Paroxysmal dystonia and neuromyelitis optica / Distonia paroxística e neuromielite óptica

Paroxysmal dyskinesias (PD) are thought to be rare movement disorders. The overwhelming majority of reported cases are primary. Secondary PD has seen reported to occur in some conditions, mainly in multiple sclerosis and head trauma. The anatomic origin of the lesion is also rarely seen at the spinal cord. Our objective was to describe four patients with paroxysmal dystonia secondary to spinal lesions during the recovering phase of a neuromyelitis optica (NMO) bout. In the reviewed literature, we do not find any report of PD related to NMO.

Discinesias paroxísticas (DP) são distúrbios do movimento raros. A maioria dos casos relatados é de origem primária. DP secundárias têm sido relatadas em algumas condições, principalmente na esclerose múltipla e no trauma craniano. A origem anatômica da lesão também é raramente observada na medula. O objetivo deste trabalho foi descrever quatro pacientes com distonia paroxística secundária a lesões medulares, ocorrida durante a fase de recuperação do surto de neuromielite óptica (NMO). Na literatura consultada, não encontramos qualquer relato de DP secundárias à NMO.

Movement disorders in 28 HIV-infected patients

From 1986 to 1999, 2460 HIV-positive inpatients were seen in our Hospital. Neurological abnormalities were detected in 1053 (42.8 percent) patients. In this group, 28 (2.7 percent) had involuntary movements, 14 (50 percent) with secondary parkinsonism, six (21.4 percent) with hemichorea/hemiballismus, four (14.2 percent) with myoclonus, two (7.2 percent) with painful legs and moving toes, one (3.6 percent) with hemidystonia and one (3.6 percent) with Holmes' tremor. The HIV itself (12 patients), toxoplasmosis of the midbrain (1) and metoclopramide-related symptoms (1) were the most probable causes for the parkinsonism. All patients with hemichorea/hemiballismus were men and in all of them toxoplasmosis of the basal ganglia, mostly on the right side, was the cause of the involuntary movements. Generalized myoclonus was seen in two patients and they were due to toxoplasmosis and HIV-encephalopathy respectively; two others presented with spinal myoclonus. The two patients with painful legs and moving toes had an axonal neuropathy. The patient with hemidystonia suffered from toxoplasmosis in the basal ganglia and the patient with Holmes' tremor had co-infection with tuberculosis and toxoplasmosis affecting the midbrain and cerebellum. We conclude that HIV-infected patients can present almost any movement disorder. They can be related to opportunistic infections, medications, mass lesions and possibly to a direct or indirect effect of the HIV itself

Determinaçäo volumétrica do infarto cerebral na fase aguda usando tomografia computadorizada de crânio sem contraste: estudo comparando três métodos / Volumetric determination of cerebral infarction in the acute phase using skull computed tomography without contrast: comparative study of 3 methods

A determinaçäo volumétrica do infarto cerebral agudo (IC) tem importantes implicaçöes prognósticas e terapêuticas. Foram estudadas e comparadas três técnicas de determinaçäo do volume do IC agudo (técnica computadorizada, planimetria linear e fórmula A.B.C/2) em 27 doentes usando imagens de TC sem contraste realizadas à internaçäo (primeiras 48 horas de evoluçäo). As aferiçöes foram feitas por dois observadores independentes, sendo determinado o coeficiente de correlaçäo intraclasse (CCI). Os três métodos mostraram alta inter-relaçäo para determinaçäo do volume do IC. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 exibiram alto grau de correlaçäo com o método computadorizado, com CCIs de 0,94 a 0,95 e 0,835 a 0,90, respectivamente. A planimetria linear e a fórmula referida também apresentaram alta inter-relaçäo, com CCI entre 0,97 e 0,99. O método computadorizado de aferiçäo deve ser recomendado onde disponível. A planimetria linear e a fórmula A.B.C/2 também exibem, entretanto, alta confiabilidade. A fórmula A.B.C/2 pode ser utilizada rotineiramente na determinaçäo volumétrica do IC por ser método de baixo custo, rápida realizaçäo, larga aplicabilidade e grande utilidade potencial

Esclerose múltipla, ependimoma medular e meningioma intracraniano: relato de caso / Multiple sclerosis, spinal cord ependymoma and intracranial meningioma: case report

