Résumé
Las neoplasias papilares intraductales de los ductos biliares (NPIB), tradicionalmente llamadas "papilomatosis biliar", son raras y se caracterizan por una apariencia macroscópica papilar y, en muchos casos, secreción visible de mucina. Ocurren con mayor frecuencia en pacientes con antecedente de litiasis biliar. Presentamos el caso de una paciente de 47 años de edad, a quien se le realizó un trasplante hepático por cirrosis biliar secundaria a litiasis intra y extrahepática, quien presentó durante muchos años episodios de colangitis recurrente, los cuales fueron manejados entre otros, con una anastomosis bilioentérica. En los estudios de imagen previos al trasplante, además de los cambios por cirrosis, se encontró una importante dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, con cálculos de la vía biliar. La patología del explante mostró papilomatosis de la vía biliar. La paciente desarrolló recurrencia temprana en la vía biliar extrahepática nativa. Ha recibido manejo conservador hasta este momento.
Intraductal papillary neoplasias of the bile ducts (IPNB), traditionally called "biliary papillomatosis", is a rare entity characterized by macroscopic papillary appearance and in many cases visible secretion of mucin. It occurs more frequently in patients with history of biliary lithiasis. We present the case of a 47 years old patient who underwent liver transplantation due to biliary cirrhosis secondary to intra- and extrahepatic lithiasis, which suffered for many years episodes of recurrent cholangitis managed among others, with a bilioenteric anastomosis. At pre-transplant imaging studies, in addition to changes due to cirrhosis, a significant intra- and extra- hepatic biliary tract dilation was found with multiple calculi within. Pathology results reported the presence of bile duct papillomatosis. The patient developed early recurrence into the native extrahepatic bile duct. She has so far received conservative management.
Sujets)
Humains , Dilatation , Papillome , Conduits biliaires , Imagerie par résonance magnétique , Transplantation hépatiqueRésumé
El artículo presenta el caso de una niña de diez años de edad con diagnóstico de miosistis osificante progresiva (MOP), punto de partida para analizar los hallazgos radiológicos que sugirieron el diagnóstico. Se revisan,además, los principales conceptos de esta entidad, entre éstos su incidencia en la población pediátrica, los factores de riesgo, la presentación clínica, las características radiológicas, los diagnósticos diferenciales, el tratamiento y el pronóstico