Résumé
Se comunican 5 pacientes con alteraciones en la propulsión intestinal con sintomas recurrentes de obstrucción intestinal, vomitos 5/5, distension abdominal 3/5, constipación 2/5, diarrea 2/5, en ausencia de oclusión mecánica comprobada por laparotomía exploradora. Un paciente presentó alteraciones histopatológicas compatibles con la variedad miopática del sindrome de pseudo obstrucción intestinal cronica idiopatica, en el resto no se encontraron anormalidades. Dos pacientes pertenecian a la misma familia. El tratamiento con cisapride fue ensayado en 2 casos, obteniendo resultado parcial en uno. Se realizó nutricion parenteral a 4 pacientes, 931 días en total de los cuales en 590 días se utilizó la modadlidad ciclica, en el 81 por ciento de los cuales (480 días) se efectuaron en el domicilio del paciente. Fallecieron 4 niñas, la paciente restante permanece en nutrición parenteral domiciliaria.