Relatamos a associaçäo impar entre esclerose múltipla (EM), tumor medular e tumor intracraniano em uma paciente de 63 anos de idade e com EM há dez anos com evoluçäo em surtos de remissäo e exacerbaçäo. Havia melhora dos sintomas com o uso de corticosteráides. Em 1997 apresentou paraparesia crural e do membro superior direito, de instalaçäo progressiva e que näo respondeu à corticoterapia. A ressonância magnética da coluna cervical evidenciou tumor intramedular, que se revelou um ependimoma, e a do crânio, a presença de meningioma parietal à esquerda. Ressaltamos a associaçäo incomum entre tumores do sistema nervoso central e EM e enfatizamos a necessidade de investigaçäo clínica e por imagem diante de uma manifestaçäo ou evoluçäo clínica incomum no curso da doença

Síndrome de Parinaud e sinal de Collier: manifestaçäo neurológica inicial em paciente HIV-1 positivo / Parinaud syndrome and Collier signal: initial neurological manifestation in an HIV-1 positive patient

Relatamos o terceiro caso da literatura de síndrome de Parinaud como manifestação clínica isolada de toxoplasmose mesencefálica em paciente HIV-1 positivo e revemos suas causas, enfatizando ser excepcional sua ocorrência por toxoplasmose cerebral. Destacamos a ocorrência isolada, sem associação de hidrocefalia obstrutiva e hipertensão intracraniana e chamamos atenção para o sinal de Colliler insuficientemente conhecido, porém de grande relevância semiótica para lesão de localização mesencefálica.

Greater occipital nerve blockade in cervicogenic headache

Cervicocogenic headache (CeH) is a relatively common disorder. Although no ideal treatment is available so far, blockades in different structures and nerves may be temporarily effective. We studied the effects of 1-2 mL 0.5 per cent bupivacaine injection at the ipsilateral greater occipital nerve (GON) in 41 CeH patients. The pain is significantly reduced both immediately and as long as 7 days after the blockade. The improvement is less marked during the first two days, a phenomenon we called "tilde pattern". GON blockades may reduce the pool of exaggerated sensory input and antagonize a putative "wind-up-like-effect" which may explain the headache improvement.

Emergency physician's diagnosis of stroke subtype: an accuracy study

Objective: To evaluate the accuracy of clinical unstructured and structured diagnosis of acute stroke subtypes - cerebral haemorrhage (CH), cerebral infarction (CI), subarachnoid haemorrhage (SAH). Methods: Sixty consecutive patients with acute atroke admitted to the Emergency Ward of a Brazilian University Hospital were examined by emergency physicians and computerised tomography (CT). We also compared it (physycian's unstructured diagnosis) to two published clinical scoring (structured diagnosis - Guy's Hospital and Siriraj Hospital) applied to three other populations - regarding the operational characteristics of the tests. Results: In our personal data, among 9 variables that could discriminate CH and CI, three have statistically significant difference (p<0.05): headache (p=0.0002) and vomiting (p=0.02) occurred more frequently in CH patients, but previous stroke in those with CI (p=0.04). Unstructured diagnosis proved valid for SAH, with a +LHR=39.7; and to a smaller degree for CI (-LHR=0.1). However, it exhibited low sensitivity for the diagnosis of CH. Structured tests (Guy's Hospital and Siriraj Hospital) also failed to confidently diagnose stroke subtypes, especially CH. Conclusions: Both clinical diagnosis (made be emergency physicians) and the available diagnostic tests fail to confidently discriminate CH and CI.

Práticas e nível de conhecimento sobre doença cerebrovascular em um hospital universitário: parte 1. Educaçäo do corpo de enfermagem: prioridade para o tratamento do infarto cerebral / Knowledge and attitudes regarding stroke in a Brazilian teaching hospital: Part 1. results in health care workers and non-health care workers

