Niemann-Pick disease in adult: report of a case surgically treated.

Os autores relatam o caso de um homem de 63 anos de idade com a doenca de Niemann-Pick na forma adulta. Os dados pre operatorios eram sugestivos de doenca de Gaucher. As indicacoes cirurgicas foram a presenca de hiperesplenismo e aumento abdominal. Foi realizada esplenectomia,biopsias hepatica e de arco costal e o estudo histologico revelou doenca de Niemann -Pick. O paciente evoluiu com empiema de longa duracao. Sao feitos comentarios sobre a natureza da doenca, a raridade da forma adulta e suas manifestacoes clinicas