Eritema polimorfo hansênico ulcerado AB initio: uma apresentação atípica de hanseníase na faixa virchowiana / AB initio ulcerated erythema multiforme like type 2 reaction: an atypical presentation of leprosy in the lepromatous range

Paciente masculino, caucasiano, 49 anos, procedente do interior do estado de São Paulo, referiu estar em tratamento de hanseníase multibacilar há 2 meses, e que sua doença foi descoberta por meio de baciloscopia e biópsia de pele. Relatou que há 2 anos notou alteração de sensibilidade na parte distal lateral do pé esquerdo, associada a máculas eritematosas e hipocrômicas hipoestésicas no mesmo membro. Evoluiu com linfonodomegalia axilar e inguinal, placas eritematosas anulares bem delimitadas, disseminadas e dolorosas, algumas com ulceração central, além de nódulos dolorosos em membros, febre alta e mal estar geral. Internado em hospital geral, recebeu antibioticoterapia empírica, sem melhora do quadro, sendo então encaminhado para um infectologista que fez o diagnóstico de hanseníase na faixa virchowiana em reação. Iniciou tratamento com PQT-MB e prednisona, com melhora parcial das lesões, porém com desencadeamento de diabetes mellitus pelo corticoesteróide, e foi encaminhado para o Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL). Na admissão, ao exame físico, além das placas, nódulos e discreta linfonodomegalia inguinal e axilar, o paciente não apresentava os sinais clássicos de hanseníase virchowiana, como infiltração difusa, madarose, desabamento nasal, perda de sensibilidade protetora em membros ou espessamento de nervos consistentes. O exame histopatológico do bordo de uma placa mostrou quadro de hanseníase na faixa virchowiana e reação Tipo 2 no derma superficial (eritema polimorfo hansênico), baciloscopia de 5+ (bacilos granulosos). A baciloscopia de pontos índices foi positiva em 6 pontos, 3 a 4 +, bacilos granulosos. A dosagem de IgM anti-PGL-1 (glicolipídeo fenólico 1) por ELISA foi de 0,241 e o teste ML-Flow (teste de fluxo lateral para o M. leprae) foi de 4+. O hemograma mostrou anemia importante (Ht=25%) e leucocitose com desvio a esquerda e granulações tóxicas, VHS 101mm. O exame bacteriológico colhido de uma lesão ulcerada revelou S. aureus coagulase...

A 49 years old white man comes from a city of the inner part of the state of São Paulo with the diagnosis of multibacillary leprosy under treatment for 2 months. He reported that 2 years before he noted loss of sensitivity on his left foot which was associated with several red and hypopigmented macules with disturbance of skin sensitivity. The disease evolved with axillary and inguinal lymphadenopathy, as well as tender sharp borders’ plaques and ill-defined nodules, some of then ulcerated, and high degree fever also occurred. He was then admitted into a general hospital, and empirical antibiotics were started, without improvement of symptoms. An evaluation by an infectologist was requested, and the diagnosis of reactional multibacillary leprosy was made after skin smears and skin biopsy were performed. Multibacillary multidrug therapy (MDT-MB) was started, as well as prednisone, with clinical improvement, but diabetes mellitus induced by prednisone occurred, and the patient was referred to the “Instituto Lauro de souza Lima” (ILSL). At admission, on the physical examination, other than the plaques, nodules and mild inguinal and axillary lymphadenopathy, the patient did not present classical findings of lepromatous leprosy, i.e., madarosis, difuse infiltration of skin, saddle nose, well-defined enlargement of periferal nerve trunks or even important disturbance of sensitivity on his limbs. Histopathologic examination of a skin biopsy collected from the border of a plaque showed leprosy on the lepromatous range with Type 2 reation, and the infiltrate was distributed mainly in the superficial dermis (erythema multiforme-like ENL), bacilloscopy 5+ (fragmented bacilli). Bacilloscopy of skin smears collected from index points was positive in all the 6 points, showing 3-4 +, with fragmented bacilli. ELISA for IgM anti-PGL-1 (phenolic glycolipid-1) was 0,241 and ML-Flow test (lateral flux test for M. leprae) was 4+. Hemogram showed severe anemia (Ht=26%)...

Reação reversa nodular tardia simulando recidiva: a importância da história clínica e dos exames laboratoriais / Late nodular reversal reaction mimicking relapse: the importance of clinical history and laboratory findings

Um homem de 51 anos recebe o diagnóstico de hanseníase dimorfa em 2005. Na ocasião apresentou 3 lesões em placas foveolares e algumas pequenas pápulas no tronco posterior. A histopatologia mostrou quadro ativo de Hanseníase dimorfa-virchoviana com baciloscopia de 5+ (presença de bacilos típicos). A reação de Mitsuda foi negativa, a dosagem de IgM anti-PGL-1 (glicolipídeo fenólico 1) por ELISA foi de 0,003 e o teste ML-Flow (teste de fluxo lateral para o M. leprae) foi negativo. Submeteu-se a poliquimioterapia (PQT) para multibacilar (24 doses). Nove meses após a alta medicamentosa, inicia episódio reacional caracterizado por tumefação e eritema das placas pré-existentes, e múltiplos nódulos eritematosos generalizados em face, tronco e extremidades. A histopatologia demonstrou padrão granulomatoso dimorfo-tuberculóide reacional com 1+ de bacilos granulosos. Discute-se o diagnóstico diferencial entre recidiva e reação reversa, a reativação com múltiplos nódulos semelhantes a hansenomas e os valores de IgM anti PGL-1 e o teste de ML-Flow negativo por ocasião do diagnóstico da doença.

A 51 years old man has the diagnosis of borderline leprosy in 2005. On this time he presented 3 honeycombed plaques and some little papules on the back. The histopathology showed active borderline-lepromatous leprosy, bacilloscopy 5+, with viable bacilli. Mitsuda reaction was negative, the dosage of IgM anti-PGL-1 (phenolic glicolipid 1) by ELISA was 0,003 and ML-Flow test (lateral flux test to M. leprae) was negative. Multidrugtherapy (MDT) for multibacillary leprosy was started for 24 months. Nine months after finished treatment, reversal reaction characterized by exacerbation of previous lesions and appearance of multiple erythematous nodules on face, trunk and extremities. The histopathology showed reactional borderline-tuberculoid pattern, with bacilloscopy 1+, granular bacilli. It is discussed the differential diagnosis between relapse and reversal reaction, the reactivation of the disease with multiple nodules mimicking lepromas and the low values of IgM anti-PGL-1 and the negative ML-flow test on the diagnosis.

Eritema nodoso hansênico: análise comparativa do quadro histopatológico pelas técnicas de rotina e imunofluorescência / Erythema nodosum leprosum: comparative analysis of histopathologic situation by routine and immunofluorescence technique

Com a finalidade de investigar a participaçao dos imunocomplexos (Ic) na reaçao de Eritema Nodoso Hansênico (ENH), fragmentos teciduais de 22 pacientes hansenianos reacionais foram avaliados através da técníca de imunofluorescência direta (IFD) em associaçao com técnicas histopatológicas de rotina. Os resultados demonstraram a presença de Ic em vasos e zona de membrana basal da junçao dermo-epidérmica (ZMB). A presença de Ic em vasos do derma profundo e tecido celular subcutâneo em correspondência com alteraçoes vistas sob a forma de vasculites alterativas, exsudativas e necrotizantes sugerem envolvimento destes complexos no ENH.