Contexto e objetivos: Em um hospital universitário, entrevista direta de amostras estratificadas dos 3587 funcionários, visando determinar o nível de conhecimento e a conduta prática do corpo social diante do acidente vascular cerebral ou encefálico (AVE). Estabelecer prioridades para esforços educacionais. Método: Pré-teste para otimizaçäo do instrumento e cálculo amostral. Entrevista de 309 funcionários sorteados. Inquérito consistindo em 32 questöes sobre fisiopatologia, epidemiologia e mortalidade, clínica, fatores de risco, evoluçäo e tratamento, comportamento pessoal diante da doença. Teste de Kruskal-Wallis para múltiplas comparaçöes de dados näo-paramétricos. Resultados: O corpo social do hospital exibiu baixo nÝvel de conhecimento teórico sobre o AVE e atitudes errôneas diante da doença. A performance dos enfermeiros foi superior à de auxiliares, técnicos e atendentes de enfermagem. O corpo de enfermagem, apesar de pontuar melhor na entrevista que a populaçäo leiga, mantém-se desinformado sobre as novas possibilidades terapêuticas e dissemina mitos sobre a doença. Entre os grupos profissionais leigos, o nível de educaçäo formal näo influenciou a performance na entrevista. Conclusöes: A comunidade leiga e de saúde do HUCFF näo reconhece adequadamente os sintomas típicos, a evoluçäo provável dos pacientes e a necessidade de intervir rapidamente diante da doença cerebrovascular. O corpo de enfermagem näo está preparado para a tarefa de difundir conceitos corretos sobre a doença. Somente programas específicos de educaçäo continuada podem reverter este quadro, e devem ser considerados prioritários.

Práticas e nível de conhecimento sobre doença cerebrovascular em um hospital universitário: Parte 2. Educaçäo médica na nova era de tratamento do infarto cerebral / Knowledge and attitudes regarding stroke in a Brazilian teaching hospital: Part 2. Physicians should be prepared for a new era of stroke treatment

Objetivos: Determinar o nível de conhecimento e a condutra prática dos médicos de um hospital universitário diante do acidente vascular cerebral encefálico (AVE). Contexto: Hospital Universitário. Entrevista direta de amostra de 762 médicos e professores. Método: Pré-teste para otimizaçäo do instrumento e cálculo amostral. Entrevista de 48 médicos sorteados. Inquérito consistindo em 32 questöes sobre fisiopatologia, epidemiologia e mortalidade, clínica, fatores de risco, evoluçäo e tratamento, comportamento pessoal diante da doença. Resultados: Os médicos revelam adequado nível de conhecimento teórico sobre o AVE. Entretanto valorizam excessivamente a presença de cefaléia como indicador da doença, e tendem a subestimar a importância epidemiológica e as possibilidades de intervençäo e recuperaçäo após o icto. Conclusöes: A comunidade estudada näo parece ter absorvido as mudanças fundamentais de atitude médica diante da doença cerebrovascular. A necessidade de disseminar o conceito do AVE como urgência médica exigirá esforços educacionais específicos em nível de graduaçäo e pós-graduaçäo.

Electroneuromyography and neuromuscular findings in 16 primary hypothyroidism patients

There has been few reports on electroneuromyography (ENMG) changes in hypothyroidism. The objectives of the present study were to investigate the frequency of ENMG abnormalities in hypothyroidism and correlate them with neurological signs and symptoms and muscle enzyme levels; and to compare latency, amplitude and nerve conduction velocity from selected nerves with controls. Sixteen patients suffering from primary hypothyroidism were submitted to ENMG before treatment. ENMG abnormalities were found in 87.5 per cent of the patients; 46.6 per cent had myopathy and 43.7 per cent had carpal tunnel syndrome. There was no case of polyneuropathy. A clear-cut clinical, laboratorial and ENMG correlation was observed in patients with myopathy and carpal tunnei syndrome. The patients showed a significant tendency of nerve conduction slowness as compared with controls. The findings are in accordance with the well-known nerve and muscle damage in hypothyroidism.

Toxina botulínica no blefaroespasmo, no espasmo hemifacial e na distonia cervical: resultados em 33 pacientes / Botulinum toxin in blepharospasm, in hemifacial spasm and in cervical dystonia: results in 33 patients

