Clinical and epidemiological profile of patients diagnosed with multiple sclerosis in João Pessoa, Paraíba, Brazil / Perfil clínico-epidemiológico de pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla na cidade de João Pessoa, Paraíba, Brasil

Prevalence rates of multiple sclerosis (MS) suggest an interrelationship between genetic and environmental factors, ranging worldwide.Objectives Clinical and epidemiological characterization of MS patients in João Pessoa, Paraíba city.Methods Study involving patients treated in five services in the city.Results It included 87 patients with MS, representing a prevalence of 12.0 cases/100,000 population, mainly women (77%) and white people (66.7%) with mean age of 43 years and average age of the first outbreak of 32.2 years. Motor symptoms (65.5%) and relapsing-remitting clinical form (78.2%) predominated; the average of the Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores was 3.5 and 72% used a type of immunomodulatory drug. There was a positive correlation between the number of outbreaks and the duration of the disease with EDSS scores.Conclusions The prevalence of the disease is considered average. The clinical and epidemiological characteristics are in line with most similar Brazilian studies.

As taxas de prevalência da esclerose múltipla (EM) sugerem uma inter-relação entre fatores genéticos e ambientais, variando mundialmente.Objetivos Caracterização clínico-epidemiológica dos pacientes com EM na cidade de João Pessoa, Paraíba.Métodos O estudo envolveu pacientes atendidos em cinco serviços da cidade.Resultados Incluíram-se 87 pacientes com EM, que representou a prevalência de 12,0 casos/100.000 habitantes, com predomínio no sexo feminino (77%) e em brancos (66,7%), idade média de 43 anos e idade média do primeiro surto de 32,2 anos. Predominaram os sintomas motores (65,5%) e a forma clínica remitente-recorrente (78,2%); a média dos escores da Escala de Status de Incapacidade Expandida (EDSS) foi de 3,5 e 72% utilizava imunomoduladores. Houve correlação positiva entre o número de surtos e dos anos de doença com o escore EDSS.Conclusões A prevalência da doença no município é considerada média. As características clínico-epidemiológicas estão em consonância com a maioria dos estudos brasileiros semelhantes.

Doença de Wilson: diagnóstico clínico e sinais das "faces do panda" à ressonância magnética. Relato de caso / Wilson's disease: clinical diagnosis and \"faces of panda\" signs in magnetic resonance imaging. Case report

Homem de 25 anos de idade foi internado com sintomatologia polimorfa típica das afecções dos gânglios da base, associada a manifestações psiquiátricas. Fez uso de periciazina; no entanto, a suspensão do medicamento não melhorou a sintomatologia. Foi estabelecido o diagnóstico de doença de Wilson pela visualização do anel de Kayser-Fleischer através de exame com lâmpada de fenda e pelos exames laboratoriais que mostraram diminuição da ceruloplasmina plasmática e aumento de excreção de cobre urinário. A ressonância magnética, ponderada em T2, em cortes axiais do mesencéfalo e ponte, evidenciou imagens das "faces do panda".

Mielopatias: consideraçöes clínicas e aspectos etiológicos / Myelopathy: clinical considerations and etiological aspects

Realizamos estudo retrospectivo de 97 casos de mielopatias näo traumáticas, internados no Departamento de Medicina Interna do Hospital Universitário Lauro Wanderley, no período de 1985 a 2002. Os pacientes estavam distribuídos em vários serviços de clínica médica e todos foram examinados por neurologista. A idade variou de 10 a 78 anos, sendo a média etária 39,8 anos. O líquido cefalorraqueano (LCR) foi analisado em 44 (45,3 por cento) casos, tendo sido enviadas 32 (32,9 por cento) amostras para testes imunológicos. Exploraçäo radiológica da coluna vertebral foi realizada em 32 (32,9 por cento) casos e constou dos seguintes exames: 8 radiografias simples, 10 tomografias computadorizadas (TC) e 14 ressonâncias magnéticas (RM). As lesöes estavam localizadas nas regiöes dorsal baixa e lombossacra em 41 (42,2 por cento) casos e a secçäo transversa foi a forma mais frequente, sendo constatada em 61 (62,8 por cento) casos. Os 42 (43,2 por cento) casos de mielite transversa e os 15 (15,46 por cento) casos de lesöes compressivas representaram as afecçöes de maior comparecimento Dentre as mielites, a de origem esquistossomótica foi registrada em 13 (13,4 por cento) casos, constituindo-se, assim, na forma mais frequente

