Sujets)
Humains , Neutropénie/physiopathologie , Dysfonctionnement de l'activité bactéricide phagocytaire/étiologie , Déficit d'adhérence leucocytaire/physiopathologie , Chimiotaxie/physiologie , Neutropénie/classification , Neutropénie/étiologie , Dysfonctionnement de l'activité bactéricide phagocytaire/diagnostic , Syndrome de Chediak-Higashi/chirurgie , Syndrome de Chediak-Higashi/diagnostic , Syndrome de Chediak-Higashi/traitement médicamenteux , Déficit d'adhérence leucocytaire/diagnostic , Syndrome de Job/physiopathologie , Syndrome de Job/immunologieRésumé
En estudios previos demostramos diversos defectos en las funciones efectoras y regulatorias en células inmunocompetentes de pacientes con talasemia mayor. El objetivo de este trabajo fue completar el análisis de una de ellas, los fagocitos, estudiando la quimiotaxis de polimorfonucleares neutrófilos y de la producción de diversas citoquinas involucradas en la activación de los fagocitos. En 13 pacientes con talasemia mayor demostramos una menor capacidad de migración hacia un gradiente del péptido FMP, unanálogo de los péptidos bacterianos. Los pacientes tenían una producción espontánea de interferón y factor de necrosis tumoral (TNF), medidos por ensayo biológico, en los sobrenadantes de cultivos leucocitarios, al tiempo que al menos el TNF también podía encontrarse espontáneamente en el suero de los pacientes (medido por ELISA). Por el contrario, la producción de estas citoquinas gatillada por la estimulación con concanavalina A estaba disminuida. Estos resultados son compatibles con un estado de preactivación del sistema inmune, tal vez por la sobrecarga transfusional,seguida de una menor capacidad de respuesta a estímulos como los mitógenos.
Sujets)
Thalassémie , Facteur de nécrose tumorale alpha , Chimiotaxie , Interférons , PhagocytesRésumé
Se estudiaron las poblaciones linfocitarias presentes en ganglios linfáticos de 32 pacientes con enfermedad de Hodgkin, 45 adenitis reactivas y 82 linfomas no-Hodgkin. Se encontró que en los linfomas no-Hodgkin existía una población monoclonal predominante (T o B) en la mayoría de los casos, aunque también existían linfomas "nulos" (sin ningún marcador característico). En cambio, en enfermedad de Hodgkin había una población policlonal, parecida a las adenitis reactivas, pero con mayor cantidad de linfocitos CD4+, lo que llevaba a una relación CD4/CD8 de aproximadamente 3. En los estudios funcionales, la medición de las funciones citotóxicas NK y ADCC en células mononucleares sanguíneas de pacientes con enfermedad de Hodgkin fue normal, así como la cantidad de células efectoras. Concluimos que en la enfermedad de Hodgkin parte del compromiso inmunológico se debe a atrapamiento de linfocitos CD4 en ganglios linfático y que al menos una función no mediada por CD4, la citotoxicidad NK está conservada en sangre periférica