Avaliamos os resultados terapêuticos obtidos com o emprego de toxina botulínica do tipo A em 33 pacientes com distonia (12 com blefaroespamo; 10 com espasmo hemifacial e 11 com torcicolo espasmódico). Utilizamos uma escala de pontuaçäo de gravidade antes de cada aplicaçäo, sendo reavaliados duas semanas após, seguindo a mesma escala. Entre os com blefaroespasmo, oito eram mulheres e quatro homens; a média de idade foi 57,7 anos; a média do tempo de doença de quatro anos; três tinham história similar na família; nove eram essenciais e três fizeram uso de neurolépticos (distonia tardia0. A dose média empregada ficou em 51,3 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 2,8 meses. Do total de 22 aplicaçöes (injeçöes e reinjeçöes), 14 (63,7 por cento) tiveram resultado ótimo, 5 (22,7 por cento) bom e três (13,6 por cento) nulo. Naqueles com espasmo hemifacial, oito eram mulheres e dois homens; a média de idade foi 52,6 anos; a média do tempo de doença 7,4 anos; oito eram essenciais e dois pós-paralíticos. A dose média do efeito benéfico de 3,4 meses. Nos pacientes com distonia cervical, oito eram homens e três mulheres; a média de idade foi 44,2 anos; a média do tempo de doença 12,2 anos; seis eram essenciais, três fizeram uso de neuroléptico e dois tinham história familiar. A dose média empregada ficou em 238,6 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 4,7 meses. Do total de 20 aplicaçöes, 18 (90 por cento) tiveram resultado bom, 1 (5 por cento) regular e 1 (5 por cento) nulo. Ptose palpebral, paresia facial e disfagia foram os efeitos colaterais mais encontrados. Concluímos que a toxina botulínica revelou-se eficas no tratamento destas condiçöes

Clinical factors adversely affecting early outcome after brain infarction

Foram estudados 109 pacientes internados na fase aguda do infarto encefálico. Foi investigada a possível influência prognóstica de diversos aspectos da história epidemiológica e médica, apresentaçäo clínica, exame neurológico de admissäo e sequencial, exame clínico geral, exames radiológicos, laboratórios e eletrocardiograma, tratamento, topografia e mecanismo etiopatogênico da lesäo isquêmica sobre o risco de vida nos primeiros 30 dias de doença. Foram feitas análises estatísticas de univariância múltipla. Resultados: Os primeiros fatores prognósticos adversos encontrados foram: coma 48-72 horas após a admissäo; infarto intra-hospitalar; sinal de Babinski ao exame inicial; graus menores de depressäo da consciência: infarto por aterotrombose de grandes vasos ou por embolizaçäo; história de alteraçäo precoce da consciência; falência cardíaca à admissäo. Em pacientes lúcidos à internaçäo (53 casos), somente história de insuficiência cardíaca associou-se a aumento da mortalidade. Em 56 casos com alteraçäo da consciência, a presença do sinal de Babinski aumentou o risco de vida, mas o principal fator adverso foi a persistência do distúrbio de consciência após 48-72 horas. Conclusöes: A presença de depressäo da consciência, em especial o coma 2-3 dias após o início da doença, e história de insuficiência cardíaca aumentam grandemente o risco de vida na fase aguda do infarto cerebral. A utilizaçäo de um algoritmo prognóstico simples considerando estas variáveis toma mais objetiva a previsäo do risco de vida após o infarto

Manifestaçöes tardias extracutâneas da sífilis no HUCFF-UFRJ no período de 1982-1992 / Extracutaneous manifestations of late syphilis in the HUCFF-UFRJ in the period from 1982-1992

Em um estudo retrospectivo realizado no HUCFF-UFRJ no período de 1982-1992 foram detectados 20 casos de sífilis tardia, sendo 16 de neurosífilis e quatro de cardiosífilis em 17 homens e três mulheres. Desses, seis foram testados para a presença de infecçäo pelo HIV, sendo quatro positivos e dois soronegativos. Nossas observaçöes levam à suspeiçäo de que a penicilina benzatina näo é efetiva o suficiente para prevenir o apareciemnto de sífilis tardia. Foi também observada a alteraçäo da história natural da doença em pacientes portadores de SIDA

Diffuse encephalic calcification: a case report

Os autores descrevem um caso de calcificaçäo encefálica difusa primária, näo familial, cuja primeira manifestaçäo fois disartria. Posteriormente, desenvolveu movimentos coreoatetósicos em mäos e face, discalculia e déficit de memória. A TC de crânio revelou calcificaçöes em hemisférios cerebrais e tranco cerebral

Segmental myoclonus and basilar artery giant aneurysm: case report

Os autores se referem ao caso de um homem de 70 anos, hipertenso e coronariopata, que apresentara, dois anos antes, hemiplegia direita como consequência de acidente vascular encefálico isquêmico. O exame neurológico, na vigência da internaçäo hospitalar, mostrou desorientaçäo espacial, instabilidade emociaonal (choro imotivado), hemiplegia com sinal de Babinski à direita e mioclona segmentar comprometendo o lábio superior e o palato (nistagno palatal) à direita. A tomografia computadorizada do crânio revelou aneurisma gigante da artéria basilar. Concluimos que a mioclonia segmentar poderia estar relacionada às lesöes isquêmicas no triângulo de Guillain-Mollaret

