Résumé
La hipoventilación alveolar de instalación progresiva es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con trastornos neuro-músculo-esqueléticos. El diagnóstico precoz y la intervención con ventilación no invasiva pueden restablecer la función respiratoria y prolongar la sobrevida. Con este propósito estudiamos la función respiratoria en vigilia y la saturación de pulso de oxigeno (Sp0 2 durante el sueño nocturno de 29 pacientes (20 hombres y 9 mujeres, edad = 8 a 80 años) portadores de enfermedades neuromusculares o esqueléticas en etapa estable. Los resultados mostraron una alteración restrictiva moderada (capacidad pulmonar total [CPT] = 74,4 ñ 27,0 por ciento, capacidad vital forzada [CVF] = 51,1 ñ 27,8 por ciento, presión máxima inspiratoria [PImáx] = -47,1 ñ 25,1 cm H2O, presión máxima espiratoria [PEmáx] = + 46,8 ñ 34,9 cm H2O) e hipoxemia leve en vigilia (PaO2 = 78,3 ñ 17,8 T y PaCO2 = 40,6 ñ 5,8 T). La desaturación de O2, durante el sueño mostró una amplia dispersión: tiempo con SpO2<90por ciento = 0 a 478 min (tiempo acumulado [TA] <90 por ciento = 0 a 99 por ciento del tiempo total de registro). En tres casos se confirmó por polisomnogrofía la asociación con apneas obstructivas del sueño. El TA < 90 por ciento se correlacionó negativamente con la PIM y la CVF independientemente del tipo de enfermedad. La presión arterial de anhídrido carbónico (PaCO2) elevada en vigilia fue el mejor predictor de desaturación durante el sueño. Se discuten los métodos y criterios de diagnóstico, con especial énfasis en la indicación de ventilación no invasiva a largo plazo