Résumé
La Epidermolisis Bulosa (EB) es un conjunto de enfermedades genéticas que afectan la zona de unión dermo-epidérmica y que presentan lesiones ampollares y erosiones en la piel y mucosas de todo el organismo. Los tejidos blandos y duros de la cavidad oral son afectados con diferente intensidad según la proteína alterada por la enfermedad. El compromiso máxilo-facial conlleva dificultades para la alimentación, higiene y tratamiento odontológico de los pacientes, es por esto que el pediatra, como cabeza de un equipo multidisciplinario que trata a los niños afectados, debe tener presente la importancia de derivar a sus pacientes al odontólogo para que se inicien las medidas preventivas y los tratamientos oportunos y así evitar mayores complicaciones en estos niños. Este trabajo pretende reforzar el conocimiento de las manifestaciones orales de la EB, para que la derivación de los pacientes al odontólogo sea precoz y prioritaria.
Sujets)
Humains , Enfant , Maladies de la bouche/étiologie , Maladies de la bouche/thérapie , Épidermolyse bulleuse/classification , Épidermolyse bulleuse/complications , Épidermolyse bulleuse/génétique , Épidermolyse bulleuse dystrophique/complications , Épidermolyse bulleuse simple/complications , Épidermolyse bulleuse jonctionnelle/complications , Microstomie/étiologie , Muqueuse de la bouche/anatomopathologieRésumé
Background: Chronic diseases in children may determine limited sun exposure, use of drugs, and other risk factors of osteopenia. Objective: to evaluate vitamin D deficiency and their risk factor, in children with chronic diseases with suspected osteopenia. Methods: We measured bone mineral density, bone remodeling markers, calcium, phosphate, parathormone, and 25 hydroxyvitamin D levels, and wrist X-ray. Results: We found 8 children of 25 with suspected osteopenia, with biochemical abnormalities suggestive of vitamin D deficiency. All children had low levels of 25 hydroxyvitamin D, 5 had reduced bone mineral density, 4 had hyperparathyroidism, 2 had hyperphosphatasemia, and 1 hypocalcemia and hypophosphatemia. None had rickets. Discussion: Osteopenia in chronic sick children is due to multiple factors; however, vitamin D deficiency is a preventable disorder. We recommend that all children with a chronic disease with risk factors for vitamin D deficiency should be monitored with 25 hydroxyvitamin D serum levels
Sujets)
Humains , Adolescent , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Carence en vitamine D , Maladies osseuses métaboliques , Anticonvulsivants , Épidermolyse bulleuse/complications , Ostéoporose , Polyarthrite rhumatoïde , Carence en vitamine D , Maladies osseuses métaboliques , 25-Hydroxyvitamine D2 , Densitométrie , Hydroxycholécalciférols , Maladie chroniqueRésumé
El término necrólisis epidérmica tóxica (NET) fue introducido por Lyell en 1956, para caracterizar una condición clínica en la que se encuentra una pérdida epidérmica extensa, semejante a una piel quemada. Actualmente, NET se define como un desprendimiento extenso de la epidermis completa, asociada a una reacción adversa a medicamentos. Algunos autores la consideran una variante grave del eritema multiforme y, debido a que también implica el compromiso de mucosas, se confunde con el síndrome de Stevens-Johnson. En el espectro de las reacciones adversas graves a medicamentos se distinguen tres entidades: el síndrome de Stevens-Johnson, entidad caracterizada por máculas purpúticas, compromiso de mucosas y desprendimiento epidérmico menor a 10 por ciento de la superficie corporal; el síndrome de sobreposición Stevens-Johnson-NET, con máculas purpúticas y desprendimiento epidérmico de 10 a 300lo, y NET, cuando el desprendimiento epidérmico es mayor a 30 por ciento de la superficie corporal. Este artículo es una revisión de la literatura actual que se refiere a los aspectos clínicos más relevantes, y a las alternativas terapéuticas de una de las condiciones más serias en la práctica dermatológica