Apresentaçäo neurológica incomum no curso de paracoccidioidomicose: relato de um caso / An uncommon neurologic presentation in the course of paracoccidioidomycosis: report of a case

Apresentaçäo de um caso de paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central, manifestando-se por movimento involuntário do tipo tremor rubral. Säo discutidas, ainda, as outras formas de apresentaçäo desta afecçäo relatadas na literatura

AIDS e miopatia: relato de um caso e revisäo da literatura / AIDS and myopathy: report of a case and review of the literature

É relatado o caso de um paciente com miopatia de apresentaçäo clínica incomum como manifestaçäo inicial da infecçäo por HIV. O paciente apresentava aumento de volume dos membros acompanhado de sinais flogísticos e elevaçäo dos níveis séricos de enzimas musculares. A alteraçäo histopatológica predominante consistia em necrose segmentar de fibrocélulas musculares esqueléticas. Evoluiu com pneumonia por Pneumocytis carini, tratada satisfatoriamente com sulfametaxazol e trimetropim. Apesar do uso sucessivo de indometacina, predinisona e dexametasona, a miopatia continuava a progredir. Após administraçäo de methotrexate, houve regressäo do quadro neurológico

Complicaçöes neurológicas da síndrome de imunodeficiência adquirida: experiência do HUSFF-UFRJ / Neurological complications in adquired immunodeficiency syndrome: experience of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Universidade Federal do Rio de Janeiro

A frequência de manifestaçöes neurológicas foi analisada em 653 pacientes soropositivos para o HIV, internados em um hospital universitário na cidade do Rio de Janeiro, entre 1985 e 1989. Do total de pacientes, 172 (26%) apresentavam sintomas referentes ao sistema nervoso. Nesta populacäo, foram estudados os diferentes fatores de risco e distribuiçäo etária. Dentre as complicaçöes observadas predominaram: toxoplasmose cerebral (80), neurocriptococose (57), encefalite subaguda (17) e meningite tuberosa (8). Fez-se correlaçäo entre os aspectos clínicos e tomográficos. A maioria dos casos (60%) evoluiu para o óbito no período estudado e 89%) destes tiveram inferior a 6 meses

Polineuropatia amiloidótica familial do tipo português (tipo I) no Rio de Janeiro - Brasil: aspectos clínicos em 127 pacientes de 22 famílias / Familial amyloid polyneuropathy of the Portuguese type (Type I) in Rio de Janeiro - Brazil: clinical aspects of 127 patients from 22 families

Os autores estudaram 127 pacientes apresentando aspectos clínicos típicos da Polineuropatia Amiloidótica Familial do tipo Português (PAF TIPO I). A análise do heredograma de suas 22 famílias revelou o padräo usual de transmissäo genética da doença - dominância autossômica com penetrância incompleta. A doença incidiu mais em homens - 78 casos - que em mulheres - 49 casos (Proporçäo 1,6:1). A idade ao início da doença foi determinada em 74 pacientes: média ñ desvio padräo - 32,47 ñ 8,19 anos. Esta idade foi significativamente maior em 31 mulheres - 35,96 ñ 8,17 - que em 43 homens - 29,95 ñ 7,31 anos (teste T pareado de Student, p < 0,001). A análise dos 11 casos (14%) nos quais o início da doença ocorreu em indivíduos com 40 anos ou mais revelou que oito eram do sexo feminino. Os casos de início tardio da doença ocorreram no seio de sete famílias. Em apenas uma, entretanto, este fato constituiu o padräo dominante de apresentaçäo da doença. O tempo decorrido entre o início da doença até a morte foi determinado em 44 pacientes: 10,65 ñ 4,18 anos. Este tempo mostrou-se semelhante em 26 homens - 10,76 ñ 4,31 - e em 18 mulheres - 10,5 ñ 4,1 anos. Evoluçäo lenta da doença, definida arbitrariamente como morte ocorrendo 15 ou mais anos após o início da doença, ocorreu em oito pacientes oriundos de sete famílias. Assim, uma tendência familial a exibir uma evoluçäo clínica mais benigna näo foi constatada