Mielopatia transversa em adulto portador de leucemia aguda linfoblástica: relato de caso / Transverse myelopathy in an adult with acute lymphoblastic leukemia: case report

Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relaçäo aos adultos. Menos de 1 por cento dos pacientes leucêmicos apresentam complicaçöes espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácida e perda das funçöes sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realizaçäo dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que näo interferiu com a evoluçäo fatal da doença

Mutismo cerebelar transitório: relato de dois casos / Transitory cerebellar mutism: report of 2 cases

Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.

Quarto ventrículo isolado: relato de dois casos / Isolated fourth ventricle: report of 2 cases

Sao descritos dois casos de quarto ventrículo isolado sendo o primeiro decorrente de hemorragia cerebelar e o segundo de hidrocefalia congênita com múltiplas revisoes de válvula e cisto de Dandy-Walker. O tratamento cirúrgico é revisado na literatura. A abordagem direta à fossa posterior acha-se indicada nos casos de cisto no interior do quarto ventrículo. Naqueles sem a presença de cisto, deve-se empregar sistema de drenagem do quarto ventrículo, independente da drenagem supratentorial.

Cisto aracnóideo intracraniano: relato de nove casos operados / Intracranial arachnoid cyst: report of 9 operated cases

Análise de nove casos de cisto aracnóideo intracraniano operados no período de 1974 a 1995. Os procedimentos cirúrgicos consistiram de derivaçao cistoperitoneal em sete pacientes e craniotomia com membranectomia nos outros dois casos. Complicaçoes pós-cirúrgicas, do tipo infecçao bacteriana e falha no sistema de drenagem, ocorreram em três casos, as quais foram debeladas e corrigidas, respectivamente. Baseados em revisao de literatura, alguns aspectos fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos sao discutidos.

Achados cirúrgicos em 260 casos de impressäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-Chiari / Surgical findings in 260 cases of basilar impression and/or Arnold-Chiari malformation

A impressäo basilar é malformaçäo frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformaçöes occiptocervicais, sendo 20(11,1 por cento) casos de impressäo basilar pura, 18(6,9 por cento) com malformaçäo de Arnold-Chiari e 213(81,9 por cento) com impressäo basilar associada à malformaçäo de Anold-Chiari. Säo relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-mater, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior

Síndrome da esclerose lateral amiotrófica na impressäo basilar: registro de 3 casos operados / Amyotrophic lateral sclerosis syndrome in the basilar impression: report of 3 operated cases

Säo analisados 3 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari, cuja sintomatologia simulava a síndrome da esclerose lateral amiotrófica

Síndrome de libertaçäo piramidal como expressäo clínica de impressäo basilar: registro de 2 casos operados / Pyramidal liberation syndrome as clinical expression of basilar impression: report of 2 operated cases

Säo analisados 2 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari, nos quais predominava a síndrome de libertaçäo piramidal na sintomatologia clínico-neurológica

Impressäo basilar e distúrbios do sistema nervoso autônomo / Basilar impression and autonomic nervous system disorders

No período de 01-03-1971 a 15-02-1990 foram operados, em nosso serviço 233 casos de malformaçöes occipitocervicais. Os autores estudam os distúrbios neurovegetativos observados em 137 (58,7%) pacientes

Impressäo basilar familial em 10 casos operados / Familial basilar impression in 10 operated cases

Säo analisados os resultados clínicos e radiolóicos de 12 pais e 40 irmäos de 10 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari. É feita revisäo de literatura sobre a ocorrência familial da impressäo basilar

Impressäo basilar, Arnold-Chiari e siringomielia: análise de 20 casos operados / Basilar impression, Arnold-Chiari malformation and syringomyelia: an analysis of 20 operate cases

Säo analisados os resultados obtidos com o tratamento de 20 pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da siringomielia em associaçäo com impressäo e/ou malformaçäo de Arnld-Chiari. Säo enfatizados os estudos relacionados com a força muscular, atrofias e dissociaçäo siringomiélica