Résumé
Esclerose hepatoportal é o termo utilizado para designar a condiçäo clínico-patológica responsável por hipertensäo portal näo-cirrótica. Säo apresentados três casos de crianças com esclerose hepatoportal associada à trombose de veia porta. Os dois primeiros pacientes apresentaram, como queixa principal, hemorragia digestiva alta e o terceiro veio encaminhado para investigar hepatoesplenomegalia. O exame ultra-sonográfico evidenciou alteraçöes indicativas de trombose de veia porta extra-hepática nos três casos. A biopsia hepática foi realizada nestes pacientes por apresentarem enzimas hepáticas alteradas (aminotransferase e Gama GT). Os achados histopatológicos principais foram: esclerose subintimal, fibrose portal e proliferaçäo telangiectásica de ramos portais intra-hepáticos, compatíveis com o diagnóstico de esclerose hepatoportal. Os três pacientes apresentaram boa evoluçäo, sendo controlada a hemorragia nos dois primeiros casos por escleroterapia das varizes esofágicas.