Proteinosis alveolar pulmonar, caso clínico / Pulmonary alveolar proteinosis: case-report

La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una patología poco frecuente, especialmente en la edad pediátrica, caracterizada por acumulación de material lipoproteináceo proveniente del surfactante en los macrófagos alveolares. Objetivo: Comunicar un caso de proteinosis pulmonar en el cual el uso de la fibrobroncoscopía (FB) permitió el diagnóstico y el tratamiento. Caso Clínico: Escolar de 7 años, que consulta por un cuadro febril, en la cual se plantea inicialmente el diagnóstico de neumonía. Ante la mala evolución, con aumento de las imágenes radiológicas de tipo nodular, el ascenso de los niveles de LDH en plasma, y la mínima sintomatología clínica respiratoria, se planteó el diagnóstico de proteinosis alveolar, realizando una FB con lavado alveolar. Las tinciones de Sudán y PAS confirmaron la sospecha diagnóstica, lo cual fue apoyado por la mejoría radiológica y clínica de la paciente. Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico.

Alcalosis metabólica en fibrosis quística del páncreas / Metabolic alkalosis in cystic fibrosis of the pancreas

Un varón que había sufrido bronconeumonía 45 días después de nacer, ingresó al hospital a los 3 meses de edad por dificultad respiratoria, cianosis, deshidratación moderada, alcalosis metabólica, hiponatremia, hipocloremia, hipokalemia, excreción urinaria reducida de sodio y cloro y elevada de potasio. Sus funciones renales eran normales y en las radiografías de tórax se observaba evidencia de imágenes intersticiales de condensación y múltiples atelectasias segmentarias. La actividad de renina plasmática era de 30 ng/mL x h (n= 1 a 2,5 ng/mL x h) y la eliminación de cloro y sodio en el sudor estaban aumentadas a -x 62,6 y -x 83,9 mEq/L, respectivamente, respaldando el diagnóstico de fibrosis quística. La alcalosis metabólica es poco común. En ausencia de causas iatrogénicas debe sugerir hiperaldosteronismo, síndrome de Bartter y fibrosis quística