Résumé
La vasculitis leucocitoclástica o necrotizante cutánea engloba un grupo amplio y heterogéneo de síndromes que se caracterizan por inflamación de vasos capilares, mediada por inmunocomplejos, manifestaciones clínicas dermatológicas y cambios histológicos dados por edema endotelial. infiltración por polimorfonucleares, hemorragia y trombosis. Se presenta el caso de un escolar femenino de 6 años de edad, quien en foorma brusca inicia sintomatología caracterizada por artralegias y mialgias generalizadas de fuerte intensidad, fiebre de 40 grados centígrados, horas despues lesiones equimóticas de tamaño variable que progresan rápidamente con aparición de necrosis en piel y gangrena en manos y pies. Se investigan etiologías infecciosas: virales y bacterianas negativas; pruebas inmunológicas y de coagulación reportan, AntiDNA elevado, C3 bajo IgM Anticardiolipina positivo, Productos de degradación del fibrinógeno y Dímero D elevados y Proteína C baja. Se realiza amputación y necrectomía en manos y miembros inferiores. El estudio anatomopatológico concluye Vasculitis Leucocitoclástica. Hecemos una revisión de esta enfermedad por considerarla un reto diagnóstico