Résumé
Con el objetivo de conocer la evolución de los pacientes con colestasis neonatal en relación a las diferentes etiologías y compararla con la de otros centros, se realizó un estudio descriptivo de los 51 niños con colestasis neonatal diagnosticados en los Servicios de Gastroenterología del Departamento de Especialidades Médico-Quirúrgicas (DEMEQUI) y del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período comprendido entre 1983 y 2000 inclusive. Los resultados pretenden ser un aporte a la planificación de acciones futuras que mejoren la asistencia de estos niños. Los datos se extrajeron de fichas precodificadas, que se habían completado al asistir a los pacientes por primera vez, y de las historias clínicas. En el 2001 los niños fueron citados para una entrevista en la que se realizó anamnesis, examen físico y estudios paraclínicos, registrando los datos en fichas codificadas que se analizaron con Epi Info 6. Se analizaron y describieron las etiologías encontradas así como la evolución clínica y paraclínica. La evolución de los pacientes fue similar a la descrita en otras series excepto en el caso de los niños trasplantados que tuvieron peor evolución y en los casos de hepatitis neonatal que presentaron todos buena evolución, probablemente porque varios fueron hepatitis neonatales transitorias. Se destaca la derivación tardía al tercer nivel de atención. Se propone trabajar este tema en desarrollo profesional médico continuo, lograr mejor seguimiento y apoyo nutricional de los pacientes y conseguir los recursos para organizar un equipo de especialistas pediátricos que asuma el seguimiento de los niños trasplantados, en forma centralizada, en el país, trabajando en coordinación con el equipo del centro de trasplante del exterior mientras esta técnica no se realice en el Uruguay.
Sujets)
Humains , Nouveau-né , Imperforation anale , Atrésie des voies biliaires , Cholestase , Hépatite , Atrésie des voies biliaires , Gastroentérologie , Services hospitaliers , UruguayRésumé
La enfermedad de Castleman es una enfermedad linfoproliferativa de las células B, de la cual existen escasas publicaciones en la edad pediátrica. Histológicamente benigna, pero que puede comportarse como maligna, su etiología aún es desconocida. Existen dos formas clínicas bien definidas: o localizada y multicéntrica o diseminada. Se describen tres tipos histológicos: hialino-vascular, plasmocítico y mixto. Puede presentarse como masa tumoral asintomática o como una enfermedad sistémica con fiebre y repercusión general. El tratamiento óptimo no se conoce. La evolución es buena en la enfermedad de Castleman unicéntrica tras la exéresis quirúrgica, mientras que la presentación multicéntrica es de difícil manejo, con pobre respuesta a los tratamientos ensayados y mal pronóstico. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa. De los exámenes paraclínicos se destaca la presencia de una plasmocitosis en médula ósea. La respuesta al tratamiento quirúrgico fue la mejoría de los síntomas clínicos y de las alteraciones de laboratorio