográfico de una CIV ubicada en una posición anatómica que presagia su reducción espontánea permite postergar racionalmente una indicación quirúrgica temprana y en muchos casos hacerla innecesaria

Valoración ecocardiográfica de la relación comunicación interauricular/septum interauricular durante el cateterismo en niños con transposición completa de los grandes vasos / Echocardiographic evaluation of atrial septal defect/interatrial septum ratio during catheterization in infants with complete transposition of the great arteries

En 22 niños de 1 a 60 días (-x:22) con transposición completa de grandes vasos se valoró con ecocardiograma bidimensional en el postcateterismo inmediato la relación entre el tamaño de la comunicación interauricular (CIA) y la longitud del septum interauricular (SIA). En todos se comprobó incremento de la saturación, mayor del 80% del valor inicial, en ventrículo derecho y disminución franca del gradiente interauricular post-balón inmediato. Catorce niños con una relación CIA/SIA mayor de 0,20 (-x:0,24) tuvieron buena evolución clínica y fueron operados electivamente luego de los 6 meses con una relación prequirúrgica media de 0,16. Una relación menor de 0,12 (-x:0,07) se encontró en los 6 niños que requirieron un segundo cateterismo 11 a 33 días (-x:21) luego del primer procedimiento, con una relación media de 0,05. En conclusión; la relación CIA/SIA tendió a disminuir en función del tiempo, la evolución clínica tuvo relación directa con la relación CIA/SIA inicial y no hubo correlación entre saturación y gradiente interauricular inicial y evolución clínica. Pensamos que el cateterismo terapéutico debe realizarse con control ecocardiográfico no sólo para disminuir los riesgos sino para lograr una relación CIA/SIA mayor de 0,20 previniendo la necesidad de un segundo cateterismo terapéutico o de una cirugía temprana con mayor riesgo