Doença do enxerto contra hospedeiro pós-transfusional-guia para irradiaçäo gama de hemocomponentes / Transfusion-associated graft-versus-host disease guideline on gamma irradiation of blood components

A doença enxerto contra hospedeiro transfusional (DECHT) é síndrome rara e geralmente fatal. É caracterizada por febre, eritema cutâneo, náuseas, vômitos, diarréia, hepatite e pancitopenia. Pode ocorrer em pacientes com imunossupressão severa e em pacientes com imunossupressão severa e em pacientes imunocompetentes após a transfusão de hemocomponente celular de doador homozigoto para proteínas HLA às quais o receptor é heterozigoto. O diagnóstico é feito pelo quadro clínico e exame histopatológico da pele. A gamaglobulina antitimocítica associada a altas doses de corticosteróides é a terapêutica mais empregada. O desconhecimento da síndrome, o retardo no diagnóstico, o curso rápido e a ausência de resposta ao tratamento estão relacionados à má evolução dos pacientes. A melhor forma de abordagem da DECHT é a prevenção através da irradiação gama dos hemocomponentes. A dose necessária para completa inativação dos linfócitos T é de 2500 cGy. A principal alteração decorrente da irradiação é o aumento da concentração de potassio nos concentrados de hemácias. Os filtros de leucócitos não previnem o desenvolvimento da DECHT e a irradiação não previne a aloimunização e as reações transfusionais. Apenas hemocomponentes celulares como sangue total, cencentrado de hemácias, concentrado de plaquetas e concentrado de granulócitos, necessitam ser irradiados. Devem ser irradiados os hemocomponentes para transfusão entre familiares, transfusões HLA compatíveis, pacientes submetidos a trasnplante de medula óssea, portadores de doença de Hodgkin, pacientes tratados com análogos da purina, transfusões intra-útero, recém nascidos pré-termo e pacientes com síndrome de imunodeficiência congênita. É recomendável a irradiação de hemocomponentes destinados a pacientes com doenças neoplásicas quando submetidos a protocolos de quimioterapia agressivos.

Granuloma letal da linha média: abordagem clínica e terapêutica de três casos / Lethal midline granuloma: clinical management of three cases

Objetivo. Relato de três casos do GLLM acompanhados pela Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Unifesp-EPM que tiveram boa resposta à terapêutica e evoluçao favorável. Métodos. Após confirmaçao histológica e histoquímica, os pacientes foram submetidos à tratamento quimio e radioterápico com boa resposta terapêutica. Resultados. Atualmente estes pacientes encontram-se em remissao total da doença, com sobrevida média de 45 meses. Conclusao. Levando-se em consideraçao nossa pequena experiência, acreditamos que o tratamento radioterápico e a abordagem quimioterápica inicial agressiva sao fundamentais para uma boa evoluçao deste tipo de linfoma.