Neuropatia axonal proximal paraneoplásica: neuropatía asociada al cancer / Proximal axonal paraneoplastic neuropathy: neuromyopathy associated with cancer

Un paciente de 68 años de edad se presentó con pérdida de fuerza de cuatro meses de evolución en músculos de la cintura pelviana y un mes de evolución en músculos de la cintura escapular. Clínicamente mostró atrofia proximal de los 4 miembros y arreflexia en miembros inferiores. El decaimiento del estado general y los estudios de laboratorio fueron sugestivos de un proceso maligno. La EMG reveló cambios típicamente "miogénicos" y fasciculaciones; la condicción nerviosa sensitiva mostró alteraciones compatibles con polineuropatía axonal. Mas tarde se comprobó la presencia de un adenocarcinoma de colon por biopsia operatoria. La debilidad y atrofia proximal y el EMG con "patrón miogénico" han originado una interpretación confusa de este cuadro poco frecuente, una polineuropatía axonal a predominio proximal, que, a diferencia de la polimiositis se asocia al cáncer y no tiene tratamiento

Las variaciones de la velocidad de conducción nerviosa en función de la temperatura no dependen de la edad / Temperature related nerve conduction velocity is not age-dependent

En 14 sujetos normales (edad x =48,1 ñ 23,9 años, rango 9-83) se estudiaron las variaciones de la velocidad de conducción del nervio sural (VC) en relación con las variaciones de la temperatura. Se analizaron los valores individuales de Q10 y b en función de la edad y no mostraron correlación (r - 0,31 y 0, 25, respectivamente). En el grupo de sujetos jóvenes (n = 7, edad x = 26,7 ñ 10,6 años, rango 9-47) se obtuvieron los valores Q10 - 1,36 y b 1,21 m/s/-C y en el grupo de sujetos de edad avanzada (n = 7, edad x = 72,0 ñ 8,9 años, rango 60-83) Q10 = 1,36 y b = 1,32 m/s/-C, valores similares al total de la muestra. En conclusión, las variaciones de la VC en función de la temperatura no dependen de la edad

Conducción nerviosa digital / Digital nerve conduction

Se describe un método que permite estudiar la conducción nerviosa digital, selectivamente el ramo digital palmar radial del dedo medio, en forma directa (D) por estimulando en la tercera falange (PIII) y registro en la primera falange (PI) e indirectamente (Di) estimulando en PIII y PI y registrando en la muñeca (W). En 20 controles la velocidad de conducción (en m/s) y la amplitud (en micronV) promedio para cada segmento fue PI-W 56 ñ 3,5, 20 ñ 7,9, PIII-W 53 ñ 3,1, 8 ñ 7,53, D 46 ñ 3,7, 20 ñ 10 y Di 47 ñ 4,1; la relación de las amplitudes registradas en W al estimular PI y PIII fue aproximadamente 3 a 1. El método podría ser particularmente útil en la evaluación de la severidad y en el diagnóstico precoz del síndrome del túnel del carpo y en las polineuropatías tipo dyiung back

Consideraciones sobre neuropatías perifericas diabéticas y alcoholicas y el uso de gangliosidos / Diabetic and alcoholic peripheral neuropathies and their treatment with gangliosides

Se estudiaron 19 pacientes con polineuropatía, 11 diabéticos y 8 alcohólicos. El ensayo consistió en la administración de 20 mg diarios de gangliósidos de corteza cerebral bovina por vía intramuscular durante 30 días. Se realizó la evaluación clínica y electrofisiológica de los pacientes previa y posteriormente al tratamiento. Se encontró mejoría de la sintomatología en la diabetes moderna (5 casos de un total de 6) y en el alcoholismo (7 casos de 8), mientras que en la diabetes severa mejoró un caso de 5. Con estos datos no es posible descartar el efecto placebo. Los estudios neurofisiológicos no demonstraron cambios significativos. Un solo pacientes presentó efectos colaterales: urticaria y blafaritis alérgica, que desaparecieron al suspender la medicación. La tolerancia local y general fue excelente

Potenciales evocados somatosensitivos corticales y espinales de los nervios tibial y mediano en pacientes con insuficiencia renal cronica y transplante renal / Cortical and spinal somatosensory potentials of tibial and median nerves in patients with chronic renal insufficiency and renal transplantations

Se realizaron potenciales evocados somatosensitivos corticales y espinogramas de los nervios tibial y mediano en 14 pacientes con enfermedad renal: 3 en tratamiento médico, 9 en hemodiálisis y 2 con trasplante renal. La conducción nerviosa central (CC) del nervio mediano (N20-N14) no demostró alteraciones significativas. La CC del tibial (O-N22) estuvo prolongada en 8 casos, 7 en hemodiálisis y uno en tratamiento médico. Las CCs de los pacientes con trasplante renal fueron normales. La conmbinación CC mediano normal y CC tibial aumentada sugiere alteración de laq conducción medular. Postulamos que el mismo factor metabólico que produce la disminución de la conducción periférica por una alteración metabólica no-estructural rápidamente reversible tras el trasplante renal podría atravesar la barrera hematoencefálica y producir el mismo efecto a nivel medular

Síndrome de Charcot-Marie-Tooth / Charcot-Marie-Tooth syndrome

El síndrome de Charcot-Marie-Tooth (sCMT) comprende un grupo de neuropatías periféricas hereditarias cuya ubicación nosográfica no es precisa. En nuesta serie de 25 pacientes la distribución de los casos fue claramente bimodal en relación con la velocidad de conducción nerviosa motora: un grupo a) presentó conducciones severamente reducidas y un grupo b) presentó conducciones normales o ligeramente reducidas (exceptuando un paciente con valores intermedios). El grupo b) pudo subdividirse en 1) pacientes con alteraciones sensitivas (clínicas o neurofisiológicas) y 2) pacientes sin alteraciones de la sensibilidad. Los tres grupos a, b1 y b2 corresponden a las formas hipertrófica, neuronal (y neuronal "plus" cuando se agregan alteraciones del SNC) y espinal. Las neuropatías hereditarias sensitivomotoras o motoras tipo sCMT deben tenerse en cuenta cuando no hay causas evidentes de polineuropatía en el primer caso y cuando la presentación es atípica en el segundo

Enfermedad de Refsum / Refsum's disease

La enfermedad de Refsum es un defecto congénito del metabolismo graso que se hereda en forma autosómica recesiva. Aunque es una entidad infrecuente, el mecanismo fisiopatológico ha sido intensivamente estudiado y se demostró la acumulación en tejidos de ácido fitánico. Presentamos el segundo caso comunicado en la Argentina, un joven varón con los hallazgos típicos de degeneración tapetorretiniana, neuropatia periférica crónica y ataxia moderada. El ácido fitánico correspondió al 10,3% del total de los ácidos grasos séricos. El conocimiento y diagnóstico de este trastorno metabólico es particularmente importante puesto que se ha comprobado que la progresión natural puede ser detenida mediante la eliminación de alimentos ricos en ácido fitánico de la dieta de los enfermos